先天性脑积水

脑积水宝宝在新生儿期即可表现出，需要临床不断地判断，家长要观察小儿的表现，因为不同原因引起的脑积水表现不同。比如先天性脑积水可能患儿生下来头围就大，囟门也大，囟门张力较高，较难喂养，胃口较差，容易呕吐，这种表现通常提示宝宝可能有脑积水。大龄的患儿若由脑出血或脑炎引起脑积水，可能会出现发烧、易激惹、睡眠不好，按囟门压力也会增大。 这部分患儿可以通过临床观察，日常生活评判，对比患儿患病前后的变化，若出现头围增大或囟门增高，则提示有脑积水。一些患儿反复呕吐，会到消化科就诊，通过内科治疗，仍然持续呕吐，3个月甚至半年均无法治愈，应警惕是否存在颅内肿瘤引起脑积水的可能。所以脑积水会出现在不同年龄，最早新生儿期即可以表现出。

讲解医师：范存刚  （主任医师）
就职单位：北京大学人民医院神经外科
先天性脑积水主要针对病因，采取有效的治疗方法。常用的治疗方法有几种：第一种治疗策略，是减少脑脊液分泌的手术，包括脉络丛切除手术和内镜下脉络丛电灼术。第二种治疗策略，是脑脊液分流术，是通过分流管将脑室内多余的脑脊液分流到其它腔室，最常用的是脑室-腹腔分流术。第三种治疗策略，就是内镜治疗，包括第三脑室造瘘术等，还有内镜下脉络丛电灼术，这是内镜手术常用的两种方法。

神经系统先天性疾病其实就是神经系统发育性疾病，它主要是先天发育的一些问题。先天性神经系统疾病可以由各种原因导致： 1、在孕期，母亲可能接触到射线、药物等不良的刺激，造成胚胎的形成过程中神经元的移行发生了障碍； 2、产时一些产伤或者窒息导致的损伤，一般常见的发育结构异常，如先天性脑积水、巨脑回、脑皮质发育不良等也有可能会造成抽筋； 3、小头畸形在门诊也比较常见； 4、还有一些就是无脑儿，这个在门诊就看不到了，因为产检的技术比较高，无脑儿可以早期发现，可能就不要了； 5、胼胝体发育不好等发育结构异常。

脊膜膨出和脑积水是儿童期的病变，叫发育畸形，脊膜膨出椎管封闭，自身外部看不到脊膜。脊膜膨出常见于胸段、腰段，儿童背、骶尾部出现包块叫脊膜膨出，椎管有隐性的脊柱裂或显性脊柱裂，脊柱没有关闭脊柱内容物长出。因为膨出对神经有牵拉，所以对下肢功能影响较大。脑积水主要在头部，骨性结构除了大脑还有脑室，比如侧脑室、侧脑前角、后角，脑室水增多就会挤压大脑。脑积水主要影响脑功能，脊膜膨出主要影响下肢的运动功能。 先天性脑积水主要是脑脊液循环有问题，治疗可能要做到脑室引流，但是儿童期做的手术并不多，因为是先天的病变，所以预后不太好。脊膜膨出主要是手术治疗，脊膜切后用皮肤覆盖、关闭即可。部分患者没有下肢运动的问题，但是有括约肌的问题，患儿长大以后运动功能并没有问题，但是大小便有问题，追溯病史其曾经做过脊膜膨出的手术，治疗方法基本是外科治疗，没有内科的办法。