单心房

几个月的宝宝发现有先天性的心脏病，一般考虑与妈妈围孕期间感染，或者围孕期的高危因素有关，如妊娠期糖尿病、妊娠期高血压，还有可能是妊娠期受到了辐射、理化因素的影响，或者是家族基因遗传的背景，导致心脏在发育的过程中出现了不同程度的缺损，从而几个月的宝宝就患有先天性的心脏病。先天性的心脏病分简单的先天性心脏病，比如房间隔缺损、室间隔缺损、动脉导管未闭。还有复杂性的先天性心脏病，比如完全型的大动脉转位、先天的心内膜垫缺损、单心房、单心室或者法洛四联症等。一旦发现了先天性心脏病，一定要完善心脏超声的检查，或者心脏的CT检查。要明确是先天心脏结构的缺损，还是心脏功能变化的情况。如果是简单的先天性心脏病，宝宝没有相关的临床症状，同时结构、功能在可接受的范围，这部分宝宝只需要定期随访、观察就可以，必要时候可以做先天性心脏病的矫正手术。如果是复杂的先天性心脏病，可能就要在心脏外科医生的专业指导下，必要时可能要及时开展手术的根治治疗。

讲解医师：谢利剑  （主任医师）
就职单位：上海市儿童医院心脏内科
孩子是单心房、单心室，这是一类非常复杂而且死亡率非常高的先天性心脏病，应该在先天性心脏病当中属于极其严重的一类疾病，并不能够做根治手术。如果要让孩子彻底治愈，唯一的办法就是等待心脏移植，但是往往等不到心脏移植，孩子就有可能夭折，所以在国外或者在国内比较大的中心，有的时候采取姑息治疗的手术方式，以延长孩子的生命，缓解缺氧。\n最常见的是可以做腔肺手术或者是BT分流术，缓解缺氧的症状，但是仅仅只能延长一点寿命，为未来的心脏移植争取一点时间。绝大部分孩子没有手术指征，手术后可能也有很高的死亡率。因此，孩子单心房、单心室，对目前的现代医学来说，几乎没有很好的办法治疗。

单心房、单心室是一种比较严重的先天性心脏疾病，属于先天发育的畸形。正常心脏应该是两心房、两心室，叫做四腔心的结构，即在左心房和右心房之间有一条房间隔，在左心室和右心室之间有一条室间隔，将心脏从中间分开，形成左侧心脏系统，左房左室和右侧心脏系统，右房右室。如果患者出现单心房、单心室，一般与先天发育畸形有关，目前没有特效药物，只能通过外科的手术方式进行治疗。而且手术比较复杂，难度较大，患者可能出生时就存在。如果发现单心房、单心室，建议到比较专业的心血管外科进行就诊，进行早期治疗。单心房单心室的明确诊断比较简单，一般做心脏彩超明确心脏结构，即可看到患者是正常的四腔心结构，还是单心房、单心室的先天性心脏病。血管畸形发生的概率一般较低，总体与在母体中的生长发育过程有关。

单心房手术与单心室手术不同，单心房手术相对较为简单，通常无需特殊处理，患者术后预后效果良好。 单心室属严重复杂的心内畸形，此类患者常合并右室双出口、大动脉转位、其它严重复杂心内畸形。临床主要采用Fontan类手术进行治疗，此类手术可导致单心室解剖结构无法得以代偿，造成体循环及肺循环均由一个心室承担，长此以往可出现心衰表现。患者术后10年存活率可达至80%，20年存活率可达至40%左右。此外患者术后可引发大量腹水及肝硬化，晚期可能需进行心脏移植。

单心房、单心室为比较复杂的先天性心脏畸形，单心室患者不能通过手术治疗恢复双心室的正常结构，即不能通过解剖矫治成为正常心脏，但手术能够改善患儿缺氧的症状，起到生理性矫治的目的。 矫治的方法主要为分期手术，第一期在患儿4-6个月时进行格林手术，进行上腔静脉与右肺动脉的吻合，二期手术常在患儿3-4岁时建立全腔静脉与肺动脉的连接，以此使上腔、下腔的静脉血进入肺循环。手术过程中建议在管道与心房之间进行开口，从而维持左右心之间的血液平衡，避免右心血容量过多导致心功能衰竭。

