原发性血小板增

原发性血小板增多症不是绝症。原发性血小板增多症存在国际预后积分系统，该积分系统是根据患者年龄、白细胞计数、血栓病史进行区分，可以分为低危组、中危组和高危组。低危组生存期与正常的健康人完全一致，中危组的中位生存期能达到24.5年，高危组生存期可以达到13.8年，所以该病并不是绝症。 原发性血小板增多症对身体最大危害是血小板升高，血小板是体内起到止血作用的细胞，所以血小板升高以后一般会引起血栓。血栓形成是影响患者生活质量和降低患者寿命的最主要原因，所以治疗目标是预防和治疗血栓合并症。经过治疗可以改善患者症状，改善患者生活质量，延长患者生存期，所以原发血小板增多症患者需要进行正规治疗。

血小板正常值范围在(100-300)×10^9/L之间，血小板数量也受多种因素影响，血小板升高一般是指血小板超过450×10^9/L，而且持续超过3个月，很有可能是血液系统骨髓增殖性疾病，叫原发性血小板增多症，需要到血液科找专门大夫进行进一步化验检查才能确诊。血小板升高也受到很多因素影响，比如慢性感染、受药物影响。 血小板轻度升高时，大家不用过于惊慌，可以观察一下，建议1-2周左右或者过1个月再复查，看看血小板情况，如果持续升高，不断往上升的情况下，还需要血液科专科大夫检查，如果过一段时间再复查，血小板数量降到正常，考虑可能是其它因素影响，不是血液本身有问题，这种情况大家可以不用去专门找大夫处理。

血小板压积偏高，通常是由血小板数量增多导致，例如原发或继发性血小板增多症。由于血小板具有凝血功能，所以会使患者出现各类血栓的状态，比如脑梗、心梗或者肾动脉梗塞，甚至出现下肢动脉的血栓状态。 特别是老年患者，血小板长期处于增多的状态，是发生血栓性疾病的主要危险因素之一。如果同时又伴有脾脏肿大，就要注意是否是骨髓增殖性疾病，特别是原发性血小板增多症。所以如果长期血小板增多，最好要进行深入的检查，明确病因，帮助治疗。

血小板增多症能否自愈与导致血小板增多症的病因是否能自愈有关，如果病因能自愈，血小板增多症也可以自愈。如果病因不能自愈，导致的血小板增多症不能自愈，具体如下： 1、原发性血小板增多症：因基因突变导致，由于基因突变不能自愈，因此其导致的血小板增多症也不能自愈，需要用药物控制； 2、继发性血小板增多症：由缺铁、慢性炎症、慢性感染等，导致血小板增多，因此血小板增多症能否治愈与基础病因有关。 但无论是原发性血小板增多症，还是继发性血小板增多症，大多数情况下都需要临床医生进行干预，自愈情况并不多见。

血小板增多症不是绝症，血小板增多症主要分成两种类型，具体如下： 1、原发性血小板增多症：原发血小板增多症本质上属于恶性疾病，也称其为骨髓增殖性肿瘤。但临床医生可以进行相应的治疗减少血栓形成的风险，如疾病不严重时，可采用监测的方式；当疾病严重到一定程度时，可以服用阿司匹林。此外，也可以采用浆细胞治疗，减少血小板。现在也有一些新的靶向药，不但能减少血小板，还可减少原发性血小板增多症的合并症，如骨髓纤维化等。因此大多数患原发性血小板增多症的病人可以通过长期使用药物控制病情，从而达到与正常人寿命无太多区别的状态； 2、继发性血小板增多症：由于缺铁、慢性炎症、慢性感染、自身免疫病等，导致血小板增多。继发性血小板增多症通过治疗基础疾病，如果基础疾病被控制，血小板增多的现象会缓解。

