吴丽文

羊角风为老百姓通俗的叫法，学名为癫痫，是很多种原因引起的慢性脑部疾患，主要是由于大脑神经元过度放电导致。 癫痫发作可以是全身性强直阵挛发作，即老百姓所说的发羊角疯。部分癫痫患者发病较轻，可以仅出现为点头发作、失神发作，即眼神呆滞，没有意识，甚至手指勾起，均为羊角风表现。患者甚至突然不会说话，都可以为癫痫发作，需仔细进行甄别。如果无法甄别，孩子有可能终生不会说话。而部分患者会发生意外事件，出现智力倒退，但早期治疗一般效果较好。

绝大部分癫痫会反复发作，可自行停止，但癫痫持续状态指单次癫痫发作持续时间特别长，不能自行停止。传统癫痫持续状态是指一次癫痫发作持续30分钟以上，或者是反复发作持续30分钟，中间意识状态不能恢复到发作前的基线水平。持续抽搐会导致大脑功能不可逆损害，甚至死亡，对孩子而言具有非常大的风险。国际抗癫痫联盟在2001年对癫痫持续状态进行了新的解释，具体如下： 1、全面性强直阵挛发作：即表现为全身抽搐、口唇发紫，超过5分钟即可对孩子造成不可逆影响，所以超过5分钟也可认为是发作持续状态； 2、部分性发作：如单手单脚非惊厥性持续发作，或仅表现为意识状态改变，若时间超过15分钟以上，也可认为是癫痫持续状态。 上述定义主要是对医生和患者一个警示，一旦发现全面性发作超过5分钟以上，或者局灶性发作超过15分钟，则需要积极处理，给予止痉，甚至镇静、麻醉等，尽可能规避由于持续抽搐造成的不可逆影响和脑损伤。

吉兰-巴雷综合征为急性周围神经炎症，与免疫性相关，可能有一些病毒感染的前驱因素。治疗主要采用丙种球蛋白，是吉兰-巴雷综合征最有效的治疗方案。急性吉兰-巴雷综合征大部分具有自限性，在以前没有治疗方案时，部分患者也可通过自身免疫调节实现自愈。 吉兰-巴雷综合征早期症状非常严重，表现为全身无力，甚至呼吸肌无力量，有一定死亡风险。因此，一旦诊断为吉兰-巴雷综合征，需要积极进行治疗，从而度过急性期。部分儿童神经损伤后恢复时间较长，大约需半年，之后需进行一定康复训练，以帮助患者度过肌无力的急性期，防止肌肉萎缩，达到痊愈的目的。

癫痫俗称羊角风或抽风，是大脑神经元异常放电导致的慢性脑部疾患，特点是反复发作性、短暂性的中枢神经系统功能失常，可以表现为全身抽搐、眨眼、口角抽，甚至点头、突然跌倒。神经元放电患者看不到、感觉不到，但可以通过脑电图检查进行记录，所以对于癫痫诊断最重要的检查就是脑电图检查。 而对于不同原因导致的癫痫，治疗方案、预后都存在差异，根据目前新的国际抗癫痫联盟分类标准，癫痫可分为六大病因，包括感染性、结构性、遗传性、代谢性、免疫性以及原因不明。而脑发育异常、脑血管出血、颅内肿瘤引起的癫痫均可归为结构性疾病，免疫性脑炎导致的癫痫则可归为免疫性。而一旦诊断为癫痫，除抗癫痫药物之外，还需要仔细寻找原因，并且针对病因进行治疗。

癫痫发作如果持续时间很长，会损害部分神经元，出现缺氧缺血性表现，导致脑水肿。所以有反复癫痫发作时，需要进行控制，可以使用抗癫痫药物、手术治疗，进行生酮饮食、迷走神经刺激等方式。 引起脑水肿最大的风险是癫痫持续状态，尤其是大发作超过5分钟，可以导致脑水肿，然后导致不可逆的脑功能损害。脑水肿本身也可导致癫痫发作，所以反复癫痫发作会导致神经缺氧、缺血，出现水肿改变。而由于其它疾病引起的脑血肿也可导致癫痫发作，所以存在恶性循环，故两者都需要进行处理。 而对于短暂的癫痫发作，如仅几十秒，或者是较小发作、失神发作，不一定会引起脑水肿。所以不是每个癫痫发作都一定需要去使用脱水药物治疗，但对于长时间癫痫发作则需要进行针对性治疗。

