刘长青

抽动秽语综合征部分患者是可以自愈的。临床上在儿童期或青春期起病，仅有单纯功能障碍而没有器质性改变的患者，约有30%在经过青春期成熟后，心态得以调整且能够自愈。但因抽动秽语综合征的机制尚不明确，目前无法界定能够自愈的患者类型，且在患者达到成年并自愈之前，仍需要积极持续的介绍治疗。

宝宝不会翻身是不是脑瘫需判断宝宝的年龄段，宝宝正常的翻身时间是三个月。若宝宝翻身在三四个月，只是稍有迟缓，不一定是脑瘫，若宝宝一岁后不会翻身，或持续引发坐立、抬头、爬等行动迟缓或障碍，则患有脑瘫的可能性较大。但脑瘫的诊断不能靠不会翻身的单一症状判断，还需结合其他的临床表现。

亨廷顿舞蹈病是单基因病，亨廷顿基因的位点清楚，但因无法在基因水平上进行修改和修正，则无法治愈。亨廷顿舞蹈病损害极大，由于神经细胞逐渐被破坏、损伤、消亡，甚至会影响寿命。病程10-20年左右的患者会出现痴呆症状，然后精神错乱，舞蹈动作增多。目前无法阻止疾病进展，但可进行对症治疗，减少舞蹈动作，减轻认知障碍，提高生活质量。

讲解医师：刘长青  （副主任医师）
就职单位：首都医科大学三博脑科医院神经外科
亨廷顿舞蹈病是一个明确与遗传相关的疾病。亨廷顿舞蹈病属于肌张力障碍的一种，但是它属于继发性肌张力障碍。它的病因非常清楚，是因为亨廷顿基因出现了问题，产生一系列异常的亨廷顿蛋白，这个蛋白的聚集性非常强，可以把神经细胞里很多的蛋白聚集到一起，这些蛋白正常应该各自做各自的事情，应该是分散的，现在强行把它们聚到一起，导致细胞无法工作，最后细胞都死亡了。产生的临床症状主要有这么几个：第一个会出现亨廷顿舞蹈病，身体不自主的一些动作，就像跳舞一样，但是这种不自主的动作不像肌张力障碍的那种僵硬的、缓慢的，肌肉是非常硬的；这种的肌肉张力低，很软的，像面条一样，是不自主的一些甩动，非常快速，花样多变。咱们说狭义的肌张力障碍，动作基本上固定，就几个招式，怎么转怎么动。舞蹈病它就像跳舞一样，可能不同的音乐、不同的舞姿，是各种各样的，你不知道它会出现什么样的动作，可能今天往左边明天往右边，后天往前再往下，这就是亨廷顿舞蹈病。第二个表现是因为神经细胞长期的损伤，出现明显的认知功能的下降，晚期是一个痴呆的表现。第三个是他的行为、精神会出现问题，会出现焦虑、抑郁，而且很多人最终出现精神病，有精神分裂这一类的疾病。

讲解医师：刘长青  （副主任医师）
就职单位：首都医科大学三博脑科医院神经外科
肌张力障碍可以分为原发性和继发性。所谓原发性的也叫特发性，是指没有明确原因、找不到明确的既往史、外伤等，叫原发性的。原发性肌张力障碍能占到70%左右，大部分是散发的、没有家族史的，只有一小部分是有家族史，与遗传相关。继发性更容易理解，就是因为某些原因导致的。大脑分工是很明确的，有的位置就是管胳膊腿的运动、有的是管语言、有的管听力、有的管视力，还有一些深处的一些核团，就像秘书一样，需要把这些功能综合起来，然后告诉肢体需要怎么动、怎么发音，肢体做的不到位再反馈到秘书，秘书再告诉不同的功能区，然后再做一个修整。所有的外伤、脑炎，比如吃药物引起的一些出血等等，只要对脑深部的核团产生影响的，都可以出现肌张力障碍，这就是继发性肌张力障碍。所以，它的临床表现也会根据损伤不同的部位出现不同的临床表现。最常见的临床表现是肌肉的张力出现问题了，身体出现一些不自主的扭动，可能部位不同，有的是脖子扭动、有的是手的不自主的活动、有的表现为嘴巴不自主的活动、有的眼睑睁不开、非常紧张，表现是不同的。在不同的分类亚型当中，具体表现是有区别的。

