嗜铬细胞瘤

腹腔镜手术是微创的手术，多数病人只要肿瘤不是太大，实际切口范围非常小。手术后的护理需要注意几个方面： 1、因为很多肾上腺的肿瘤有皮脂分泌的功能，术后要比较密切监测患者生命体征，包括血压、心率、呼吸等； 2、重点修关注皮质醇增多症的患者，术后观察患者有没有皮质醇功能递减的表现，病人会有一些症状，如淡漠、纳差，即胃口不好、乏力、发软，所以皮质功能非常重要； 3、嗜铬细胞瘤类手术后的血流动力学波动会比较大，一定要密切监测血压、心率。

所有恶性肿瘤在早期都可以治愈，治愈率几乎是百分之百。但晚期肿瘤不能治愈，而治疗目标是改善生活质量，延长生存期。如肾上腺恶性肿瘤有三种，即肾上腺皮质癌、肾上腺恶性嗜铬细胞瘤、肾上腺转移癌，嗜铬细胞瘤一般是良性，但也存在恶性。肾上腺皮质癌根治术后半年左右出现广泛腹腔转移。所以肾上腺恶性肿瘤治疗目的是能够延长生存期，改善生活质量。

肾上腺是人体一个重要的内分泌器官，可以发生肿瘤，其中非常特殊的肿瘤称为肾上腺嗜铬细胞瘤。肾上腺嗜铬细胞瘤是来源于肾上腺髓质细胞的肿瘤，肾上腺可以分泌多种激素，比如糖皮质激素、盐皮质激素、儿茶酚胺。 如果肾上腺髓质发生肿瘤，分泌儿茶酚胺类激素释放到血液中，病人会出现头痛、心悸及顽固性高血压。顽固性高血压是指血压超过200mmHg，通过一般降压药无法控制，或者需要多种降压药物才能勉强控制血压，选择特定降压药，如α受体阻滞剂才能控制。再通过血液检查，比如血液中儿茶酚胺类激素水平、尿液中VMA水平，综合判断患者是否为肾上腺嗜铬细胞瘤。 对于肾上腺嗜铬细胞瘤的治疗，术前可能需要服用α受体阻滞剂控制患者血压水平，以及积极扩容等，待患者血压、心率、红细胞压积控制良好，再进行手术治疗。如果没有做好手术前准备，肾上腺嗜铬细胞瘤术中风险较大，甚至有手术当中死亡的风险。

肾上腺嗜铬细胞瘤诊断主要依靠病人临床表现、相关辅助检查，包括血液检查、CT、磁共振进行综合判断，具体如下： 1、临床表现，患者可经常出现头痛、心悸、多汗等症状，以及顽固性高血压，使用常规降压药无法控制，需要服用两种甚至3-4种降压药，或者病人在服用降压药时，血压波动还是非常严重； 2、实验室检查，可出现血液儿茶酚胺类激素水平非常高，以及尿液VMA非常高，此类病人要高度怀疑嗜铬细胞瘤的可能； 3、影像学检查，比如CT、磁共振检查。CT检查多表现为肾上腺区域圆形或者椭圆形肿瘤，因血供关系，肿瘤内可有坏死，进行CT增强扫描时可以发现病灶明显强化，也要高度怀疑嗜铬细胞瘤的可能。 一旦明确诊断了嗜铬细胞瘤，应首选手术治疗，术前要经过积极降压、扩容等，降低手术当中的风险。

肾上腺肿瘤分为良性与恶性，但良性情况较多，良性肾上腺肿瘤分为功能性与无功能性，常见功能性肾上腺肿瘤包括皮质醇增多症腺瘤、醛固酮增多症腺瘤及嗜铬细胞瘤。对于上述三种功能性肾上腺肿瘤术后治疗均不相同，主要内容如下：1、皮质醇增多症腺瘤：术后患者由于皮质醇减少，功能无法维持，需要补充泼尼松等以缓解病情；2、醛固酮增多症腺瘤：术后需观察患者血压、血钾变化，若血压降低不理想，可配合降压药物治疗，若血钾短时间内回升不理想，可进行补钾治疗；3、嗜铬细胞瘤：主要为血压变化，如手术结束后血压变化较大，此时需要配合药物治疗。

