刘辉

再生障碍性贫血属于骨髓衰竭性疾病，总体表现为贫血、血小板减少、白细胞少、血象三个都是少。现在再生障碍性贫血从发病机制上讲是免疫系统疾病，即自己的免疫系统失调，T细胞功能免疫失调抑制骨髓生长，所以导致骨髓增生低下，所以是免疫失调性疾病。 治疗再生障碍性贫血以免疫抑制剂为主，再生障碍性贫血疾病属于免疫过度亢进，不正常亢进的疾病。T细胞功能免疫失调是用免疫抑制剂治疗，比如环孢菌素治疗、ATG治疗。同时还可以辅助造血生长因子治疗，比如打促红细胞生长因子，这些也是治疗方法之一。

慢性粒细胞白血病的药物治疗经历了一个过程，具体如下： 1、早期时可能用羟基脲之类的治疗，但并不能改善患者的预后； 2、后续出现了干扰素的治疗，可以控制疾病，让部分患者坏的染色体,即ph染色体转阴，但是并不是所有的患者转阴； 3、随着病治疗技术的进步，后来出现了TKI，叫酪氨酸激酶抑制剂的治疗，在慢性粒细胞白血病是革命性的治疗，目前是一线治疗药物，即标准治疗药物。TKI治疗包括一代的伊马替尼，现在伊马替尼既有国产的也有进口的制剂，而且现在纳入了医保。后续除了一代TKI之外，还有二代的TKI，根据医生对药物的熟悉程度，根据患者的合并症来选择。

慢性粒细胞白血病是起病比较缓慢的慢性造血细胞的恶性克隆性疾病，虽然是白血病，但是目前寿命比较长，而且治疗慢性白血病像其他慢性病一样，所以慢性白血病的治疗叫慢性白血病管理。因为它的治疗以口服药物为主，口服药物可以把该病控制得很好。如果患者诊断为慢性粒细胞白血病，该病不能治愈，但是可以像高血压一样通过吃药可以控制得很好。所以对待慢性粒细胞白血病就像对待像高血压、糖尿病等慢病一样管理可以控制得很好，而且这些患者的寿命很长，所以从本质上讲，它是个恶性的克隆性疾病，但是从疾病进程来看，是预后比较良好的疾病。所以得了慢性粒细胞白血病的患者不用过度焦虑。

白细胞计数反映人体白细胞的数量多少，所以其正常值多数单位是(4.0-10)×10^9/L，即4000-10000/mm^3，也有的单位正常值是3500-10000/mm^3，所以此范围较大。白细胞是人体重要成分，起着抗感染、免疫调节功能。白细胞的数值在正常范围一般都没有问题，成分比例较好，没有问题。 如果白细胞升高或减低，都会有分别的情况，看其原因是什么。每个人都有一个基线水平，比如一般患者都在什么水平，增高或减低，再分析是什么原因。增高是感染，减低是吃药杀白细胞引起白细胞减低。所以白细胞的数值是血常规的重要提示，再看其成分对不对就可以。

白细胞主要参与免疫、抗感染，白细胞的作用其实种类较多，是人体内血成分里重要的细胞。比如有淋巴细胞，淋巴细胞是人体内的免疫细胞。淋巴细胞又分B淋巴细胞，T淋巴细胞。B淋巴细胞跟体液免疫有关系，反映人的体液免疫能力。T淋巴细胞反映人体细胞免疫功能，跟细胞免疫功能有关系，所以淋巴细胞总体跟人的免疫功能有关。 白细胞的成分里有中性粒细胞，中性粒细胞主要起抗细菌感染，所以其是人体内防御的小卫士，所以中性粒细胞主要抗感染。白细胞还有其它细胞，比如单核细胞较少的巨噬细胞，比如巨噬细胞是人体内的清道夫，把体内的坏细胞吞噬掉。所以白细胞是体内重要的成分，又分多种，比如除淋巴细胞有B细胞和T细胞，其实还有更细化的分类，所以其是人体内重要成分。

