动脉导管未闭

常见的先天性心脏病包括房间隔缺损、室间隔缺损、动脉导管未闭、法洛氏四联症等，其中房间隔缺损有一定遗传因素，如果父母都携带有先天性心脏病的致病基因，会遗传给子女。但是此病遗传概率一般较小，多数是由于后天因素所致，具体如下： 1、40岁以上的高龄产妇，在怀孕期间有不良生活习惯，如吸烟、饮酒或者接触有毒物质甲醛、雾霾等； 2、产妇在怀孕期间出现病毒感染，如感染流感病毒、柯萨奇病毒等，容易导致胎儿发育畸形； 3、父亲接触有毒物质，如接触甲醛、放射线、大量饮酒、吸烟等，都容易导致胎儿发育畸形。 房间隔缺损与遗传有一定关系，但不完全是由遗传因素导致，是在遗传的基础上由后天因素共同作用所致。

如果动脉导管不粗，孩子吃奶情况、生长发育都好，大部分可能在1-3个月自愈。如果超过一定时间还没有自愈，做超声看动脉导管的直径较粗、心脏杂音很响，这种情况下孩子难以自愈，需要通过手术进行矫治。如果孩子出生后早期有动脉导管，但严重影响其生长发育，或者抵抗力较差，反复出现肺炎、心衰，这种情况也难以自愈，需要早期通过手术进行治疗。 动脉导管未闭不是很严重，新生儿做检查会发现大部孩子会有动脉导管未闭。胎儿期主动脉和肺动脉之间有一管道称为动脉导管，可以维持胎儿循环。出生点后动脉导管要闭合，但需要时间，所以早期可能没有闭合，做超声检查发现这种情况时不用担心。

三尖瓣闭锁是目前临床中较为少见的一种复杂先天性心脏病。三尖瓣闭锁多为右心房和右心室之间的路径关闭，三尖瓣闭锁后无法形成正常通路，右心房血液不能流回右心室。三尖瓣闭锁患者多合并房间隔缺损或动脉导管未闭，也可存在紫绀表现。根据动脉临床解剖畸形可对疾病进行分型，临床需根据患者具体畸形情况选择相应手术治疗。

主动脉弓离断分三种，症状基本一样，三种分成A、B、C，最常见的是A型，位置在头臂干，主动脉发出三根头臂干，头臂干最远端叫A，最后两根之间叫B，再过去点两根之间叫C。最常见的是A型，在三个头臂干远端，也就是主动脉弓的峡部离断叫A型弓离断。A型弓离断在临床上非常常见，手术方法不管A型、B型、C型，是一样的。弓离断症状A型、B型、C型都是一样的，表现如果下肢离断以后，下肢供血主要是动脉导管未闭供应，如果动脉未闭比较细，下肢缺血比较早期，生下来不久需马上做手术，表现缺氧、内环境紊乱，否则可以等到3个月或者半年以后手术。

卵圆孔是胎儿发育必需的生命通道。胎盘含氧量较高的血液经过胎儿的下腔静脉进入右心房，然后有一部分经过卵圆孔进入左心房、左心室，进入升主动脉、大脑和上肢，以此提供胎儿大脑和全身发育所需要的氧气与营养物质。随着孩子出生后第一声啼哭，左心房压力升高，卵圆孔未闭及动脉导管未闭都会逐渐关闭。关闭的机制为卵圆孔瓣就向右移位，压在卵圆窝的边缘上，形成了功能性的关闭，随着时间的推移，解剖上也完全关闭。 因此孩子出生以后存在3-5mm的卵圆孔未闭时家长不必过分紧张，定期观察、定期进行心超复查即可。多数孩子的卵圆孔未闭在1周岁以内会逐渐变小或关闭。极少数孩子的卵圆孔会终生保持开放而不闭合，但不会对血流动力学产生太大影响。综上，婴儿时期的卵圆孔未闭属于正常生理现象，不属于先天性心脏病，一般不需要进行任何手术。

