单心室

单心室小孩手术又分Glenn手术、Fontan手术，手术以后的随访非常关键。服药是一个非常重要的方面。现在医学发展了，临床的各种检测手段和治疗手段也在突飞猛进，建议单心室手术的孩子，长期服用抗血小板凝集的药物阿司匹林，也叫巴米尔。对孩子来讲，能减低血液黏滞度，减少各种各样的并发症，提高生活质量。还有很多孩子手术以后会定期复查彩超，如果彩超提示肺动脉压力偏高，建议长期服用降低肺动脉阻力的药物，即波生坦。这些药物对孩子心功能恢复，对小孩的生活质量都是至关重要的，因此单心室手术以后，接受定期随访、治疗是非常重要的。

功能性单心室是相对于双心室而言的。正常孩子有两个心室，但是在临床上碰到一部分孩子，一个心室没有发育，或者一个心室根本不能用。在治疗方面就只能沿着一个心室的方向做修补，称之为功能性单心室。功能性单心室包括各种各样的疾病，但是总的来讲只要有一个心室不能用，称为功能性单心室，治疗方案也是非常特殊的。很多孩子患病以后，要做充分评估，可能要做2-3次以上的手术才能达到治疗目的。所以功能性单心室非常特殊，医患双方要对手术有充分的思想准备，也要有充分的信心。

单心房和单心室手术术后的注意事项包括氧饱和度、心功能等。单心房、单心室手术需根据每个患者的畸形情况、肺血管发育状态，采取不同的手术方式，具体注意事项应根据具体的手术方式决定，主要如下： 1、如果不能做根治手术，只能做姑息性手术，但无论是做体肺分流，还是做肺动脉环缩，总体的目标都是要维持体循环和肺循环的血流平衡。通过平衡后，人体的血氧饱和度能够维持在78%-85%，这样既能够保证氧合，又不至于发生充血性心力衰竭。因此，术后应关注氧饱和度是否达标。如果氧饱和度过低，可能能量不够，如果氧饱和度过低，就会导致肺动脉高压； 2、术后患者可以通过血气调整、氧分压调整、血管活性药物调整血管阻力，以此达到体肺血流的平衡； 3、对于进行腔肺分流手术的患者，还应观察上腔静脉压是否过高、是否出现上肢、头部肿胀等； 4、患者出院后，仍处于低氧状态，因此要避免剧烈运动，同时血流会淤滞，因此建议患者适当饮水； 5、进行BT分流的患者，因存在外管道，建议患者使用抗凝药物，同时根据医生要求定期前往医院复查。

单心房和单心室是两个不同的概念、不同疾病，单心房是一类疾病，单心室是一类疾病，但无论是单心房还是单心室，都属于先天性心脏病。目前对于先天性心脏病而言，目前没有明确致病原因，主要是由于在胎儿时期，胎儿的心脏受到某些因素的影响，发育发生障碍，从而导致的一类结构性问题。目前通过流行病学调查发现可能会导致胎儿心脏发生发育问题的因素，包括病毒感染，尤其是妊娠早期的病毒感染和接触有害物质。夫妻双方妊娠前没有做很好的准备，或者是吸烟、包括二手烟。目前对于预防先天性心脏病发生起保护性的因素包括合理的膳食，包括饮食对维生素的摄入，尤其是对叶酸的摄入，能够预防先天性心脏病的发生，还有蔬菜和水果的摄入，也能够预防先天性心脏病的发生。所以无论是单心房和单心室，作为先天性心脏病而言，目前没有明确的1对1的致病原因。

有一类疾病称为单心室，正常人有两个心室，即左心室、右心室，心室之间的间隔为室间隔。如果整个室间隔发育不良，绝大多数室间隔都缺损，两个心室相当于一个心室，没有中间的室间隔，就叫做单心室，原来的心室中有两种血，左心室是氧合血，右心室里是非氧合血，是紫色，但是单心室是两种血液混在一起，会造成混合血，病人往往合并紫绀，皮肤黏膜包括嘴唇发黑。 室间隔在母体发育的过程中若出现缺陷，间隔出现小洞即室间隔缺损，缺损大小不同，部分患者是很小的洞，只有几毫米；部分患者的洞很大，可能达到1-2cm，称为室间隔缺损。

