嗜铬细胞瘤

肾上腺素作为应激激素，当机体压力过大、情绪激动紧张时，肾上腺素分泌会相应增多。若患者出现持续性肾上腺素水平增高，并表现出相应的临床症状，如抽血后检测到血中肾上腺素及尿中肾上腺素的代谢产物浓度增高，需排查嗜铬细胞瘤或副神经节瘤，若明确诊断为嗜铬细胞瘤或副神经节瘤，首选手术治疗。术前需通过4周左右的药物治疗，以避免术中和术后患者血压波动过大而出现生命危险；术后还需进行长期随访。另外，患者还可选择放射性碘治疗、局部化疗、局部栓塞等。

肾上腺的肿瘤包括原发性醛固酮增多症、皮质醇症、嗜铬细胞瘤、先天性肾上腺皮质增生症、女性化肾上腺肿瘤和男性化肾上腺肿瘤，这些肿瘤都是有功能的肾上腺肿瘤，这些肿瘤无论大小，明确诊断以后都应该考虑手术。 另外肾上腺还有无功能肿瘤，如神经母细胞瘤、水样脂肪瘤、无功能的皮质腺瘤、无功能的皮脂腺癌以及肾上腺囊肿。其中肾上腺无功能的皮脂腺癌无论大小也应该考虑手术。其它无功能的肾上腺的肿瘤如果直径不超过3cm，一般可以进行定期随访，定期复查。如果无功能的肾上腺肿瘤超过4cm，一般建议患者进行手术。

肾上腺瘤种类不同，症状也不尽相同。 1.醛固酮症：主要由皮质腺瘤引起，最主要的症状为高血压，一般为中度增高； 2.皮质醇增多症：主要有慢性糖皮质激素增多导致一组临床表现，如满月脸、水牛背、向心性肥胖、多毛、糖尿病倾向等； 3.嗜铬细胞瘤：过多分泌儿茶酚胺，主要症状为高血压和代谢的改变。

肾上腺嗜铬细胞瘤，是生长在肾上腺髓质和交感神经节，或身体里嗜铬组织的肿瘤，但80%-90%都起源于肾上腺髓质。起源于肾上腺髓质的嗜铬细胞瘤，可以释放儿茶酚胺类激素，包括去甲肾上腺激素和肾上腺激素，以及收缩和舒张血管的肽类物质，使患者在临床上表现出阵发性高血压，或在持续高血压的基础上，阵发性出现血压明显升高。患者血压升高剧烈时，可以导致高血压危象、高血压脑病危急状态，通常还伴有高代谢症状群、皮肤潮红或苍白、腹痛、腹泻、血压升高、血压降低，甚至休克状态。上述不确定的临床表现，通常与肾上腺嗜铬细胞瘤释放的各种肽类物质引起的临床表现有密切关系，这些肽类物质有明显收缩血管的作用，也有些肽类物质有明显舒张血管的作用，可以导致血管收缩时血压骤然升高，血管舒张时血压又突然降低，脸色苍白，甚至休克。嗜铬组织还可以释放糖类物质，导致血糖升高，嗜铬细胞瘤的成分还可以加速肝糖原释放增加，也可以升高血糖，因此嗜铬细胞瘤的患者有时会有血糖升高的情况。通常采取手术切除嗜铬细胞瘤的治疗方法，缓解患者高血压的危象，如果不及时治疗，反复高血压可以导致患者高血压性心脏病、高血压脑病、卒中、心衰等更加危重的并发症。