单心室、单心房属于先天的心脏结构和功能异常，大部分发生于母孕期，可能与围产期的高危因素或者母孕期的病毒感染、先天基因变异，导致心室在胚胎期结构发育异常有关。这种是严重的先天性心脏病，虽然发生概率较低，但是可能会严重影响心脏的结构和功能。正常心脏为两个心房、两个心室，并且不同的心房和心室之间发挥着不同的生理作用。例如肺循环的血液通常是回流至右心，之后右心的血液再流至左心，左心再进行相关的体循环，为正常的血运循环过程。单心房是指左右心房溶解为一个心房，单心室是指左右心室溶解为一个心室，并发挥功能性左心室或者功能性左心房的作用。这类孩子在早期会出现严重的症状，并且早期容易合并心力衰竭，且预后较差。

孩子出现单心房和单心室，应明确除单心房、单心室外，是否合并其它的心脏结构和功能异常。如果有条件可以进行心脏移植，以矫治心脏结构异常。单心房和单心室属于比较罕见的先天性心脏病，在先天性心脏病的发病率中所占比例较少，基本小于2%，但临床症状较典型。因为正常的心房和心室结构已经丧失，所以这部分孩子早期可能会出现严重的先天性心脏病的相关症状，比如紫绀、充血性心力衰竭、各种心律失常，甚至心源性猝死。这类部分孩子预后较差，建议在经验丰富的儿童心脏中心进行诊断，明确是否具有手术价值，必要时可以进行姑息手术，适当延长寿命。总体而言，这类孩子预后较差，后期可能会由于严重的心衰或心律失常而危及生命。

Ⅱ孔型房间隔缺损通常是指继发孔房间隔缺损，根据房间隔缺损位置的不同，大致可以分为原发孔房间隔缺损，即Ⅰ孔型房缺，和继发房间隔缺损，即Ⅱ孔型房缺。此外，还有卵圆孔未闭、无顶冠状静脉窦综合征、单心房，或者静脉窦型的房间隔缺损，即房缺靠近上腔静脉开口，同时合并右肺静脉异位引流等类型。 Ⅱ孔型房间隔缺损表现为中央型房间隔缺损，可类似针尖样大小，此外，也可缺损下缘接近下腔开口处。因此Ⅱ孔型房间隔缺损的手术治疗方式，需根据边缘情况决定。若周围条件良好、质地较硬，宽度边缘足够，通常可选择封堵术治疗。若下缘接近下腔开口，没有合适边缘，则需要开刀解决房间隔缺损的问题。

单心房和单心室是两个不同的概念、不同疾病，单心房是一类疾病，单心室是一类疾病，但无论是单心房还是单心室，都属于先天性心脏病。目前对于先天性心脏病而言，目前没有明确致病原因，主要是由于在胎儿时期，胎儿的心脏受到某些因素的影响，发育发生障碍，从而导致的一类结构性问题。目前通过流行病学调查发现可能会导致胎儿心脏发生发育问题的因素，包括病毒感染，尤其是妊娠早期的病毒感染和接触有害物质。夫妻双方妊娠前没有做很好的准备，或者是吸烟、包括二手烟。目前对于预防先天性心脏病发生起保护性的因素包括合理的膳食，包括饮食对维生素的摄入，尤其是对叶酸的摄入，能够预防先天性心脏病的发生，还有蔬菜和水果的摄入，也能够预防先天性心脏病的发生。所以无论是单心房和单心室，作为先天性心脏病而言，目前没有明确的1对1的致病原因。

心脏有4个腔隙，2个心房和2个心室，正常情况下左右心房和心室互不相连、互不相通。单心房和单心室属于比较复杂的先天性心脏病，临床治愈率不超过1%。 单心房和单心室的先天性心脏病患儿，常在刚刚出生时出现夭折，预后较差极少数患儿能够达到临床治愈。大多数病例需要通过手术治疗和相关内科治疗，改善患者或者患儿的症状。但要实现完全治愈，通常需进行多次、分阶段手术。