刘辉

非霍奇金淋巴瘤的分型主要参考世界卫生组织在2016年制定的淋巴细胞肿瘤分类，分类较为复杂，主要依据患者病理标本形态、基因变化、临床特征进行了详细划分。 目前B细胞淋巴瘤约占到60%，T细胞淋巴瘤约占到40%。以B细胞淋巴瘤为例，国内最常见的是弥漫大B细胞淋巴瘤，约占所有B细胞淋巴瘤的一半以上。其次，还包括滤泡性淋巴瘤、慢性淋巴细胞白血病，慢性淋巴细胞白血病虽然称为白血病，但属于非霍奇金淋巴瘤分类中的一种亚型。此外，还有一些常见的套细胞淋巴瘤、毛细胞白血病等。规范精准诊断淋巴瘤是为了更好地制定治疗和随访方案，以期让患者获得更好的临床治疗效果。

讲解医师：刘辉  （主任医师）
就职单位：北京医院血液内科
白血病分成急性白血病和慢性白血病，急性白血病根据细胞来源分成急性髓细胞白血病和急性淋巴细胞白血病，急性淋巴细胞白血病是更早期阶段的比较原始的细胞得了白血病。急性淋巴细胞白血病只是白血病的一个种类，这种白血病在儿童相对更多一些，成年人发病比例不如急性髓细胞白血病多，儿童急性细胞白血病治疗效果非常好，预后也不错，成人急性淋巴细胞白血病预后就比较差。急性淋巴细胞白血病的临床表现有贫血、发热、感染、出血还有浸润的症状，急性淋巴细胞白血病浸润的症状更突出一些，可能除了骨头疼之外，还会有脏器的肿大，比如说肝脾淋巴结的肿大，而且急性淋巴细胞白血病有的时候也非常容易引起出血的异常，急性淋巴细胞白血病的病因是不清楚的。

讲解医师：刘辉  （主任医师）
就职单位：北京医院血液内科
骨髓瘤的治疗最基本的治疗是化疗，现在化疗药物也非常多，现在有很多新药对骨髓瘤治疗效果是不错的。比如说硼替佐米联合地塞米松的方案，在这基础上有可能还会加环磷酰胺、沙利度胺这些药物。另外雷那度胺也是一个治疗骨髓瘤比较好的药物，也会联合激素或者联合一些其他药物，骨髓瘤的基础治疗，是以化疗为主的。对六十五岁以下的骨髓瘤患者，如果前期经过治疗效果不错，经过4-6个疗程的化疗之后，一般会进行自体造血干细胞移植，六十五岁以下的患者，NCCN指南推荐的自体造血干细胞移植作为异性巩固治疗，对患者提高生存期、延长患者的病进展、存活期都是获益的。如果没有机会做移植的患者，也需要维持治疗。骨髓瘤前期化疗叫诱导治疗，诱导治疗结束之后，进入维持治疗，维持治疗药物国际上用的更多的是雷那度胺，在国内因为价格的问题，沙利度胺用的也很多，雷那度胺和沙利度胺都是用于骨髓瘤维持治疗不错的药物。

讲解医师：刘辉  （主任医师）
就职单位：北京医院血液内科
骨髓瘤目前还认为是一个不可治愈性的疾病，但是这样子，我觉得大家还是有误区，不能治愈不一定就不好，举个例子高血压可以治愈吗？高血压也不能治愈，但是它像慢病一样的管理，他生活的很好，可以控制的很好，骨髓瘤这个病，也像它的病的发展跟急性白血病比起来是相对来说，比较慢的，所以它虽然不可治愈，但是通过控制可以控制的不错。具体到能活多久要看病分期怎么样，骨髓瘤有很多种分期方法，把它分成Ⅰ期，Ⅱ期，Ⅲ期，不同的分期预后是不一样的，分期的早的生存机会长一些，分期晚的生存机会短一些，而且随着目前治疗方法的提高，患者的生存期会明显改善。比如说骨髓瘤不断的有新药推出来，这些新药将来可能会大大提高这些患者的预后。

最早发现白血病是由于发现部分患者出现发热等感染症状，后续出现出血，进一步对血液进行分析，观察到白细胞成分比正常人群多，因此最终被命名为白血病。在抗凝情况下，通过技术让正常血液细胞成分逐渐分层，底层是红细胞，上层是血浆，中间薄层是白细胞和血小板。 由于部分类型白血病白细胞计数显著增高，因此可以观察到到中间薄层较厚。即使白血病患者外周血白细胞过高，出现白细胞淤滞症状，但血液依旧是红色，不会变成白色，因此白血病的命名是由于血液中的白细胞计数异常，而非血液的颜色。

