动脉导管未闭

先天性心脏病的治疗方法有三种：1、保守治疗；2、心内科的介入治疗；3、外科手术治疗。这三个治疗方法都有一定的治疗指征，符合保守治疗标准的可以暂时不治疗，说不定可以自愈。比如小的室间隔缺损、小的房间隔缺损、小的动脉导管未闭或者梗阻程度不重的肺动脉瓣狭窄，可以保守治疗。可以做心脏的介入治疗的情况，比如室间隔缺损在1cm左右，显然没有自愈可能，但是开刀创伤非常大，可以通过股动脉或股静脉将一根导管插到心脏里，释放一个封堵伞把缺损封堵起来。心内科和心外科的手术指征有一个重合区域，能用心内科的方法治疗就不用心外科的方法。第三是心外科的治疗，包括开胸治疗和微创的小切口的封堵治疗，还有在体外循环辅助下的一些治疗。先天性心脏病的类型有一百多种，五花八门。70%以上的先天性心脏病最后要靠外科手术治疗，但是这三种治疗方法都可以治疗先天性心脏病，大概有5%-10%的先天性心脏病没有办法治疗。比如完全性的肺动脉闭锁，左右肺动脉都没有，既没有介入治疗的指征，也没有手术治疗指征，就连保守治疗都做不到，等于束手无策。还有一种先天性心肌病，心脏很早出现肥大、收缩力降低。心肌病可以选择心脏移植，但是目前我国的心脏移植刚刚起步，国内只有少数几家机构在做。内科治疗会给一些药物，都是比较常规的治疗办法。

先天性心脏病是由于胎儿的心脏在母体内发育有缺陷，或者部分发育停顿所造成的畸形。患儿出生以后可发现心血管病变，其中一些先天性畸形其血流动力学的障碍通过自我调节和代偿可以自然存活至成年。先天性心脏病多见于以下几种类型： 1、临床上最常见的是房间隔缺损：分为原发孔缺损和继发孔缺损，而且有家族遗传倾向； 2、室间隔缺损：在左、右心室之间存在直接开口； 3、动脉导管未闭：动脉导管是胎儿期血液循环的主要渠道，在1岁以后仍然没有闭合，即为动脉导管未闭； 4、肺动脉瓣狭窄：先天性肺动脉瓣狭窄是指肺动脉瓣、瓣上或瓣下有狭窄； 5、先天性主动脉瓣狭窄：先天性主动脉瓣狹窄可分为单叶式、二叶式或三叶式，少见的为四叶式； 6、法洛氏四联症：包括肺动脉口狭窄、心室间隔缺损、主动脉右位、右心室肥大四种畸形，统称为法洛氏四联症。

先天性心脏病治疗方法有两种：手术治疗与介入治疗。手术治疗为主要治疗方式，适用于各种简单先天性心脏病如室间隔缺损、房间隔缺损、动脉导管未闭等及复杂先天性心脏病，如合并肺动脉高压的先天性心脏病、法洛氏四联症以及其它有紫绀现象的心脏病。介入治疗为近几年发展起来的一种新型治疗方法，主要适用于动脉导管未闭、房间隔缺损，及部分室间隔缺损不合并其它需要手术矫正的畸形患儿，可考虑行介入治疗。两者的区别主要在于，手术治疗适用范围较广，能根治各种简单、复杂先天性心脏病，但有一定的创伤，术后恢复时间相对较长，还会留下手术疤痕影响美观。而介入治疗适用于范围较窄、价格较高，但无创伤，术后恢复快，无手术疤痕。

临床中最常见的先天性心脏病是房间隔缺损，其次是室间隔缺损及动脉导管未闭。先天性心脏病指出生时即存在心血管结构或功能的异常，是胎儿时期心血管系统发育异常或发育障碍，又或者为出生后应当退化的心血管病结构未能及时退化，造成的心血管畸形。 但目前发现临床中卵圆孔未闭的发生率更高，虽然目前无精确统计，但通过尸检发现卵圆孔未闭的发生率高达25%-34%。对于成人的卵圆孔未闭，研究发现其与成人不明原因卒中及偏头痛相关，有此类疾病的患者通常需要进行积极地干预。所以，有先天性心脏病的患者建议在专科医生指导下进行长期随访，或进行积极干预。

几个月的宝宝发现有先天性的心脏病，一般考虑与妈妈围孕期间感染，或者围孕期的高危因素有关，如妊娠期糖尿病、妊娠期高血压，还有可能是妊娠期受到了辐射、理化因素的影响，或者是家族基因遗传的背景，导致心脏在发育的过程中出现了不同程度的缺损，从而几个月的宝宝就患有先天性的心脏病。先天性的心脏病分简单的先天性心脏病，比如房间隔缺损、室间隔缺损、动脉导管未闭。还有复杂性的先天性心脏病，比如完全型的大动脉转位、先天的心内膜垫缺损、单心房、单心室或者法洛四联症等。一旦发现了先天性心脏病，一定要完善心脏超声的检查，或者心脏的CT检查。要明确是先天心脏结构的缺损，还是心脏功能变化的情况。如果是简单的先天性心脏病，宝宝没有相关的临床症状，同时结构、功能在可接受的范围，这部分宝宝只需要定期随访、观察就可以，必要时候可以做先天性心脏病的矫正手术。如果是复杂的先天性心脏病，可能就要在心脏外科医生的专业指导下，必要时可能要及时开展手术的根治治疗。

