多发性硬化

讲解医师：赵忙所  （副主任医师）
就职单位：清华大学玉泉医院神经内科
一般认为多发性硬化不是一种遗传性的疾病，也很少在同一个家族当中发现有多个多发性硬化的患者，但是该病具有一定的遗传倾向性，曾有一些研究表明，比如说双胞胎的研究当中，发现双胞胎如果其中一方有多发性硬化的话，另一方出现多发性硬化的风险要大大提高，提示它的遗传因素在多发性硬化的发展过程中可能起到一定的作用，但是并不意味着一个视神经脊髓炎的患者，其孩子就可能患有多发性硬化。因此多发性硬化是一个和遗传背景有一定关系的一类疾病，但它不是一种直接的遗传性疾病，特别是东亚这个多发性硬化的发病率相对较低，而西方，比如说欧洲和美国这一类的白种人里面多发性硬化的发病率就会增高，但是并不是说在一个家族里面它会有聚集很多。

三叉神经痛在临床一般无特殊的检查方法确诊，引起三叉神经痛的原因较多，包括继发性因素和原发性因素。原发性因素不易明确，一般可能和血管扭曲压迫到三叉神经根部或神经炎症刺激有关。继发性因素常见于颅底或脑干肿瘤、转移瘤、脑梗死、多发性硬化等，此类疾病影响到三叉神经以后，会出现三叉神经疼痛的表现。 临床三叉神经痛诊断主要依据病史采集，如果患者疼痛部位符合三叉神经分布区域，疼痛特点为短暂性、阵发性、刀割样锐痛，可以诊断为三叉神经痛。根据病史特点会安排患者进行颅脑核磁、三叉神经磁共振检查，明确有无引起三叉神经痛的病因，例如血管压迫、肿瘤、梗死等。如果发现存在病因，根据病因进行干预治疗。

三叉神经痛患者一般首先可到神经内科就诊，因为神经内科很多疾病，包括脑梗死、多发性硬化、颅内感染都可能引起三叉神经疼痛。部分三叉神经痛可能找不到具体原因，通过辅助检查能够明确病因的三叉神经痛，例如由脑梗死、多发性硬化引起，需要进行病因治疗。 病因不明确的三叉神经痛可以首先给予药物治疗，药物治疗效果不佳，患者可以到疼痛科就诊，采取神经阻滞的方法减少疼痛发作。通过疼痛科神经阻滞方法治疗仍不能有效缓解疼痛的患者，还可以到神经外科就诊。神经外科可以采取手术的方法缓解三叉神经痛发作，常用手术方法包括三叉神经射频消融术、三叉神经根阻滞术等，都能有效改善或缓解三叉神经痛发作。

三叉神经痛的诱因为扳机点，如伤害刺激碰到面部时诱发疼痛发作，吹风、洗脸、刷牙、说话等可以诱发疼痛。三叉神经痛的原因和诱因不一样，明确病因后可能会牵扯到预防，因此很多人可能不愿意刷牙、洗脸。三叉神经痛的原因如下： 1、最常见原因是血管压迫，大约占90％； 2、肿瘤性因素，占1％-3％； 3、其它，如疱疹病毒、多发性硬化、糖尿病及其它不明原因。

部分三叉神经痛患者可以选择针灸治疗，存在治愈可能性，但大部分患者需要采用综合治疗方法才可治愈。三叉神经痛分为原发性和继发性，原发性三叉神经痛病因目前尚不明确，多见于血管压迫神经。继发性三叉神经痛由于多发性硬化、原发性和转移肿瘤造成。三叉神经痛疼痛部位位于患者三叉神经侧，即表现在患者面部，疼痛常先起始于三叉神经分支，后逐渐扩展。临床表现反复发作，常发性短暂激烈疼痛，例如刀割样或固定样疼痛，包括说话、进食、洗脸、刷牙、打哈欠均可以诱发。 原发性三叉神经痛主要症状为疼痛，疼痛性质较多，目前无有效治疗方法。目前治疗以止痛的药物治疗为主，药物无效时可采用神经阻滞疗法或手术治疗。由于缺血造成三叉神经痛可以通过针灸进行治疗，因此通过针刺颈部、面部及头部穴位可改善大脑供血。同时需要对部分扳机点进行电针疗法，减轻对三叉神经痛刺激达到缓解疼痛的目的。

