先天性胆管扩张

先天性胆总管囊肿又称先天性胆管扩张症，是小儿常见的胆道疾病，亚洲人发病率明显高于欧美人，女性发病率约占60%-80%，显著高于男性。发病主要是胆总管，即肝外胆道的一部分呈囊状或梭状扩张，有时可伴有肝内胆管扩张，最常见的临床表现是腹痛、腹部肿块和黄疸。本病一经诊断均需及早手术治疗以解除腹痛症状，避免梗阻性黄疸导致胆汁性肝硬化、癌变、穿孔等严重并发症。 新生儿发现胆总管囊肿术后需密切观察，每月定期复查肝功能和肝脏彩超。如果没有任何不适，胆红素、转氨酶正常，胆总管的大小没有明显变化，可以观察3-6个月行囊肿切除。如果患儿有腹痛、呕吐、黄疸或者大便颜色发白，胆红素和转氨酶升高或者囊肿直径增大，不能与胆道闭锁相鉴别时，应立即行根治手术。先天性胆总管囊肿确诊比较明确，发病之后出现腹部肿块的临床症状。如果没有这些症状，发现的时间比较晚，若已经发病，可常规做B超检查明确诊断。

胆总管囊肿又称先天性胆管扩张症，为一种先天性疾病。由于先天性胆管壁发育异常导致，和胆总管远端结石或者肿瘤堵塞导致的胆总管继发性扩张不同。胆总管先天性发育异常的机制目前还不清楚，和以下情况有关： 1、胰管和胆管混合异常：正常胰管、胆管为在十二指肠壁内汇合，共同开口在十二指肠乳头位置；胆总管囊肿病人，胰管和胆管在十二指肠壁外汇合，导致胆汁会反流到胰管，胰液也会反流到胆管，导致胆管壁破坏，形成囊肿； 2、胆管再通造影：从食道到十二指肠乳头近端的这段肠管平衡状态被打破，吸收过度，会形成囊肿； 3、病毒感染：手术切除的胆总管囊肿壁上发现巨细胞病毒、腺病毒等病毒抗体，怀疑为先天性宫内病毒感染导致的胆管壁破坏，形成的囊肿； 4、其它因素：比如Oddi括约肌痉挛、远端胆管神经发育不良，均会导致胆总管囊肿。

肝脏是非常适合做超声检查的软组织脏器，B超检查肝脏时，首先可以观察肝脏形态、大小变化，脂肪肝、慢性肝病、乙肝、包膜皱缩，甚至肝硬化程度，超声都能发现。其次是肝脏内占位性病变，常见肝囊肿、血管瘤。除了良性常见病变之外，B超可能发现肝脏恶性疾病，有时候体检可能会发现肝脏转移性肿瘤。 另外，B超可以发现肝脏内血管和胆道畸形，如先天性胆管扩张、肝内胆管结石、血管畸形、动静脉瘘，如肝静脉狭窄引起的布加综合征等。因此，在体检中肝脏超声检查非常重要，应该被加以重视，不应该遗漏。

讲解医师：王之浩  （住院医师）
就职单位：聊城市东昌府人民医院普外科
先天性的胆管扩张症，是一种胆道结构的先天性的异常。它的治疗方法主要是通过手术来改变患者的胆道、胆管结构异常的状态，重建它的正常的结构，来恢复胆管胆道的正常引流胆汁的功能。如果不采用手术，胆管扩张会影响胆汁的分泌。 手术方式现在最普遍也是用微创的方式，一般采用腹腔镜，用腹腔镜的好处，不仅可以增加手术的精确性，还能减少创伤。创伤小，恢复起来也比较快。如果及早的治疗，先天性胆管扩张症一般能达到非常好的预后，可以做胆肠的吻合，对孩子的预后是非常好的。

先天性胆管扩张症怎么治疗？用一句话讲叫几个小孔定乾坤。先天性胆管扩张症一旦发现以后，因为癌变的比例比较高，所以一定要到外科去早期治疗，怎么治疗。包括两个方面。 1、把病变的扩张的胆管切除掉； 2、重新建立胆道的流出道系统。 以前这个手术都需要开大刀，在肚子上有15cm以上的一个大的切口，既不好看、病人又痛。这些年早已采取腹腔镜技术，做手术就是在肚子上打五个孔，然后在腹腔镜放大情况下，把病变的胆管切掉，然后把小肠拖上来，或胆道做一个吻合。通过这些治疗，就把病变的胆管切除掉，然后重新建立一个胆汁的流出道，既解决了以前的症状，同时又预防了癌症。由于这类病人往往发现比较年轻，所以一定要早期治疗，避免在后面的岁月当中造成癌变，因为一旦出现癌变，既花费多，又效果不好。