非紫绀型先天性心脏病最常见动脉导管未闭、房间隔缺损、室间隔缺损，此类型先天性心脏病最重要的治疗手段是手术，如动脉导管未闭可以考虑畸形传统动脉导管结扎术或切断缝合术，还可以考虑微创治疗，如动脉导管封堵手术。 房间隔缺损或室间隔缺损可以考虑畸形体外循环下的房间隔缺损和室间隔缺损修补术，也可以考虑畸形间隔缺损封堵术。但封堵手术对于房间隔缺损或室间隔缺损的大小和位置以及患儿年龄和体重都有一定要求，不是所有房间隔缺损或室间隔缺损都可以进行畸形封堵术。 总之，非紫绀型先天性心脏病最主要的治疗方式为开胸手术。

先心病手术成功几率应根据疾病复杂程度而言。总体而言，先心病手术的成功几率较高，主要与心脏外科发展密切相关。不同疾病可能手术成功率有一定差别，具体如下： 1、对于简单先天性心脏病，比如房间隔缺损、室间隔缺损、动脉导管未闭等，手术成功率在99%以上； 2、比较复杂的先心病，比如大动脉转位、右室双出口、肺血管发育不良等，手术成功率可能不高。

先天性心脏手术后病人的生长发育、活动能力、生活质量，往往与手术类型、手术时间有关，具体如下： 1、多数非紫绀型的先天性心脏病，及常见的紫绀型先天性心脏病，在适宜年龄阶段手术以后，生长发育和正常儿童相同，而且生活质量也能达到同龄儿童的水平； 2、部分非紫绀型先天性心脏病发展到严重程度，如出现严重肺动脉高压，甚至活动以后紫绀，手术以后患者生活质量会有所下降，复杂心脏畸形病儿手术以后不如正常儿童。 先心病患儿，如室间隔缺损、房间隔缺损、动脉导管未闭等，在幼儿期接受手术，寿命和正常人相同，青少年期接受手术接近正常人群，可以像正常人一样生活、工作。 所以要及时尽早发现这样的先心病，尽早手术，避免过度劳累、感冒、咳嗽，以避免加重心脏负担。进食不宜过饱，心血管病人要强调进食七分饱，否则容易出现或者诱发心血管疾病。患者要注意不宜过咸食物，先天性心脏病手术以后早期，即在三个月内应适量限制活动，最好根据心肺运动评估，制定运动处方，随着机体的恢复逐渐增加活动量。一般简单的先心病，如动脉导管未闭、房间隔、室间隔缺损等疾病，如果患者手术满意，一般术后三个月能恢复正常生活，可以上学和参加一定的活动或者轻度体力活动。半年以后如果患者体格检查方面恢复良好，就可以像正常人一样工作、学习、参加体育锻炼和劳动。复杂的心脏手术，如紫绀型先心病，术后恢复时间较长，病人需要根据心功能的情况，在医生指导下定期评估心肺功能，逐渐恢复体力活动。

紫绀型先天性心脏病主要是指有明显的右向左分流的疾病，如动脉导管未闭、比较严重的缺损、室间隔缺损、法洛氏四联症、肺动脉严重狭窄等。由于严重缺氧，没有得到充分氧合的血液直接进入动脉系统，从而出现发绀，突出的位置是口唇和肢端，如甲床。除了发绀、紫绀以外，常见表现还包括明显的呼吸困难，尤其是在劳力时，如婴幼儿在哭闹、成年人在劳动、成年人快步行走、上楼梯时，就会出现明显的呼吸困难，缺氧严重时，还会有明显的头晕、头痛、全身乏力、肌肉缺血缺氧的表现。此外，先天性紫绀性心脏病的病人一般生长发育比较差，病人的体型可能比同龄儿童明显小一些。这类人群特别容易感染，包括呼吸道感染、心内膜感染，以上是比较常见的临床表现。

小儿先天性心脏病可以根据是否发绀，分为紫绀型先天性心脏病与非紫绀型先天性心脏病。发绀是指氧饱和度低的血液，没有经过肺循环直接进入体循环。紫绀型先天性心脏病，最具有代表性的疾病是法洛四联症。根据血流动力学可以进行先天性心脏病的分类，具体如下：1、左向右分流型先天性心脏病：如房间隔缺损、室间隔缺损、动脉导管未闭等；2、先天性左室流出道阻塞：如主动脉瓣狭窄、主动脉弓缩窄、肺动脉瓣狭窄等；3、简单型先天性心脏病：缺损较单一，如房间隔缺损、室间隔缺损、动脉导管未闭、肺动脉瓣狭窄等；4、复杂型先天性心脏病：如法洛四联症、矫正型大动脉转位、完全性心内膜垫缺损、右室双出口等，都属于是复杂型性先天性心脏病。无论为何种先天性心脏病都应完善心脏彩超，以评估心脏缺损或者先天性心脏病的严重程度。必要时进行早期手术，矫正先天的结构异常和功能异常。