再生障碍性贫血

再生障碍性贫血，分为慢性再生障碍性贫血、急性重型再生障碍性贫血，治疗选择是不一样的。现在的生活条件，家长应该没有说不去治疗的，因为再障不是不治之症。如果是慢性再障，不用选择特别激进的办法。如果孩子仅有血小板轻度减少、仅有贫血，可以先观察，吃复方皂矾丸一类的中药也可以。如果比较明显可以吃免疫抑制剂，像环孢素。 急性重型再障不治疗会出现贫血、出血、感染，感染非常严重可能会致死。血小板非常减少也可能死于出血，万一颅内出血，孩子可能没命，要积极治疗。治疗办法目前有骨髓移植，如果有同胞全相合首先推荐骨髓移植，现在国家技术比较成熟，骨髓移植的成功率比较高；如果没有合适的供者也可以选用ATG药物。再障不是不治之症，应该积极治疗。

再生障碍性贫血，分急性重型再生障碍性贫血、非急性重型再生障碍性贫血。非急性再生障碍性贫血，可能选择雄激素或者中成药复方皂矾丸，也可能选用免疫抑制剂，像环孢素A；比较轻的、进展非常缓慢的也可以观察。如果诊断为急性重型再生障碍性贫血必须积极治疗，具体如下： 1、控制感染，经常因感染住院，三系非常少、中性粒细胞非常低，要用强有力的抗生素控制住感染； 2、出血，血小板减少要输血小板，有的孩子贫血非常严重可能是几克的血，肯定要输血对症支持治疗。从根本上治疗选择骨髓移植，如果有同胞全相合建议骨髓移植。若没有同胞全相合，父亲、母亲是半相合的移植效果也很好，如果家长不选择移植，也可以选择ATG免疫抑制治疗。

儿童再生障碍性贫血的治疗方法通常有以下几点： 1、去除病因，了解至少半年之内有用过什么药物，有没有接触过X射线，有没有感染过病毒感染，尽可能去除病因以及抑制骨髓造血的物理化学因素； 2、根据临床表现与实验室检查来做出临床分型，目前再生障碍性贫血的分型会根据国际标准分析方法，分为轻型、重型和极重型再生障碍性贫血。非重型再障治疗主要是以支持和药物治疗为主，支持治疗包括必要输血治疗、防治感染、注意口腔卫生、减少碰撞等。药物治疗主要是免疫抑制剂治疗，包括环孢素、司坦唑醇、达那唑等雄性激素促进造血干细胞生长的治疗。目前还有新的药物，如艾曲泊帕等； 3、重型和极重型再生障碍性贫血的治疗方法主要包括造血干细胞的移植，以及药物治疗、支持治疗，如果有合适的供者重型和极重型儿童再障，建议选择同胞供者全相合的造血干细胞移植。目前扩大儿童再障供者的选择，对于提高儿童再障重型跟非重型患者的移植效果较好。特别是近年来非血缘造血干细胞移植、脐血移植、半相合移植在移植领域的广泛应用，儿童再障的移植效果越来越好。如果没有合适的供者，这一部分重型和极重型再障患者也可以选择免疫抑制治疗。

再生障碍性贫血和白血病的临床表现早期时非常相似，再生障碍性贫血主要是粒细胞、红细胞、血小板低下，低增生性白血病早期表现也跟再障相似，表现为白细胞低下，早期需鉴别，区别如下： 1、再生障碍性贫血是骨髓衰竭性疾病，骨髓不造血； 2、白血病是骨髓出现了过度增生，是骨髓造血出现问题。异常造血是指骨髓产生了白血病细胞，白血病细胞生长速度明显增快，会抑制正常造血细胞的生长，包括红细胞以及血小板低下，与再生障碍性贫血不一样，白血病有特点，白血病细胞是恶性细胞，可以侵犯淋巴结、肝脏、脾脏甚至骨髓其他部位，所以会有浸润症状。 在临床上对于这两种疾病，会做外周血血细胞涂片，看外周血血细胞分类，如果发现有异常细胞，要高度怀疑是白血病。再生障碍性贫血外周血的分类主要是以淋巴细胞为主，而不是发现异常细胞。通过骨髓穿刺和骨髓活检，可以将大部分再障和白血病区分开来。

