嗜铬细胞瘤

人体肾上腺激素分泌异常表现如下： 1、球状带分泌醛固酮激素增多可造成潴钠、保水、排钾功能异常，临床表现高血压、低血钾、高醛固酮，低肾素等； 2、醛固酮分泌降低后，保钠、排钾作用减弱且血容量下降导致血压降低。皮质激素分泌增高，临床可表现为满月脸、水牛背、向心性肥胖，可引起高血压、低血钾等。此外，皮质激素低下，即肾上腺皮质功能减退，需相应补充皮质激素治疗，如泼尼松、氢化可的松； 3、髓质可分泌儿茶酚胺，去甲状腺素和肾上腺素。肾上腺功能亢进时，可引起嗜铬细胞瘤、阵发性高血压，因此需关注血压值。若激素水平较低，可引起血管病变。

肾上腺腺瘤按发生部位分为髓质腺瘤和皮质腺瘤。皮质腺瘤体积较小，一般病情较轻；髓质腺瘤，如嗜铬细胞瘤，体积较大，患者血压大幅度升高，病情较重。 肾上腺腺瘤按性质分为良性肿瘤和恶性肿瘤。良性肿瘤，病情较轻，恶性肿瘤生长较快、体积较大、容易发生转移、侵犯邻近脏器，病情较重。一般情况下，根据肾上腺腺瘤的大小可初步判断肿瘤类型与病情严重程度。

肾上腺瘤的生存期与肿瘤类型有关，可分为两个方面： 1.原发性醛固酮增多症：临床上以高血压和低血钾为特征，低血钾可造成心律失常，甚至心跳骤停； 2.嗜铬细胞瘤：主要表现为突然血压升高、心律紊乱，甚至出现脑出血等严重并发症。 一旦明确诊断，临床上可通过手术治疗，恢复正常的内分泌功能，达到临床治愈。

肾上腺手术的术前准备主要针针对一些有功能的肾上腺肿物，这些准备都非常的重要。主要是通过药物把病人的血压和血糖，控制在大致正常的范围。另外对于有低钾的病人要给予纠正低血钾等电解质紊乱。对于醛固酮增多症的病人还要吃螺内酯，来纠正低钾和拮抗醛固酮作用。对于嗜铬细胞瘤，除了上面的一些治疗外，还要服用至少2周的α受体阻滞剂，来拮抗儿茶酚胺的作用、扩容，同时控制病人的心率。这些术前准备，对于肾上腺手术的顺利完成，有着非常重要的意义和作用。

如果发现肾上腺占位之后可以简单的把肾上腺占位分成两类：1、肾上腺无功能占位；2、肾上腺有功能占位。如果出现了无功能占位会考察占位大小，如果大到一定程度可能会建议手术治疗。一般情况下可能会把大小定义为4cm左右，如果＜4cm在一定程度下也可以考虑手术治疗。针对有功能占位会分为以下三类：1、分泌肾上腺素的嗜铬细胞瘤；2、分泌醛固酮的原发性醛固酮增多症；3、分泌皮质醇的皮质醇增多症。根据以上分类会进行相应诊断和鉴别诊断，之后会针对腺瘤尤其是有功能腺瘤进行手术治疗。

大家听到肾上腺占位可能会比较紧张，肾上腺上长了一个东西，绝大部分情况下肾上腺上长东西都为肾上腺腺瘤，还会出现如恶性肿瘤转移到肾上腺，该类病变通常发生于有原发肿瘤的情况下。肾上腺占位通常分为无功能腺瘤和有功能腺瘤，具体如下： 1、无功能腺瘤即占位或腺瘤本身并没有任何内分泌功能，针对该类占位会考察其大小，如果占位比较大的情况下可能会进行手术治疗，如果占位比较小可能会建议定期随访； 2、有功能腺瘤，有功能腺瘤根据肾上腺的内分泌功能可以分为三大类，分泌肾上腺素的腺瘤叫做嗜铬细胞瘤，分泌皮质醇的腺瘤叫皮质醇增多症，分泌醛固酮的腺瘤叫做原发性醛固酮增多症。如果是以上具有内分泌功能的腺瘤，通常会建议及早进行手术治疗。

