多发性硬化

视神经脊髓炎是既往的名称，因其通常累及视神经和脊髓。随疾病病理机制的研究进展，发现水通道蛋白4抗体，即AQP4抗体，此时对疾病的发病机制更加明确，使视神经脊髓炎成为独立于多发性硬化的疾病实体。同时发现视神经脊髓炎可累及的系统较多，除视神经、脊髓外，通常可累及到脑干，表现为极后区综合征，患者出现无原由的频繁恶心、呕吐。还可影响到脑干其它部位，出现肢体感觉障碍、面部麻木等。甚至部分患者疾病累及范围更广，出现大脑半球损伤，此时则将其命名为谱系疾病，在2015年时合并，即目前将神经脊髓炎归到视神经脊髓炎谱系疾病的范畴。

视神经脊髓炎为中枢神经系统常见免疫相关脱髓鞘疾病，较多发性硬化发病率更高。但确切病因尚不明确，可与病毒感染、特殊细菌感染及支原体感染有关。近年对于其发病机制研究存在一定进步，2004年发现特异性水通道蛋白抗体属于此疾病致病抗体。此类抗体的发现，明确视神经脊髓炎独立于多发性硬化外，成为单独疾病实体。水通道蛋白抗体可与星形胶质细胞的水通道蛋白结合，进而激活一系列细胞毒性反应，造成中枢神经系统损伤。机体存在水通道蛋白组织内，均可受到抗体攻击而产生病症，包括视神经损伤、脊髓损伤及脑干相应损伤。

神经脱髓鞘病变常见原因如下： 1、免疫介导性疾病：临床较常见，如多发性硬化、急性感染性的多灶性神经病； 2、病毒感染性疾病：如多灶性神经根炎； 3、营养障碍性疾病，如脑桥髓鞘中央溶解症，常见原因有电解质紊乱，低钠血症后，血钠纠正过度导致脑桥髓鞘中央溶解； 4、缺氧：如缺氧后迟发性脱髓鞘病及进行性多灶性白质脑病。

脑白质脱髓鞘一般以中枢性脱髓鞘较多见，常见的疾病有多发性硬化或视神经脊髓炎。这两个病的特点是时间、空间多发性，即病情反复发作，经治疗可缓解，缓解一段时间后又复发，故此病无法自愈。本病一旦确诊需积极治疗，争取延长缓解期，缩短发作期及减少因发作导致的并发症、后遗症等。脱髓鞘是由于神经纤维外围髓鞘受各种因素刺激导致的，属于病理诊断，以白质较多见，本质为免疫异常性疾病。

脑白质脱髓鞘病变又被称为中枢神经系统脱髓鞘疾病，脑白质是一束电线样神经，外来物质侵入或者抗原物质识别不佳，造成神经白质脱髓鞘或者炎症反应。脑白质脱髓鞘常见于多发性硬化，可能出现脱髓鞘后髓鞘再生，通常反复发作。脑白质脱髓鞘病变可以影响运动，患者出现偏瘫、瘫痪、感觉障碍、肢体麻木、疼痛，有时会出现口角歪斜、饮水呛咳、眼球复视，甚至失明，部分患者出现大便、小便异常，如大便失禁等。通常出现脱髓鞘的白质负责何种功能，即传导束病变，就会出现相应功能异常。一旦诊断明确属于上述疾病，需要到医院进行腰椎穿刺和头颅磁共振的增强扫描，需要医生判断和诊断，建议进行急性期治疗和预防治疗。

当患者病情未完全达到多发性硬化、视神经脊髓炎等诊断或未完全确诊的情况下，常称为脱髓鞘病变。临床上常见由磁共振诊断的脱髓鞘病变，这是一类与老年人慢性脑缺血有关的动脉粥样硬化性的皮质下白质病变，还包括自身免疫性疾病、营养缺乏，均可以导致髓鞘的脱失。脑白质脱髓鞘疾病，是指由于免疫因素造成的脑白质髓鞘脱失的疾病。

视神经脊髓炎也是中枢神经系统脱髓鞘的主要疾病，与多发性硬化是同属于中枢神经系统脱髓鞘疾病的一种重大疾病谱系。患者主要症状是视神经炎和横贯性脊髓炎两部分。部分患者是以孤立的视神经炎起病，另有一部分患者则是以孤立的横贯性脊髓炎起病，还有部分患者会累及到脑干，出现脑干的症候。如果累及到视神经，就会出现眼痛、视力下降、失明或者出现视野的缺损，可以是单眼、双眼同时起病或者两者一前一后起病。如果产生横贯性脊髓炎的情况下，会出现横贯脊髓损伤平面以下所有深浅感觉运动功能，以及自主神经的大小便功能出现障碍，残疾的后遗症表现会比较严重。 视神经脊髓炎除了以上症状之外，还会出现神经根的症状，因为是横贯性损伤，所以会出现神经根的疼痛，或者出现类似多发性硬化莱尔米特征的表现。如果累及到脑干，就会出现顽固性呃逆、恶心、呕吐，主要是累及到颈髓和脑干、颈髓和延髓交界区引起的症状。如果影响到间脑，则会出现嗜睡、困倦或者顽固的低钾血症表现。

视神经脊髓炎急性期首选激素治疗，一般采用大剂量激素冲击疗法，再根据患者情况逐渐递减静脉输液量，减到一定程度后改为口服泼尼松治疗。视神经脊髓炎对激素依赖程度较多发性硬化高，所以给予患者口服激素时需经历缓慢递减的过程。起初剂量较大时减速相对较快，到中等剂量时需逐渐放缓减量速度。同时根据患者预防疾病复发所使用的免疫抑制剂种类及免疫抑制起效时间，共同决定减量速度。部分患者对于激素依赖程度较高，在激素减到一定程度时可有不同症状出现，此时患者可能需激素和免疫抑制剂协同治疗，大部分患者经逐渐减量过程后最终可停用激素。综上，激素治疗属于个体化治疗，建议患者根据医生正规指导，具体应用激素和免疫抑制剂。

对于视神经脊髓炎，一般非白种人易患性更高，与西方人更常见的多发性硬化不同。对于亚洲人、国人，视神经脊髓炎较为易感，但通常更倾向累及于中青年女性患者，流行病学调查显示，发病率的男女比例可达1:9-1:11。且视神经脊髓炎的发病在各年龄层均可见，发病中位年龄大概是39岁，最小见于15-16岁的患者，最大可见80岁的患者，有集中发病趋势。

视神经脊髓炎恢复期治疗方法主要以预防复发为主，可应用免疫抑制剂治疗，如硫唑嘌呤、甲氨蝶呤等。此外，使用中医药治疗在恢复期疗效也相对较好，多采用养肝明目、养血、柔筋整体的治疗大法，需根据病人情况给予个体化加减。 视神经脊髓炎是一种神经系统的脱髓鞘疾病，和多发性硬化症病因在某些角度相似。但二者也存在区别，多发性硬化症临床表现为侵犯或影响系统更多，如涉及到感觉系统、运动系统、共济系统。视神经脊髓炎一般只涉及视力问题，多表现为复视、视力模糊、视野缺损等相关视觉改变。