嗜铬细胞瘤

肾上腺是人体非常重要的器官，长在肾的上极内侧位置，正常有1-2cm大小，所以是一种人体正常的器官。既然是一种器官也有可能长肿瘤，肾上腺疾病总的来说分三大类： 1、嗜铬细胞瘤，引起血压升高，甚至恶性升高，高到200mmHg，有的人甚至出现头痛、头晕、心慌等症状； 2、肾上腺的肿瘤醛固酮瘤，这种肿瘤比较小，1-2cm，造成的危害是血压升高和血钾降低。血钾是人体里很重要的成分，如果血钾低，有的人会出现浑身无力，甚至软瘫等情况； 3、单纯的无功能腺瘤，很多人也许在查体时发现肾上腺上有小的腺瘤，但是腺瘤没有任何症状，也不疼，也没有高血压，排尿也正常，这种情况很可能是无功能肾上腺腺瘤。

肾上腺肿瘤的治疗，首先看什么性质，最常见的是肾上腺腺瘤。首先明确肾上腺腺瘤多是良性肿瘤，如果确有功能，应当采用手术治疗进行处理，手术首选腹腔镜技术，通过腹腔镜腰部打孔方式来把肿瘤切除。根据情况保留或者不保留同侧腺体，这是关于肾上腺腺瘤的治疗。 对于其它肿瘤，比如嗜铬细胞瘤，相对比肾上腺腺瘤复杂，主要考虑到术中对于血压改变，所以要经过一定扩容准备，然后进行手术方式依然是腹腔镜方式。腹腔镜方式是目前治疗肾上腺疾病的一个主流治疗方式，微创，创伤小，术后恢复快，尤其是腹膜后入路对肠道干扰比较小。其它特殊类型肿瘤，比如肾上腺转移瘤，主要考虑转移部位，好发于肾上腺转移的是肺癌，首先积极处理原发病灶比较重要。

除手术治疗外，肾上腺高血压患者亦可采用药物治疗，药物治疗为二线治疗，其常用的药物如下： 1、螺内酯：为醛固酮特异性的拮抗剂，亦称之为安体舒通，主要用于治疗球状带的醛固酮分泌过多导致的高血压，其常见副作用为女性月经紊乱、男性乳腺发育等； 2、钙离子拮抗剂：如ACEI类药物或利尿剂等长控降压药，可用于治疗原发性醛固酮增多症导致的高血压； 3、α-受体阻滞剂：部分嗜铬细胞瘤患者无法进行手术，可选用酚苄明、哌唑嗪等药物进行治疗； 4、密妥坦：可用于治疗肾上腺皮质癌导致的高血压，但可导致患者双侧肾上腺萎缩。具体用药请结合临床，由医生面诊指导为准。

肾上腺肿瘤与血肌酐升高一般没有直接关系，但是没有直接关系不等于没有间接关系。在临床上很多肾上腺腺瘤会影响肌酐水平，如原发性醛固酮增多症等，这一类疾病导致的慢性高血压及慢性低血钾，都会影响肾功能。 病程到后期时，甚至部分患者年轻时，肾功能、肌酐水平已经不在正常水平，处于慢性肾功能不全的状态。另外，还有一些少见的疾病，如嗜铬细胞瘤、肾皮质肿瘤等，由于治疗或代谢方面的问题，有可能影响到肾脏的功能水平及血肌酐水平。

肾上腺肿瘤7cm，较大且较严重，原则上肾上腺肿瘤直径＞2cm，均可以考虑手术切除。肾上腺肿瘤常见于原发性醛固酮增多症、皮质醇增多症、肾上腺嗜铬细胞瘤等，患者可出现高血压、低血钾、肥胖或心衰等，严重嗜铬细胞瘤者可能出现恶性高血压、脑血管意外等。肾上腺肿瘤7cm，可压迫肾脏，将膈肌向上推移，可能压迫腔静脉、腹主动脉。若肿瘤未及时处理，肿瘤增大较快，可能导致患者出现生命危险。一般手术方式为腹腔镜下肾上腺肿瘤切除手术，属于微创手术方式，相对于开放性手术，创伤较小、出血少。