肾上腺腺瘤多为良性肿瘤。肾上腺肿瘤分为肾上腺皮质肿瘤和肾上腺髓质肿瘤。肾上腺皮质分为球状带、束状带、网状带。一般肾上腺腺瘤多为良性肿瘤，肾上腺皮质恶性肿瘤主要包括皮质癌，发病率极低。肾上腺髓质肿瘤主要是指嗜铬细胞瘤。嗜铬细胞瘤90%以上是良性肿瘤。一般肾上腺恶性肿瘤相对较少，不超过10%。 绝大多数肾上腺肿瘤均为良性肿瘤，但需要警惕恶变。所以针对肾上腺良性肿瘤需要尽量做到明确肿瘤性质。如果肿瘤较大，出现恶性高血压，则需要手术取病理进行免疫组化除外恶性病变。肾上腺皮质肿瘤分为球状带、束状带、网状带，分别会造成原发性醛固酮腺瘤，皮质癌和肾上腺网状带造成的肾上腺增生，从而导致两性畸形。

肾上腺疾病主要分为以下几个方面：1、肾上腺皮质疾病：球状带病变引起的原发性醛固酮增多症，是临床上比较常见的疾病；束状带主导肾上腺皮质功能，可导致皮质激素分泌增多症，通常所指库欣综合征，肾上腺皮质激素分泌减退称为艾迪森综合征；网状带是性激素，分泌少量雄性激素和雌性激素，分泌增多会表现出相应的改变；2、肾上腺髓质疾病：通常可导致嗜铬细胞瘤，由于肾上腺髓质、肾上腺素、去甲肾上腺素分泌增多导致的疾病。

肾上腺肿瘤分为肾上腺皮质肿瘤和肾上腺髓质肿瘤。肾上腺皮质肿瘤可分为肾上腺皮质腺瘤和肾上腺皮质腺癌，肾上腺皮质腺瘤为良性肿瘤，可分为功能性肾上腺皮质腺瘤和非功能性肾上腺皮质腺瘤；而肾上腺皮质腺癌为恶性肿瘤，常见症状有库欣综合征、男性性早熟或女孩男性化等。肾上腺髓质肿瘤常见肾上腺嗜铬细胞瘤。

肾上腺瘤的危害根据异常分泌的激素不同，可分为以下两个方面： 1.原发性醛固酮增多症：临床上以高血压和低血钾为特征。低血钾可造成心律失常，甚至心跳骤停； 2.嗜铬细胞瘤：临床上主要表现为患者突然血压升高、心律紊乱，甚至出现脑出血等危及生命的严重并发症。

肾上腺腺瘤有很多种。因为肾上腺的功能非常复杂。从解剖上，肾上腺分为肾上腺皮质和肾上腺髓质。它不同部位的肿瘤，症状也是不同的。肾上腺髓质分泌肾上腺素，如紧张的时候出汗，头发根都竖起来了，就是肾上腺素分泌增加所导致的。肾上腺髓质瘤的最主要是嗜铬细胞瘤，它的症状是高血压，血压非常高，一般高血压是轻度或者中度增高，肾上腺髓质的嗜铬细胞瘤引起的高血压，叫恶性高血压。是一种突然间出现的非常高的高血压，比起常规高血压发病的年龄比较轻，即青年或者中年出现突然发生的很异常的高血压，要考虑肾上腺髓质的肿瘤。皮质肿瘤又是有其它症状，因为肾上腺皮质分为很多区，不同的区分泌的激素是不一样的。有些会出现高血压伴有肌无力，低钾等症状，部分肿瘤，患者皮肤出现紫纹，水牛背即肩膀增厚、满月脸等激素分泌增加的表现。所以，不同的肾上腺腺瘤，其症状不一样。

80%-85%的高血压都是原发性的，10%-15%是继发性的，继发性高血压主要表现肾上腺增生或者肾上腺肿瘤，做手术的目的就是为了降血压，手术完以后绝大多数血压降的都非常好，有的基本正常。个别患者因为长时间高血压诊断不清楚，使血管壁慢慢增厚，弹性较弱，即使瘤切掉了血压只有一部分降低，不一定降到正常的范围，适当的还要用降压药物配合。 手术目的就是为了血压降的更好，但根据疾病不一样降压效果也不太一样，比如库欣综合征、原发性醛固酮增多症、嗜铬细胞瘤。原发性醛固酮增多症如果手术理论上讲降压的程度是最好的，大多数病人基本血压正常，但相对来说不是太多。