癫痫发作开始以及结束时间没有规律，可以是每天，也可以是每个月发作。对于癫痫发作无规律的患者而言，可能今天发作10次，然后隔20天不发作，紧接着又发作7-8次，又可以隔2个月不发作。但不管是每天发作、每月发作，还是一年发作几次，都应该积极处理，因为癫痫每发作一次都会加重大脑的损伤。 癫痫发作持续时间可能几十秒钟、几分钟、1个小时，甚至不到医院不会停止，所以均建议接受正规抗癫痫药物治疗。通过脑电图、磁共振和血生化表现判断患者癫痫类型、综合征类型，然后再结合发病特点，针对性选择抗癫痫药物。如果应用一种抗癫痫药效果不好，还可选择2-3种药物联合治疗，甚至结合外科评估，进行病因的检查。而病因不同，选择的药物也不一样，甚至有些并不是通过抗癫痫药物进行治疗，如维生素B6缺乏导致的癫痫，可通过补充维生素B6控制病情。

癫痫病的病因很多，包括结构性、免疫性、感染性、代谢性、遗传性等，除非是遗传性癫痫，男女双方在结婚之前需要进行较正规的遗传咨询，其他癫痫的患者都可以结婚。所以大部分癫痫患者都可以结婚，但因癫痫发作频繁时，尤其是女性患者怀孕、妊娠过程可能会存在一定风险，所以建议病情比较稳定时再生育。 而遗传性癫痫也分隐性遗传、显性遗传以及线粒体遗传，带给子代的风险都不同。因此，如果考虑存在遗传性癫痫，需要先明确遗传类型，以及是偏良性基因还是偏恶性基因，再去咨询是否适宜结婚或生育。

羊角风即所谓的癫痫，多长时间发病并不一定，因为癫痫的特点则是反复发作，大部分情况下可自行缓解。不同癫痫、不同发作类型，发作的时间和间期也不同，频繁癫痫发作的患者可能1天发作几次到几十次，甚至上百次。而一些偏良性的癫痫如BECT，患者可以一生只发作一次或一年发作几次，故发作间期不一定，具体与原发病、癫痫分类有关。 因此，家属需记录好患者每天发作的次数，如果已经在用药阶段，也要做好记录，看用药后发作频率是否减少、发作时间是否缩短，可在调整用药方案时提供给医生参考。

癫痫的六大病因中有一类是遗传，且随着近10年精准医疗遗传学检测手段的普及，发现遗传性癫痫越来越多。到目前为止，有100-200个遗传基因，从出生时开始一直到成年期均可发病。一般发病年龄越早，同时伴有发育落后、智力差的癫痫患者，预后会越差，而发病年龄越晚，不伴有智力和运动发育落后的癫痫患者，预后越好，具体情况如下： 1、婴儿痉挛、早期肌阵挛脑病、大田园综合征等癫痫脑病，大多数患者在新生儿期或1岁以内开始出现症状，且除癫痫外多伴有明显发育落后，而抗癫痫药物治疗效果不好，因此预后较差； 2、部分癫痫患者虽然也是在婴儿期或新生儿期开始发病，如与PRRT2、KCNQ2、SCN2A等基因相关，但不伴有发育落后，且抗癫痫药物治疗效果很好，2-3岁之前无论治疗与否都可自愈。 综上所述，遗传性癫痫的发病时间跨度很大，可以是新生儿期起病，也可以是儿童期起病，甚至是中年起病，并没有一定规律，而是与病因、致病基因、原发病有关。

癫痫发作常见注意事项如下： 1、发作时：尽可能将患者周围的异物，包括剪刀、尖锐物品收好，将患者衣服的扣子解开，使患者侧卧，并且将口腔内食物抠出，防止异物堵塞气道引起窒息和突然死亡。而掐患者人中的作用不大，如果患者处于癫痫持续状态，需及时送往医院治疗，发作后患者多半会进入疲劳睡眠，在医院时可以输点氧，在家里保持空气流通，让患者休息一段时间； 2、发作后：患者能进食时尽量进食，并且需要开窗，保持空气良好，避免围观，也应避免在旁边喧闹、大哭大闹等。