几个月的宝宝发现有先天性的心脏病，一般考虑与妈妈围孕期间感染，或者围孕期的高危因素有关，如妊娠期糖尿病、妊娠期高血压，还有可能是妊娠期受到了辐射、理化因素的影响，或者是家族基因遗传的背景，导致心脏在发育的过程中出现了不同程度的缺损，从而几个月的宝宝就患有先天性的心脏病。先天性的心脏病分简单的先天性心脏病，比如房间隔缺损、室间隔缺损、动脉导管未闭。还有复杂性的先天性心脏病，比如完全型的大动脉转位、先天的心内膜垫缺损、单心房、单心室或者法洛四联症等。一旦发现了先天性心脏病，一定要完善心脏超声的检查，或者心脏的CT检查。要明确是先天心脏结构的缺损，还是心脏功能变化的情况。如果是简单的先天性心脏病，宝宝没有相关的临床症状，同时结构、功能在可接受的范围，这部分宝宝只需要定期随访、观察就可以，必要时候可以做先天性心脏病的矫正手术。如果是复杂的先天性心脏病，可能就要在心脏外科医生的专业指导下，必要时可能要及时开展手术的根治治疗。

先天性心脏病大致分为三类，具体如下： 1、左向右分流心脏病：主要表现为体循环血流向肺循环血流大量灌注，包括房间隔缺损、室间隔缺损、动脉导管未闭、心内膜垫缺损； 2、紫绀型心脏病：主要是右向左分流，静脉血分流到动脉血，如单心室、法洛氏四联症、大动脉转位、重度肺动脉瓣狭窄； 3、心脏瓣膜疾病：如先天性主动脉狭窄、主动脉瓣狭窄、先天性二尖瓣狭窄。

复杂性先天性心脏病主要针对简单性先天性心脏病而言，临床将法洛氏四联症、右室双出口、大动脉转位、单心室等疾病称为复杂性先天性心脏病。此类心脏病可伴随患者终生，基本无法通过手术治疗获得痊愈，仍可引起心律失常、心衰、高血压等异常，后期甚至需进行起搏器植入或心脏移植。 总体而言，多数复杂性先天性心脏病患者预后效果较差，寿命较短，通常30-50岁即可出现异常。

四维彩超检查对于胎儿部分严重的先天性心脏病，比如单心房、单心室、法洛四联症等可以做出初步筛查。但是少数先天性心脏病，比如房间隔缺损、膜周部室间隔缺损、肺静脉异位引流等，由于胎儿期血流动力学与出生以后存在明显差异，或者由于孕产妇腹壁厚、羊水多等因素，以及胎儿胎位等无法进行诊断。 卵圆孔动脉导管为胎儿正常的血流通道，如果卵圆孔在宫内出现早闭，或者动脉导管早闭，对于胎儿的心功能可以产生严重影响，甚至引起胎儿死亡，为产科急症之一。如果四维超声发现胎儿先天性心脏病，孕妇可以到儿童医院进行咨询。比如咨询胎儿出生以后手术时期、手术方式，以及预后等问题，再对胎儿进行进一步诊治。

严重先天性心脏病也分很多种，比如大动脉转位，这种孩子如果出生发现大动脉转位，早期发现，早期治疗，手术效果非常好，能够达到正常孩子80%-90%的生活状态。还有单心室的病人，发现可能不早，如果确诊比较早，制定合适手术方案，分期做手术，能够达到正常孩子80%-90%的生活状态。对于严重先天性心脏病，个人观点一定要早确诊，不能拖到孩子没有办法治疗再做手术，那就晚了。早发现是对孩子确诊和治疗非常关键的因素。 现在大的城市和有经验的医院都开展胎儿超声检查，所以有些严重先天性心脏病在母体内胎儿期间能够确诊，这也对未来制定手术方案提前做好准备。这样，在孩子出生后，可以给孩子制定非常严谨的治疗方案，帮助孩子度过新生儿期。具体治疗方案，每种病都不一样，需要根据具体的病情制定。