血清总蛋白测定是临床生化检验中的一个重要项目，它其实就是白蛋白和球蛋白的总和。引起血清总蛋白增高的原因很多，包括各种原因导致的体液丢失，例如呕吐、腹泻、高热、休克等。血清总蛋白升高往往是由于血液浓缩造成相对性的升高，当补充水分以及扩张血容量以后，它就可以恢复正常。而某些疾病，例如多发性骨髓瘤、巨球蛋白血症、系统性红斑狼疮、多发性硬化以及某些慢性感染性疾病等，也可以造成球蛋白升高，从而导致血清总蛋白水平偏高。因此临床上检测到球蛋白升高时，应该要进一步检查，例如要查血清蛋白电泳等，才能明确是何种球蛋白异常，最终才能明确病因。

中枢性眩晕主要是损坏小脑、前庭神经及脑干的纤维导致的，病因可以见于： 1、血管炎性，比如小脑和脑干的梗死、出血、短暂性脑缺血发作、锁骨下动脉盗血综合征等； 2、脑干和小脑肿瘤，比如听神经瘤、脑膜瘤或胆脂瘤等； 3、脑干或小脑感染，也可以出现眩晕，一般就是急性起病，伴有发热等全身症状； 4、累及脑干和小脑的脱髓鞘疾病，比如多发性硬化； 5、颅颈交界处的畸形，比如Chiari畸形，颅底凹陷可合并眩晕； 6、一些药物也可以导致中枢性眩晕，抗癫痫药物比如卡马西平、苯妥英钠，长期使用就导致眩晕，有一些溶剂，比如甲醛也可以损坏小脑，出现眩晕，急性酒精中毒也可以损坏小脑，而出现中枢性眩晕； 7、外伤后出血，脑干出血也可以引起眩晕； 8、中毒也可以引发中枢性眩晕； 9、前庭性偏头痛是临床常见的，具有遗传倾向的，反复发作的眩晕，还有恶心、头痛为主要的临床表现的一种疾病； 10、癫痫性眩晕也会出现眩晕症状，但比较少见。

眩晕主要是主观感觉的异常，眩晕医学上把它分为周围性眩晕和中枢性眩晕。对于老年人中枢性眩晕，是因为老年人脑动脉粥样硬化，最常见的就是椎-基底动脉供血不足，脑干、小脑、大脑、脊髓其他病变，其中最主要是肿瘤，还有脑梗死或多发性硬化等，可引起的最常见的脑后循环缺血，多是椎-基底动脉供血不足引起。周围性眩晕主要是前庭性眩晕、内耳性眩晕，经常说的美尼尔综合征、迷路炎、耳石症。在临床上可以给予一种区分，还有一种眩晕是神经官能症的患者，也叫做心因性眩晕，所以一定要做常识性的检查，要注意区别。

中枢神经系统脱髓鞘疾病，不管是MS、视神经脊髓炎或者是ADEM，所引起的后果都是相当严重的。所谓中枢神经系统脱髓鞘，就比如一根电线外面的绝缘层脱落了，主要发生在脑白质，大量的脑白质发生多灶性病灶以后，病人表现为神经系统的功能缺损。病人可能会出现情感障碍、偏瘫、认知功能障碍，如果影响视神经，病人可能失明或者偏盲。如果影响脊髓，病人甚至会出现截瘫，或者引起二便功能障碍。一般来说，中枢神经系统脱髓鞘的疾病后果比较严重，尤其是复发病灶的疾病，比如多发性硬化、视神经脊髓炎，这两类疾病是多相病程，反复发作后神经功能缺损会越来越严重。

常见脱髓鞘疾病为多发性硬化与视神经脊髓炎两类，急性期间需给予激素治疗或丙球蛋白冲击治疗，以上疗效欠佳的重症患者可给予血浆置换治疗。 多发性硬化患者缓解期无需激素维持治疗，需其他药物进行治疗。视神经脊髓炎缓解期需小剂量激素维持，部分患者需配合免疫抑制剂进行治疗。脱髓鞘疾病治疗为全方位治疗，应于不同时期给予不同治疗，据医生对患者发病时期的判断给予相应治疗。