讲解医师：刘长青  （副主任医师）
就职单位：首都医科大学三博脑科医院神经外科
肌张力障碍的治疗是一个综合性的治疗，需根据不同的疾病、不同的表现以及不同的时期。比如肌张力障碍可以按照累及的范围来分，分为局部的、节段性的一侧的、全身的；局部的比较好理解，比如有的人这个手的痉挛，比如长期写字，一些书法家或者长期的文字工作者，因为长期写字这个手受累，无法写字，一到写字这个姿势，手就会发硬，就会动不了，这就是一个局部性的；还有人脖子会歪，颈肌出现问题，脖子总是歪着、侧着，节段性的会累及两个以上的部位，有一种叫Meige综合征，眼睑会阵挛、口下颌部也会出现阵挛；还有偏侧性的，就是一侧肢体出现问题；最后一种是全身性的，全身肌肉都会紧张和痉挛。如果是这种局部的，会采取肉毒素治疗，肉毒素大家都知道，经常用在美容，因为年龄大了，皮肤会松弛，长期受神经支配肌肉会收缩，产生皱纹，我们用肉毒素，它的作用是把神经破坏掉，让它失去它的活性，神经受破坏以后，整个它所支配的肌群就松开了，就没有皱纹了。和局部的肌张力障碍是一样的，局部张力比较高，打肉毒素以后它的张力降下来，整个肌肉松弛，不会处于痉挛或者发紧的这样一种状态。那如果是比较广泛的，像全身的或者是一侧的，或者双侧下肢累积，在颈部或者一侧上肢，虽然不是全身，但是范围也比较广泛，这种肯定就不适合肉毒素的治疗，只能在早期口服药物，药物没有针对病因的治疗，都是对症的治疗。根据不同的临床症状到底是颈扭转的厉害，还是一些其他的症状，采取不同的对症治疗。如果说药物治疗效果不好或者药物治疗效果还可以，但是副作用非常大，患者已经不能耐受药物，这个时候要选择手术治疗。手术治疗是在颅内做脑起搏器的治疗，根据不同的症状、不同的疾病，作用在不同的靶点，安装脑起搏器也能达到一个缓解和控制的效果。

讲解医师：刘长青  （副主任医师）
就职单位：首都医科大学三博脑科医院神经外科
Meige综合征也是肌张力障碍的一种。肌张力障碍分为原发性和继发性。Meige综合征属于原发性的比较常见的一种类型，属于节段性的肌张力障碍。什么叫节段性的肌张力障碍？是指累及的部位是两个或者两个以上，累及主要是三个部位，一个是眼睑，眼睑会出现痉挛，痉挛严重的时候无法睁开眼睛，长期是关闭的一种状态，上眼睑不自主去下垂的；第二个累及的部位是口和下颌部的肌肉，有的患者仅仅是累及眼睑，有的患者也会累及口和下颌部，有的患者是既有眼睑也有口和下颌部，不同的病人会表现不同的这种类型。Meige综合征目前病因并不是很清楚，考虑可能与基因有关，可能与免疫有关，也可能外伤会诱发，也可能是和工作压力有关系等等，目前机制并不是很清楚。

抽动秽语综合征，被界定为神经内科疾病，或精神和心理科疾病，其临床表现包括抽动和秽语，抽动即头面部或肢体等部位不自主的活动，具快速性和发作性，如挤眉弄眼、动头等；秽语即说脏话，病症较轻时多表现为不自主的发声，严重时患者出现精神症状，表现为骂人。

抽动秽语综合征的表现包括：1、不自主的抽动，如眼睑、口角、摸鼻子、挠头等不正常的动作；2、咽喉部的肌肉紧张，导致不自主的发声，形式多变的多种声音，可以在短时间内靠意志力进行控制；3、行为或精神方面的问题，因不自主发声与不自主的动作，引发自卑感，继而焦虑、抑郁，出现精神障碍和行为障碍。

亨廷顿舞蹈病的治疗效果较差，护理难度相对其他肌张力障碍也较大，以日常看护为主，护理方法包括：1、看护患者的不自主动作，避免摔倒；2、看护患者吃饭喝水，避免呛咳噎食；3、看护中晚期患者的出行，避免走失；4、看护精神障碍患者的行为，避免打人、跳窗等危险发生。