骨髓增生性疾病实际上是一大类疾病，WHO的标准命名是慢性骨髓增殖性肿瘤，属于造血系统的恶性肿瘤，目前绝大部分骨髓增殖性肿瘤可以通过药物控制。该疾病主要分成三类，原发性血小板增多症、真性红细胞增多症以及原发性的骨髓纤维化。前两类相对疾病病史比较长，而且比较缓慢，主要表现外周血中血小板计数特别高或者外周血中出现红细胞异常增多。多数患者没有明显的临床表现，可以通过体检发现或者出现血管栓塞、出现明显并发症，比如脑梗、心梗时才发现。针对这部分患者，主要目的是控制血细胞，尽可能地控制在正常的范围，尽量避免血栓的高风险。治疗方面采用，如抗血小板的阿司匹林、羟基脲主要杀死细胞，以及干扰素控制恶性克隆。 原发性骨髓纤维化的患者有比较明显的主诉，可能有乏力、盗汗、胃纳不佳，体检可以发现脾脏肿大以及贫血，有研究发现，有8%-24%的原发性纤维化患者，可以向急性白血病转化，需要积极治疗。针对原发性骨髓纤维化，目前JAK2的抑制剂芦可替尼已经适用于中高危的治疗，对于年轻的患者可能选择异基因造血干细胞移植，是唯一可以治愈的方式。

血小板增多症包括两种，一种是原发性血小板增多症，一种是继发性血小板增多。原发性血小板增多也叫骨髓增殖性疾病、骨髓增殖性肿瘤，要按照骨髓增殖性肿瘤疾病来进行治疗。一般情况下可以口服化疗药，比如口服羟基脲来控制血小板改善症状。另一方面也可以应用干扰素，骨髓的负调控因子皮下注射来控制血小板。同时也可以服用阿司匹林，防止血小板聚集导致血栓的形成。另外，要多饮水，稀释血液，使血小板相对降低，避免血栓的发生。 继发性血小板增多症要进一步的查找导致继发性血小板增多的原因。比如交通事故的病人导致了脾破裂，脾脏切除后的病人，也会出现一过性的血小板增多，这样的病人要进行密切的观察，一段时间积极调整以后，血小板就会逐渐下降。因此，血小板增多症要依据具体的病因来进行针对病因的治疗。

讲解医师：李燕郴  （副主任医师）
就职单位：首都医科大学附属北京朝阳医院血液科
原发性血小板增多症如果不出现血栓栓塞等并发症，对于预期寿命的影响并不大，确有一部分病人通过几年、十几年的转化，最后一部分病人向纤维化转化，也有少部分病人向白血病转化，但是什么样的病人能够发生转化并不清楚，而且发生转化的发生率也都是很低的，所以对绝大部分病人来讲，并没有观察到对预期寿命有什么影响，也就是得了原发性血小板增多症的病人，经过有效的适当的治疗和没有得的病人相比，在他的预期寿命上没有一个很显著的差异。所以得了这些疾病的病人倒不用过于紧张。这个病是一个慢性的疾病，特别是国际卫生组织把它作为一个慢性肿瘤来管理，但是它是一个非常缓慢的，而且对预期寿命影响不大的疾病，而且通过药物治疗可以很有效的控制血栓栓塞症状的这些并发症出现。

讲解医师：高文  （主任医师）
就职单位：首都医科大学附属北京朝阳医院血液科
原发性血小板增多症的病因，顾名思义它是原发的，是一种血液系统恶性肿瘤，病因就在于骨髓造血出了问题，如果有其它病因就不能称为原发性血小板增多症，而应该是继发性血小板增多症。\n对于原发血小板增多的治疗来讲，如果是年龄<60岁以下的，没有任何血栓病史，血小板又低于100万/L以下的，给阿司匹林甚至观察就可以。对于血小板100万/L以上的，出血风险会比较高，所以暂时不能用阿司匹林，需要先通过一些药物，比如羟基脲把血小板降下来之后再加上阿司匹林，所以它的治疗要因人而异。

讲解医师：江滨  （主任医师）
就职单位：北京大学人民医院血液病研究所
在早期的时候不会导致贫血，病人甚至于红细胞可能还偏高，比如如果是血小板增多症，而有一个基因叫做JAK2，JAK2基因V617F有突变的时候，病人不但是血小板高，红细胞有时候也会高，甚至于白细胞也会高。但是如果病人发展到了比较晚期的时候，合并有骨髓纤维化的时候，就会出现贫血。还有极少数的病人转变成像MDS或者是白血病的时候就会出现贫血，一般的情况下不伴有贫血。当然用的药物，比如有些人用羟基脲来治疗血小板增多症，可能会造成贫血，那是治疗相关性的贫血。