肾上腺肿瘤可分为有功能的肾上腺肿瘤及无功能的肾上腺肿瘤，有功能的肾上腺肿瘤可分泌部分激素。肾上腺由外部三层及内部一层构成。球状带为肾上腺表层，可分泌醛固酮，醛固酮较为特殊，其分泌量较少，但其功能较为强大，可将患者多余水分及钠离子保留于体内，称之为水钠潴留，可导致患者血压增高。束状带为肾上腺皮质第二层，可分泌糖皮质激素，糖皮质激素亦可引起水钠潴留，导致患者血压增高。肾上腺髓质分泌的儿茶酚胺类物质，可引起血管收缩，导致患者血压增高。醛固酮腺瘤、肾上腺皮质增生、嗜铬细胞瘤为常见的肾上腺肿瘤，均可导致患者血压增高。

肾上腺嗜铬细胞瘤是肾上腺髓质的一种，表现为儿茶酚胺分泌的增加。儿茶酚胺一般包括肾上腺素和去甲肾上腺素，不同的类型分泌的激素不同，导致症状也不一样。典型的肾上腺嗜铬细胞瘤的症状主要表现为头痛、多汗、心悸三联征，还可以出现头晕、焦虑、震颤、恶心、呕吐、腹痛、胸闷、胸痛、体重下降、怕热、疲乏、视觉模糊或无痛性血尿。嗜铬细胞瘤可表现为持续性或发作性高血压，收缩压可达到200mmHg以上。70%的患者会出现体位性的低血压，就是从蹲位或卧位突然起来表现为头晕，甚至昏倒。此外，还可出现心动过速、心动过缓、发热、腹部包块等症状。

肿瘤即新生物，新生物有血管营养，所以肾上腺肿瘤的基本的临床表现： 1、肿块； 2、CT增强时可出现强化。 但是肾上腺肿瘤发生的部位不一样，在CT上也出现不同的表现，比如肾上腺皮质醇瘤，肿瘤一般较小，在2cm以内，表现为类圆形的低密度影，与周围分界比较清，增强时有轻微的强化。 肾上腺原醛瘤一般在2-3cm之间，呈类圆形、低密度，与周围组织分界比较清，增强时有强化。肾上腺嗜铬细胞瘤一般比较大，中央可以出现囊性病变，增强时，肿瘤周边出现明显强化。 肾上腺皮质癌一般比较大，肿瘤实质内不均匀，增强时肿瘤本身强化明显。转移瘤可大可小，形态比较欠规则，CT值偏高，增强CT扫描显示有明显强化，邻近的的肾上腺组织不明显。

肾上腺肿瘤术后血压波动与出血有关，肾上腺肿瘤的血压下降情况跟肾上腺肿瘤本身有关系。无功能腺瘤术后，血压可以没有变化；肾上腺嗜铬细胞瘤术后，血压一般可以降到正常水平，甚至会出现低血压，需要用升压药物来维持治疗；肾上腺皮质醇瘤术后，血压下降相对较慢，需要逐渐地监测血压，观察血压的走向；肾上腺原醛瘤术后，血压一般也会降到正常。肾上腺肿瘤术后血压仍然比较高的原因包括以下几方面：1、可能是肿瘤残留；2、存在异位肿瘤；3、影响肾上腺肿瘤术后血压走向的因素是术前高血压的病程。高血压时间越长，引起血管的弹性变化，术后血压出现三种走向：（1）可能出现术后血压降到正常，这是最理想的结果；（2)术后血压下降，监测一段时间又出现升高；(3)血压没有变化，还有可能出现高血压的情况。所以这种情况下，还需要服用降压药。