再生障碍性贫血

再生障碍性贫血患者可以妊娠。妊娠合并再生障碍性贫血比较罕见，妊娠是否为再生障碍性贫血的诱发因素目前尚不肯定。妊娠合并再障时会出现全血细胞减少，但妊娠结束或者终止妊娠后全血细胞减少会逐渐恢复。妊娠时骨髓造血功能低下较常见，但只有少数妊娠的孕妇会发展成再生障碍性贫血。 妊娠合并再障的生存率妇女为53％，婴儿为75％，69％妊娠合并再障的孕妇可以顺利妊娠。因此，当患者坚持妊娠时可以给患者间断输血治疗，满足妊娠需求。但如果病情进展、病情加重时，要终止妊娠。

再生障碍性贫血患者发烧应该迅速到医院进行就诊，因为再生障碍性贫血患者白细胞减低、免疫力缺乏，轻度炎症可能发展成较重的炎症，甚至败血症，危及生命。当再生障碍性贫血患者到医院就诊时，应先做血细胞分析、C反应蛋白等检查，明确病情的严重程度，从而根据病情的严重程度经验性给予抗生素，迅速控制炎症，同时积极寻找病原学依据，以针对用药。 因此，再生障碍性贫血患者发热大多以革兰氏阴性杆菌为主，应当给予三代头孢或者碳青霉烯类抗生素，尤其是高档抗生素以迅速控制炎症，防止发展为菌血症、败血症而危及生命。此外，再生障碍性贫血患者发热时要少吃生冷、刺激食物，这时肠道免疫力减低，进食不干净的食物会加重炎症。所以再生障碍性贫血患者发热首先应到医院就诊，积极抗炎治疗。

再生障碍性贫血是一组以骨髓有核细胞增生减低，和外周两系或三系血细胞减少为特征的骨髓衰竭性疾病。大概50%-75%病因不明，这部分病例称为原发性再生障碍性贫血。 继发性再生障碍性贫血病因主要包括造血系统肿瘤，比如白血病、骨髓纤维化、严重营养性贫血、急性造血功能停滞。其它因素比如药物或放射性损伤，病毒感染都可导致再生障碍性贫血。 引起再障的常见药物、化学物质包括抗微生物药，比如氯霉素、磺胺药、四环素、链霉素、异烟肼等。解热镇痛药也可引起再生障碍贫血，比如保泰松、吲哚美辛、阿司匹林、安乃近等，其它抗惊厥药，比如卡马西平、苯妥英钠、三甲双酮等都可以引起再障贫血。另外，抗甲状腺药比如甲巯咪唑、卡比马唑、甲硫氧嘧啶等也可引起再障贫血。化学物质比如苯及其衍生物，有机磷农药、润滑油、染发剂等，也可以引起再生障碍性贫血。物理因素也可引起再生障碍性贫血，如X线、伽马射线等。生物因素包括各型肝炎病毒，均可能引起骨髓造血停滞，比如EB病毒、巨细胞病毒、微小病毒B19、流感病毒等都可引起再障。

再生障碍性贫血最佳治疗方法，首先造血干细胞移植是治疗再生障碍性贫血和先天性骨髓衰竭综合征有效方法，具有起效快、疗效彻底、远期复发和克隆性疾病转化风险小等特点。移植时机与疾病严重程度、供体来源、HRV密切相关，应严格掌握适应症。 其它治疗方法，比如免疫抑制治疗，在没有合适供者再生障碍性贫血患者中应用较有效治疗方法，对于轻型和非输血依赖型获得性再障，可选择口服环孢素A治疗。 再生障碍性贫血最佳治疗方法要根据再生障碍性贫血不同分型做不同治疗，每种治疗方法均有相应适应症和禁忌症。

如果再生障碍性贫血患者出现发热，可采取物理降温方法，比如可做冷敷或解开衣物进行散热。如果还不能退烧，可采用口服药物退烧，比如口服布洛芬或对乙酰氨基酚都是可常用退热方法。 患者一旦出现发热，先要排除体温测量不准导致发热的情况。比如有无运动或进食后测体温，这时体温测不准确。如果在安静状态下测体温，腋下超过37℃，这时要考虑发热。