正常成年男性血红蛋白浓度在120-160g/L，成年女性为110-150g/L，高于正常范围称为血红蛋白浓度偏高。临床血红蛋白浓度偏高分为两种情况： 1、相对性偏高：最常见于大量出汗、严重呕吐、腹泻等情况下，身体水分大量丢失，血液浓缩、血红蛋白密度增加，从而引起血红蛋白浓度相对偏高，一般补充液体后血红蛋白浓度即可很快恢复正常； 2、绝对性偏高：由于血红蛋白绝对数量增加，如长期缺氧性疾病、慢性阻塞性肺疾病、高原地区居民、长期抽烟患者，均可能引起血红蛋白数量增加，导致血红蛋白浓度增高。此外，真性红细胞增多症是临床一种常见的骨髓增殖性疾病，同样可以引起红细胞数量异常增加。因此，血红蛋白浓度明显增高需要积极治疗。

引起血小板减少的原因较多，主要包括以下几方面： 1、血小板生成不足：是指骨髓制造血小板能力减弱，可能是因为感染、血液系统恶性肿瘤、再生障碍性贫血、化学毒物、使用抗生素等临床药物，引起血小板生成不足，造成血小板数量减少； 2、血小板消耗或破坏过多：自身免疫性疾病如系统性红斑狼疮、干燥综合征、免疫性血小板减少症，会出现免疫功能紊乱，产生针对自身的血小板抗体，从而使血小板寿命缩短、破坏过多，造成数量减少； 3、血小板分布异常：患者出现脾肿大、脾功能亢进、血小板在脾脏内部破坏过多，可使血小板数量减少； 4、假性血小板减少：血小板本身不低，但血抽到试管中后与试管内部试剂发生反应，形成聚集，导致机器判断血小板过少。 因此，血小板减少需要到正规医院血液内科就诊，以查明原因，再针对结果进行治疗。

血红蛋白电泳检查是为了明确血液中是否含有异常血红蛋白。健康成年人血红蛋白A占到绝大多数成分，占到95%-97%，血红蛋白A2占比较少，胎儿血红蛋白较少见，占比不足1%。如果血液当中存在异常血红蛋白，由于异常血红蛋白与常见血红蛋白A具有不同分子量、不同电负荷，因此在血红蛋白电泳检查过程中会出现一条特殊的血红蛋白电泳带，能够发现结构异常的血红蛋白。 血红蛋白电泳因为检查成本较低，经常用于地中海贫血的筛查。另外，地中海贫血患者经常存在结构异常的血红蛋白，通过血红蛋白电泳分析能够发现异常血红蛋白电泳带，从而对地中海贫血的诊断起到辅助作用。若出现异常血红蛋白，可给予精准基因检测，能减少患者的负担。

血小板压积偏高包括两方面原因： 1、血小板数量增加：感染、失血、溶血、肿瘤均会引起血小板升高，如果血小板数量过高，在排除其它血液系统疾病的情况下，需要查明原因，如原发还是继发血小板增高； 2、血小板平均体积增加：血小板平均体积增加表明巨核细胞高度成熟。除骨髓血小板制造良好外，还可能是血小板出现巨大改变，称为巨大血小板无力症，此时虽然血小板体积较大，但止血功能受到影响，甚至部分患者会出现出血的情况，需要临床警惕和注意，必要时给予输血小板的支持治疗。血小板压积高需要临床密切排查，明确属于生理性还是病理性，同时进行相应处理。

白细胞数值的正常范围是(4-10)×10^9/L，即每1L血液中有(4-10)×10^9个白细胞。白细胞是否正常不单纯指白细胞的数值，还包括构成白细胞的各种细胞，如中性粒细胞、嗜酸性粒细胞、嗜碱性粒细胞、淋巴细胞、单核细胞在白细胞构成中的比例是否在正常范围。 即使在正常范围，临床还要进行进一步评估，有无出现异常细胞，如异常淋巴细胞或浆细胞等。白细胞升高或白细胞减低需要进一步进行相应的临床检测，区分生理性还是病理性，明确原因后再开展相应处理。在感染的情况下，如细菌感染时白细胞增多，需积极治疗感染，同时定期随访和监测白细胞数量，给予患者合理的治疗。