多数肾上腺肿瘤均为良性，而恶性肾上腺肿瘤包括肾上腺皮质癌与恶性嗜铬细胞瘤，可出现远处转移。远处转移途径通常经过血道发生，可出现于肺、肝、骨、脑，及上述部位以外任何罕见远隔部位。当肾上腺恶性肿瘤出现远处转移后，理论上患者可能已失去通过手术达到根治的机会。此时需对患者进行对症治疗，管理高血压、恶性肿瘤带来高激素对身体的改变，即使无法延长患者生存期，也可在较大程度上改善患者生存质量。因此，若患者原发肾上腺肿瘤体积较大，无论内分泌检查结果是否正常，无法排除恶性肿瘤时均需进行全身影像学检查，明确是否发生转移。

多数肾上腺原发性肿瘤均为良性，原发性肾上腺恶性肿瘤包括肾上腺皮质腺癌或恶性嗜铬细胞瘤，还包括肾上腺转移性癌，但不包含在肾上腺原发性恶性肿瘤范畴内。原发在肾上腺部位的恶性肿瘤，有一定特征性表现，常见情况如下：1、体积较大：表现为比良性肾上腺肿瘤体积偏大，因此对于无功能性肾上腺肿瘤，是否需手术治疗的界限定为是否超过4cm。因即使属于没有内分泌功能的肾上腺肿瘤，当体积超过4cm后，也无法从临床上排除恶性可能；2、内分泌激素分泌增高：包括皮质醇、雄性激素以及儿茶酚胺等，均会给患者生命及生活质量带来影响。

肾上腺肿瘤恶性概率相对较低，临床上只有5%左右肾上腺肿瘤可能为恶性。肾上腺良性肿瘤通常指腺瘤，包括肾上腺皮质腺瘤、无功能腺瘤、原发性醛固酮增多症的腺瘤等，以及随之出现的腺瘤，如嗜铬细胞瘤等，均属于良性肿瘤。而恶性肿瘤常见肾上腺皮质癌，通常指肿块较大且进展速度较快，且侵犯周围脏器，如左侧肾上腺肿瘤可能侵犯到胰腺、脾脏，右侧肾上腺肿瘤可能会侵犯到肝脏、大血管等。此外，肾上腺也属于其他恶性肿瘤较易转移的部位，如肺癌易转移到肾上腺，当出现肾上腺转移癌时属于恶性肿瘤。若肾上腺肿瘤＞4cm，也需按照恶性肿瘤标准进行随访与处理。

通常恶性肾上腺肿瘤分为不同类型，患者临床表现有所不同，主要内容如下：1、肾上腺皮质癌：患者多会出现激素代谢方面症状，如肥胖、女性长胡须、皮肤变薄、血管纹理增多等，称为库欣综合征。少数肾上腺皮质癌患者会出现血压升高、血钾降低、全身乏力或者性征异常，即女性出现男性表现；2、肾上腺肉瘤：患者可能早期并无症状，肉瘤增大压迫周围脏器时可能会出现胀痛、不适等症状；3、肾上腺恶性嗜铬细胞瘤：患者主要症状为阵发性高血压、胸闷、心悸等心血管系统相关症状。

肾上腺瘤手术后的症状，依据肾上腺瘤性质不同而不同，一般情况下，肾上腺腺瘤分为有功能性和无功能性腺瘤两种，手术后的症状具体如下： 1、如果无功能性肾上腺瘤比较小，也没有内分泌功能，术后一般情况下没有特殊症状。手术中因为瘤体比较大，切除较多肿瘤，较大肿瘤和周围肾上腺组织，可以出现术后肾上腺内分泌功能减低，需要定期或者短期内补充肾上腺激素进行治疗； 2、有功能肾上腺瘤切除以后有可能引起血压波动，比如常见原发性醛固酮增多症、肾上腺嗜铬细胞瘤，术后容易出现血压降低，需要术后密切监测血压和肾上腺腺素，以便维持术后生命体征稳定。