地中海贫血属于遗传性疾病，很多时候可能本身表现不明显，因此很多孕妇并不清楚自己患有地中海贫血，只是怀孕时检查意外发现患有地中海贫血或怀疑患有地中海贫血。此时孕妇本人和丈夫均应及时到正规医院血液科进行进一步检查，评估胎儿患地中海贫血的概率。一般检查项目包括血常规、红细胞、血红蛋白检测、红细胞形态检测以及基因检测。具体情况需要具体分析，一般需要结合患者自身情况进一步检查。 确诊地中海贫血后，胎儿的产前筛查较为重要，可以帮助及时发现问题并解决问题。绝大多数地中海贫血可能都是轻型或静止型，经过血液科医生和妇产科医生规范的联合治疗，可获得良好的结果，不会影响孩子的发育或未来的人生。

目前多发性骨髓瘤的发病原因尚不明确，但通过大样本、大数据分析，可能与环境因素、患者自身免疫因素以及遗传因素存在一定关联性。多发性骨髓瘤的发病与年龄同样存在较大相关性，临床绝大多数多发性骨髓瘤患者为老年患者，＜40岁者较为少见。 目前国外大样本数据研究表明，接触辐射、化工品、自身免疫功能紊乱均可导致多发性骨髓瘤。一旦起病，骨髓内浆细胞比例会发生不同程度增高，浆细胞能够分泌细胞因子，促进疾病的发生和发展，因此是多发性骨髓瘤主要的发病原因及发病机制。多发性骨髓瘤的浆细胞比例增加会进一步引发贫血、骨痛、肾功能不全、高钙血症等临床症状和体征。

骨髓增生异常综合征是一组具有病态造血和逐渐向急性白血病转化等临床特点的疾病，治疗主要包括以下几点： 1、对症支持治疗：包括抗感染、输血、止血以及应用一系列细胞因子进行对症支持治疗； 2、去甲基化治疗：常用药物包括地西他滨、阿扎胞苷。去甲基化药物能够改善患者遗传学异常，但有时具有一定的血液学毒性，在应用以后可能出现一定骨髓抑制，需要采取相应支持治疗措施； 3、异基因造血干细胞移植：部分患者还可以通过异基因造血干细胞移植给予强有力的治疗，改善患者的预后。 总之，近年来在骨髓增生异常综合征方面取得了长足的进展，通过综合治疗的手段，能够较好地帮助患者。

骨髓增生异常综合征诊断有赖于多种实验室检测技术的综合应用，包括骨髓细胞形态学、细胞遗传学检测、细胞免疫分型，均为本病诊断的核心。骨髓增生异常综合征患者需要进行如下检查： 1、血常规、网织红细胞计数检查； 2、骨髓检查：包括骨髓细胞形态学和骨髓病理检查，还有染色体核型分析，有助于判断患者是高危、中危还是低危； 3、荧光原位杂交技术：有利于发现与骨髓增生异常综合征密切相关的遗传学改变； 4、血液生化方面的检查：如叶酸、维生素B12水平检测，有利于与其它血液系统疾病，如巨幼细胞贫血进行鉴别诊断。骨髓增生异常综合征的患者不会出现叶酸或维生素B12缺乏，但如果为营养性巨幼细胞性贫血，可能会出现叶酸和维生素B12缺乏，因此需要进行排查。

再生障碍性贫血属于骨髓衰竭性疾病，总体表现为贫血、血小板减少、白细胞少、血象三个都是少。现在再生障碍性贫血从发病机制上讲是免疫系统疾病，即自己的免疫系统失调，T细胞功能免疫失调抑制骨髓生长，所以导致骨髓增生低下，所以是免疫失调性疾病。 治疗再生障碍性贫血以免疫抑制剂为主，再生障碍性贫血疾病属于免疫过度亢进，不正常亢进的疾病。T细胞功能免疫失调是用免疫抑制剂治疗，比如环孢菌素治疗、ATG治疗。同时还可以辅助造血生长因子治疗，比如打促红细胞生长因子，这些也是治疗方法之一。