先天性脑积水

新生儿得脑积水的原因较多，如先天性疾病或出血、感染等因素所致。在临床上，先天性脑积水并不多见，部分患儿通过产前检查能够发现脑室扩大或脑出血等先天性脑积水的情况，大部分新生儿脑积水是获得性病变，最常见的是脑室内出血，一方面会促进脑脊液增多，另一方面可能会引起梗阻，形成梗阻性脑积水。部分脑积水是因为颅内感染引起，新生儿发生颅内感染、败血症等疾病也不少见。 所以各种原因均会引起新生儿脑积水，有些是先天性因素，有些是后天性因素，甚至有些肿瘤也会引起新生儿脑积水。出现新生儿脑积水不要过于担心，大部分新生儿脑积水治疗效果较好。即使中重度、特重型的新生儿脑积水，经过积极治疗，大部分后期均能够正常生活，对生活质量的影响较小。

脑积水是否严重，需要看脑积水的程度，根据脑积水的程度不同，可能有所区别，具体如下：1、轻度脑积水：症状较为轻微，发展较为缓慢，这种情况不严重，常见的先天性脑积水，也不是特别严重的情况；2、重度脑积水：颅内压升高较为明显，可能会引发较为严重症状，如头疼、头晕、恶心、呕吐、视神经乳头水肿等颅内压增高表现，甚至意识改变，达到脑疝程度，属于较为严重的脑积水。针对上述情况，需要进行积极处理，包括进行日常常用的脑室腹腔分流、脑室外引流、肿瘤切除以及内镜下三脑室底造瘘等，快速缓解脑积水症状，去除脑积水原因，使患者到得较好的预后。

脑积水在神经外科比较常见，是否需要做手术，应根据患者的具体情况进行判断，具体分析如下：1、大多数脑积水患者需要做手术，脑积水通常意味着颅内压力增高，可能会引发一系列症状，如头疼、头晕、恶心、呕吐、视神经乳头水肿、走路不稳、大小便失禁等。为了缓解此类症状，通常需要进行脑室腹腔分流术，即将脑脊液从脑室端通过皮下管道引流至腹腔中，以达到降低颅压的目的；2、先天性脑积水在长期患病过程中，患者已经适应这种状态，可能没有明显症状发生，通常只是偶尔体检中发现有脑积水，则针对这种脑积水，通常可以不做手术，多数患者做手术与不做手术并没有特别明显的差异。部分常压脑积水，常见于老年患者，通常也不需要做手术，多数患者已经习惯这种状态。

脑部MRI主要检查内容具体如下； 1、颅脑先天性畸形及发育异常：包括先天性脑积水、小脑扁桃体下疝畸形、脑灰质异位、胼胝体发育不全、蛛网膜囊肿、神经皮肤综合征； 2、颅内感染性疾病：如颅内化脓性感染，包括脑脓肿、化脓性脑膜炎、颅内结核、颅内寄生虫病、病毒性脑炎； 3、颅内肿瘤：包括星形细胞瘤、室管膜瘤、髓母细胞瘤、脑膜瘤、垂体瘤、颅咽管瘤、生殖细胞瘤、听神经瘤、脑转移瘤； 4、脑血管疾病：如脑梗死、颅内出血、脑血管畸形、动静脉畸形、海绵状血管瘤、静脉畸形； 5、脱髓鞘疾病：包括多发性硬化、急性播散性脑脊髓炎、视神经脊髓炎； 6、脑变性疾病：包括阿尔茨海默病、帕金森病、肝豆状核变性。

脑积水是由于颅内脑脊液吸收或流通障碍导致的脑脊液急剧增多，患者会出现一系列的临床表现。脑积水的分类方式有许多种，常见分为先天性脑积水、后天性脑积水；根据病因的不同可以分为外伤性脑积水、感染性脑积水、肿瘤性脑积水；根据脑脊液梗阻部位的不同，可以分为梗阻性脑积水、交通性脑积水。 这些分类方式可以指导治疗，比如梗阻性脑积水患者必须采取脑脊液腹腔分流的方式进行治疗；如果是交通性脑积水，可以采取腰大池腹腔分流的方式进行治疗。