通常肾上腺肿瘤，多数属于肾上腺腺瘤，属于良性肿瘤，病情相对较轻。但肾上腺也存在部分少见恶性肿瘤或潜在恶性倾向肿瘤，如常见嗜铬细胞瘤或者肾上腺皮质癌等，会存在复发，甚至转移、危及生命等风险。对于肾上腺肿瘤，需到医院进行较充分、全面检查，以明确属于良性腺瘤、恶性皮质癌或嗜铬细胞瘤，后两者需引起警惕。对于常见肾上腺较小腺瘤，也需根据是否有一定功能以及瘤体大小，决定是需要观察，还是积极进行手术治疗。对于直径＞3cm或者存在异常功能，即可以分泌异常激素的腺瘤，建议患者积极进行手术治疗。

膀胱瘤是指膀胱内的良性肿瘤，比如膀胱血管瘤、膀胱纤维瘤，或者较少见的嗜铬细胞瘤等，因此膀胱瘤与膀胱癌具有本质区别。对于膀胱瘤和膀胱癌，临床上在术前很难进行鉴别诊断。在症状上，膀胱瘤和膀胱癌都可能会出现无痛性血尿、尿频、尿急，以及尿路刺痛症状。而在影像学上，膀胱瘤和膀胱癌，都表现为膀胱内占位性病变。另外在概率上，通过从CT或者B超上发现的膀胱占位，如果同时伴有血尿等尿路的刺激症状，通常发生膀胱恶性肿瘤的几率较高，可以达到90%-95%。因此如果在影像学上提示膀胱存在占位性病变，原则上多数需要进行经尿道微创手术进行切除。如果术后病理检查，提示膀胱占位性病变为良性肿瘤，术后不需要进行化疗等进一步治疗。如果术后病理检查，提示是恶性肿瘤，应该进行积极的化疗、随访，通过膀胱镜检查，观察是否存在恶性肿瘤的复发，以及通过膀胱CT，观察盆腔内是否存在淋巴结肿大等。如果膀胱恶性肿瘤没有及时治疗，有可能会导致疾病进一步加重，最终会出现远处转移，甚至出现死亡。

血压忽高忽低较为危险。血压波动会对身体造成不良影响，反复波动会造成脑部供血增高或降低。过高可以增加脑出血风险，过低会造成脑供血不足。出现血压忽高忽低需要考虑引起血压波动因素。最常见因素是由于药物服用不当，如选用较短效降压药物，服药时血压能够下降，药物作用消失，血压再次升高。由于治疗不当造成，应该选择长效或缓释剂型达到稳定降压，较为容易改善。 内分泌异常引起血压升高，容易造成血压波动，如嗜铬细胞瘤等疾病，会造成血压忽高忽低，这种情况应该进行明确诊断，如果确实由于疾病所致，应进行专科治疗。

儿童神经母细胞瘤、嗜铬细胞瘤是两个完全不同的疾病，区别如下： 1、神经母细胞瘤是交感神经系统来源的恶性肿瘤，属于一种胚胎性肿瘤，患儿发病年龄相对比较小，可以发生局部肿块、远处转移。根据临床表现、年龄、组织类型进行分期、危险度分层，从而进行治疗。神经母细胞瘤是恶性肿瘤，可通过手术、化疗、放疗、干细胞移植等治疗； 2、嗜铬细胞瘤也是神经系统来源的细胞类型，多发于年龄较大的儿童。解剖部位上而言也是发生在人体中线比较多见，但表现不同，除局部肿物外存在高血压表现。嗜铬细胞瘤多数以高血压表现就诊，如头疼、晕厥等。嗜铬细胞瘤主要是手术治疗，很难通过组织细胞形态诊断良性还是恶性，只能经过治疗以后观察，如果不复发、治愈，即为良性肿瘤。但是如果手术以后发生转移、复发，甚至多发的复发，则可能是恶性表现。 二者都是神经系统来源，生长部位如肾上腺、腹膜后也较为接近，但事实上是两种完全不同的疾病。

甲状腺髓样癌早期症状主要为甲状腺处可触及肿块，通常颈部淋巴结较早出现转移，可在颈部触及多发肿大淋巴结。部分患者由于甲状腺髓样癌分泌生物活性物质如降钙素、前列腺素、5-羟色胺等，出现特有临床症状，如患者出现慢性腹泻、颜面潮红等类癌综合征表现。此外甲状腺髓样癌患者分泌降钙素导致血钙存在异常，部分患者由于伴发嗜铬细胞瘤而出现原发性顽固高血压、高血钙等临床症状。 因此，临床若发现甲状腺髓样癌需告知患者尽早进行手术治疗，术后需根据具体情况复查及定期治疗。