儿童再生障碍性贫血目前认为发病机制主要是免疫功能紊乱。儿童再障主要是自身反应性T细胞的损伤导致造血干细胞损伤，而导致的造血衰竭性的骨髓衰竭性的疾病，一般不会治愈。 儿童再障尤其是重型再障，早期需要积极支持治疗，包括输血、防止感染。同时医生会根据临床表现和实验室检查做出临床分型，选择最合适的治疗方案。所以儿童的再障一般不会治愈，但如果家长能够积极配合医生治疗，可以达到非常好的治疗效果。

儿童再生障碍性贫血的预后与很多因素有关，包括临床表现、临床分型、骨髓衰竭程度以及所选择的治疗方法。目前由于对疾病的了解，预后越来越好，具体分析如下： 1、重型儿童再障：大部分患儿起病比较缓慢，临床表现主要是贫血、出血和感染。严重出血的患者，尤其是颅内出血、严重消化道出血的患者，病死率相对较高； 2、轻型儿童再障：由于骨髓抑制程度比较轻，全血细胞减少的程度轻，病情相对较轻，大部分患者的预后比较良好。儿童患者药物治疗效果比成人要好，早治疗比晚治疗的效果要好，规范化治疗比不规范化的治疗效果要好。支持治疗可以明显改善患者体质，预防感染，减短病程，以及可以达到良好的效果； 3、致死性儿童再障：主要病因是严重感染以及颅内出血。一般治疗得当，绝大部分患者可以完全治愈。目前由于移植技术改进，重型和极重型儿童再障的疗效可以达到90%以上五年无病生存。

常见引起粒细胞减少的原因有感染，如病毒、革兰阴性杆菌、某些原虫感染等，其中病毒感染是最常见的原因；血液病如再生障碍性贫血、阵发性睡眠性血红蛋白尿症、骨髓转移癌、巨幼细胞性贫血；理化损伤如放射线、苯、铅、汞以及化学药物等；脾功能亢进如脾淋巴瘤、脾血管瘤、肝硬化、门静脉和脾静脉栓塞、心力衰竭等；自身免疫疾病如特发性血小板减少性紫癜、自身免疫性溶血性贫血、新生儿同种免疫性粒细胞减少症、系统性红斑狼疮、类风湿性关节炎等。 粒细胞减少症是指成年人粒细胞低于2.0×10^9/L，儿童粒细胞低于1.5×10^9/L。引起粒细胞减少的原因很多，其临床表现也随着病因及粒细胞减少的严重程度的不同而有所不同。当粒细胞＜1.0×10^9/L，极易发生感染；当粒细胞＜0.5×10^9/L时，严重感染和疾病复发的危险性增加，患者出现发热、咽痛、口腔溃疡等感染症状，甚至引起败血症。粒细胞减少时必须明确粒细胞减少症的原因，才能做进一步的对症治疗。

血小板的正常值范围是(100-300)×10^9/L，导致血小板数量减少的原因如下所述： 1、造血功能障碍：如再生障碍性贫血、白血病以及其它恶性的血液性疾病，会导致血小板生成的减少； 2、免疫性疾病：如果自身存在抗体，如红斑狼疮以及干燥综合征等自身免疫性疾病，也会导致血小板破坏增加，使血小板数量减少； 3、感染：如肺部感染或者腹腔感染时，可以消耗大量的血小板，从而导致血小板减少。

引起血小板减少的原因较多，比如造血功能障碍、再生障碍性贫血，或者恶性血液病，如急性白血病或者多发性骨髓瘤等疾病都会引起血小板减少。此外，部分免疫因素也可导致血小板的破坏增加，从而导致血小板的减少。血小板减少的主要危害是引起出血，因此血小板减少到较为严重的程度时，应到医院血液科采取相应的治疗。血小板轻度减少，通常不会引起自发性出血等问题，仅需观察即可。食物对血小板的影响微乎其微，作用较弱，不宜靠饮食使血小板升高。

血小板是血细胞中最小的细胞，其主要功能是参与凝血，血小板低于正常值易造成出血。血液检查时若发现血小板减少，应多次检查确诊，血小板减少常见于假性血小板减少、血小板分布异常以及血小板病理性减少，比如生成减少、破坏增多、丢失过多等。 血小板生成的减少常见遗传性疾病，如范可尼贫血、再生障碍性贫血、原发性免疫性血小板减少症等，均可引起血小板减少。原发性血小板减少症也称为ITP，主要由于免疫紊乱出现血小板破坏增多、血小板减少。此外，部分继发于其它风湿免疫性疾病的患者，也可造成血小板破坏增多引起血小板减少。因此，出现血小板减少后，应及时前往医院血液病专科明确血小板减少的原因，再决定如何治疗、是否需要治疗。