先天性脑积水又称为婴儿性脑积水，人类脑室循环系统，每天都会分泌一定脑脊液，浸在脑内进行循环之后被吸收，如果患者出现脑脊液循环障碍，则会导致脑积水症状。发生于孩子身上即称为婴儿性脑积水，因为小儿脑部发育没有完全成熟，颅骨相对柔软，如果此时出现脑积水，通常表现为大头娃娃症状。进行CT或磁共振检查可发现，患者脑室较大而脑组织较薄，甚至出现无脑儿症状。手术疗效与治疗时机相关，建议在症状早期进行手术治疗，及时缓解症状可不影响患者神经系统的发育。

讲解医师：肖庆  （主任医师）
就职单位：中国医科大学航空总医院神经外科
先天性脑积水是胎儿时期出现，也就是孩子还没有出生之前，在胚胎发育的时候就出现，通过B超或者是磁共振等辅助检查，发现有脑室扩张。这个时候，我们叫做先天性脑积水。先天性脑积水肯定是有原因的。常见的原因一个是神经管，也就是脑室系统的发育的异常；另外，也可能是出现宫内病毒感染，或者是在宫内出现脑室内出血，个别的还有脑脊液循环通路上，出现肿瘤导致脑脊液循环通路上的梗阻，由于在胎儿还没有出生之前，我们都统称为先天性脑积水。

预防婴儿脑积水最好的方法是在备孕期和怀孕早期补充叶酸，对于神经功能的发育较好，可以预防一些原发性的先天性脑积水。 获得性脑积水没有较好的预防方法，但一些脑室内出血、感染的患儿，通过产前检查能够判断，可以通过医学方法在胎儿期进行干预，避免脑积水持续进展。 一旦发生脑积水，尤其是刚出生的新生儿，一定要尽早地干预。28-29周的婴儿可以进行手术干预。从临床资料来看，这部分患儿干预之后，可以有较好的预后。

首先了解一下什么叫智障。智力障碍是指在发育时期内，智力明显低于同龄儿童正常水平，同时伴有社会适应性行为缺陷，它的原因有出生前、产时、出生后，这些原因都可以导致智障。产前因素有染色体异常，如21-三体综合征、18-三体综合征、Tuner综合征。单基因遗传病比如苯丙酮尿症、半乳糖血症、结节性硬化症等。多基因遗传病，比如家族性智力低下、先天性脑积水、神经管畸形。线粒体基因突变比如有线粒体脑疾病。在孕期的因素，比如孕期接触有毒的、有害的理化因素，比如接受X线照射，酗酒、吸烟、吸毒，接触苯铅等化学物质，使用药物毒素以及制剂药物，比如类固醇的药物、水杨酸类碘化物等。孕期病毒感染时，还有宫内严重营养不良。妈妈怀孕的时候患严重的躯体疾病，比如高血压、心脏病、糖尿病、严重贫血、缺碘等，都可以影响胎儿发育。母亲孕期情绪比如长期焦虑、抑郁或者遭受急性的精神创伤，都有可能对胎儿的中枢神经系统产生不良影响，围产期的因素包括异常分娩，比如早产、羊水早破、母亲的败血症、胎位不正，比如窒息、新生儿缺血缺氧性脑病、新生儿营养不良等。产后因素还有中枢神经系统严重感染，比如各种致病菌引起的脑炎、脑膜炎，还有严重的脑外伤，各种原因引起的脑缺氧、甲减，心理社会因素等。

导致儿童癫痫的病因较多，常见以下几点： 1、脑部炎症，即中枢神经系统感染，脑膜炎、脑炎都可导致癫痫发作； 2、脑结构异常，如儿童局灶性皮层发育不良、胼胝体发育不良、灰质异位、先天性脑积水等，均可导致反复癫痫发作； 3、儿童遗传代谢性疾病，如线粒体脑肌病、苯丙酮尿症、甲基丙二酸血症等可以导致癫痫发作； 4、遗传因素，包括染色体异常、拷贝数异常以及基因突变等； 5、儿童较少见脑血管病、脑肿瘤、脑外伤，还有神经变性，以及全身性疾病，如系统性红斑狼疮、糖尿病等，均可以导致癫痫发生； 6、部分癫痫发作还有免疫因素参与，如自身免疫性脑炎，癫痫是其主要表现形式之一。