心脏未完全闭合，对应处理策略有多种，一种为随访观察，一种为手术治疗，还有一种为对症支持治疗。目前心脏未闭合在心脏病中主要见于房缺、室缺、动脉导管未闭等，根据年龄、缺损类型、大小不同，部分可能属于病理性，而部分可能属于生理性。 新生儿卵圆孔未闭和动脉导管未闭可能属于生理性，临床无症状，一般可自愈，可以先随访观察。而对于部分缺损较大的心脏病，临床表现比较明显，或者可能造成严重并发症，即需及早进行干预。目前干预方式有外科开胸手术、介入经皮封堵等，两者各有利弊。此外，部分患者可能属于晚期，或者病情非常重，目前无较好处理方式，一般采取对症支持治疗，尽可能改善心功能，提升生活质量。如果上述方法均无效，可考虑做心脏移植或心肺移植。

大动脉错位的正确名称是大动脉转位，这种疾病是一种先天性疾病，主要是胎儿时期心血管发育不良所导致，胚胎发育的第5-7周纵隔扭转不全，从而导致体循环和肺循环没有独立成为系统，经常会伴随有心房、心室间隔缺损或动脉导管未闭。当胎儿分娩以后，可以表现为紫绀、呼吸困难，容易感染，大动脉转位的孩子在出生以后有一定风险，有少数孩子可以通过手术治疗进行矫正，从而改善症状。 所以大动脉转位是一种比较严重的疾病，当怀孕时，孕妇需要避免特殊药物、物理、化学等刺激，怀孕期间要进行定期产检，早期做胎儿心脏四维彩超，尽量争取早发现、早诊断。如果有必要，可以考虑及时终止妊娠。

先天性心脏病是由于胎儿心脏在发育过程中受到干扰，使部分发育停顿或缺陷，以及部分该退化者未能完全退化所致，主要病因有： 1、环境因素：胎儿周围的环境因素可以导致先天性心脏病的发生。妊娠早期子宫内病毒的感染，常见以风疹病毒感染居多，常引起动脉导管未闭或者肺动脉口狭窄，其次为柯萨奇病毒感染可引起心内膜弹力纤维增生症，此外羊膜病变、胎儿周围机械压迫、母体营养障碍、维生素缺乏及代谢病，母体用细胞毒类药物或较长时间放射线照射，均可与本病发生有关；　　 2、遗传因素：5%的先心病患者发生于同一家族，其病种相同或者近似，可能由于基因异常或染色体畸形所致； 3、缺氧：高原地区动脉导管未闭及房间隔缺损发病率较高，发生可能与缺氧有关； 4、性别：有些先天性心脏病有性别倾向。

大动脉错位是较复杂、严重的先心病。大动脉错位形成的原因以外因为主，即环境污染、病毒感染、射线等因素在大动脉错位发病中起更重要作用。这些原因导致患儿在发育过程中动脉没有按照正常发育产生扭转，进而形成异常连接。异常连接通常是主动脉与右心室连接，而肺动脉与左心室连接。因而患儿出生以后可出现严重症状，尤其是有紫绀、组织供血不足以及缺血、缺氧症状。 患儿一经诊断，需要早期进行手术。有文献报道，此类患者需要在出生21天内手术，才能获得较满意的疗效。有些患者由于存在室间隔缺损、动脉导管未闭等，使血液得到有效混合，其可以存活到20-30岁。 但是总体而言，大动脉错位等此类严重的先天性心脏病需要早期诊断、早期治疗，而且治疗需要提前到新生儿期，才能取得满意疗效。

先天性心脏病是指在胎儿时期，由于感染或者基因改变，所造成的组织结构和功能异常的疾病。它的分类主要依赖于累及部位，根据具体的结构变化而定，比较常见的先天性心脏病包括房间隔缺损、卵圆孔未闭、室间隔缺损、法洛式四联征或三联征、动脉导管未闭、主动脉瓣畸形、二尖瓣畸形、肺动脉瓣狭窄，包括二尖瓣、三尖瓣狭窄、关闭不全或者位置移动，以上是比较常见的结构性心脏病。此外，还可能是累及到心肌组织的先天性心脏病，如肥厚性心脏病，它常常是由于基因编码出现了错误，从而引起来结构改变。也有某些心脏离子通道病，通常也是由于基因突变所造成，主要表现是在某一个时期出现了心律失常，尤其是恶性心律失常，会导致病人猝死，有时候病人貌似健康，在某些诱因，如运动或者情绪激动，甚至毫无诱因的状况下，可能出现恶性心律失常，从而导致病人猝死。