再生障碍性贫血是一个造血干细胞的疾病，主要是由于人的造血干细胞被自身的免疫细胞攻击，以至于不能够源源不断地生产造血细胞了。病因已经非常明确了，就是一个自身的免疫攻击，这种情况下，可以用免疫抑制剂来把造血干细胞释放出来，或者用造血干细胞移植的方式来重建免疫系统。 这种造血干细胞移植现在国内对于再障应该非常成熟了，国内主要用的是单倍型移植，成功率能达到70%-80%；如果用免疫抑制剂，更适用于年龄偏大的人，单药用环孢素A疗效可能有50%左右，起效比较慢，很多人是3-6个月才开始起效，一定要有足够的耐心，中间要处理好并发症。另外，如果患者愿意，还可以在环孢素A的基础上加用ATG，即抗胸腺球蛋白，两药联用疗效能够再提高20%左右。

再生障碍性贫血是一种自身免疫性疾病，是由于机体内的造血干细胞被自身的免疫攻击破坏了，让它不能够源源不断地生产造血细胞，因此导致骨髓内一片荒凉。既然已经明确了再障是和免疫攻击有关系，因此再障的治疗基本上就是通过免疫抑制剂释放造血干细胞，或者通过造血干细胞移植重建造血系统，这两种方式都是疗效明确的，对再障有肯定疗效的。 一般来讲，对于年轻人，更主张在免疫抑制剂效果不好的时候尽早进入移植程序。现在的单倍型移植技术已经非常成熟了，国内的移植有做到50岁的，或者年龄更大或者是比50岁还小，但是移植的条件不成熟的还是主张用免疫抑制剂治疗。免疫抑制剂最经典的是用环孢素A，环孢素A的疗效只有50%左右，起效比较慢，可以根据情况加用抗胸腺球蛋白的，两药联用的疗效能够达到70%，甚至更好。

再生障碍性贫血属于一种正细胞正色素性贫血，正细胞正色素性贫血主要指红细胞的平均体积在正常范围，正色素性贫血主要是指红细胞的平均血红蛋白含量是在正常范围。临床上还有一些小细胞低色素性贫血，以及大细胞性贫血。缺铁性贫血属于小细胞低色素性贫血，巨幼细胞性贫血属于大细胞性贫血，再障属于正细胞正色素性贫血，这三个很容易鉴别。

大家有一个普遍的印象，感觉急性白血病、再生障碍性贫血可能与装修有关系。但是发病其实不是单纯的一个因素，是由很多因素综合在一起作用，尤其孩子免疫功能，即免疫监测功能、免疫调节功能出了问题，肯定容易发生疾病。 单纯免疫性血小板减少，或者感冒引起的血小板减少，与装修没有关系。如果诊断再生障碍性贫血引起的血小板减少症，在病因里边有一些该原因。再有装修里边的苯也会诱发白血病，但是也只是其中的一个方面，因为发病还有一些综合因素在里边，尤其自身免疫功能很重要。 如果是免疫性血小板减少症或者感冒引起的血小板减少、嗜血细胞增多综合征引起的血小板减少，系统性红斑狼疮早期引起的血小板减少与装修没有关系，并不说所有血小板减少都与装修有关系。

发热伴血小板减少分几种情况： 1、如果感冒引起来的血小板减少比较常见，有的孩子是病毒感染、发热，化验血常规发现血小板减少。但是身上没有出血点，看不到皮肤出血点瘀斑，仅查血常规才发现血小板的数目减少，感冒好了以后血小板就升到正常了，是比较好的一种情况； 2、但是也有比较不好的情况，如再生障碍性贫血，表现为发热伴血小板减少、贫血、白细胞下降，医生也能看出来； 3、特别不好的，不能除外小儿白血病，如果血常规不单血小板减少，查体还有肝脾淋巴结肿大，可能比较严重，需要做骨髓检查，要排除急性淋巴细胞白血病； 4、还有一些其他情况也会出现血小板减少，血液系统其他情况、嗜血细胞增多综合征，也引起发热、血小板减少，所以原因很多。