先天性胆管扩张

讲解医师：王之浩  （住院医师）
就职单位：聊城市东昌府人民医院普外科
先天性的胆管扩张症，是一种胆道结构的先天性的异常。它的治疗方法主要是通过手术来改变患者的胆道、胆管结构异常的状态，重建它的正常的结构，来恢复胆管胆道的正常引流胆汁的功能。如果不采用手术，胆管扩张会影响胆汁的分泌。 手术方式现在最普遍也是用微创的方式，一般采用腹腔镜，用腹腔镜的好处，不仅可以增加手术的精确性，还能减少创伤。创伤小，恢复起来也比较快。如果及早的治疗，先天性胆管扩张症一般能达到非常好的预后，可以做胆肠的吻合，对孩子的预后是非常好的。

肝脏胆管扩张可以治愈。临床引起肝内胆管扩张常见原因包括肝内胆管结石、先天性胆管扩张症、胆管细胞型肝癌等，肝内胆管结石通过取净结石解除狭窄甚至切除部分病变肝脏，可以达到根治效果。但复杂肝内胆管结石处理较为困难，肝内胆管走行类似大树，存在较多分支，可以引起病变反复发作，甚至引起严重胆管炎和癌变危及患者生命。 先天性胆管扩张症局限性病变可以考虑行病变肝脏切除，弥漫性病变需要肝移植才能挽救生命。胆管细胞型肝癌属于原发性肝癌一种类型，早期手术有可能得到较好效果，但容易出现复发和转移严重影响患者生存，临床治愈率较低。

肝内胆管起自毛细胆管，汇集成小叶间胆管、肝段胆管、肝叶胆管及肝内部分左右肝管。正常情况下左右肝管直径三毫米左右，肝内胆管一毫米左右。因为先天性或后天性段病理因素，导致胆管因为压力或发育异常，最终胆管直径增宽，称为肝内胆管扩张。 肝内胆管扩张的原因主要分为以下两大类： 1、先天性胆管扩张，包括先天性胆管扩张症、卡洛里氏病及单纯肝内胆管扩张； 2、后天性胆管扩张，包括所有由于胆道梗阻引起的肝内胆管扩张，例如肝内外胆管结石、狭窄引起胆管扩张。若肝外胆管存在肿瘤，例如肝门部胆管癌、胆管中下道肿瘤，甚至胰头肿瘤会压迫胆管，导致胆道梗阻，引起肝内胆管扩张，部分肝门部转移淋巴结压迫胆管，也可以引起胆管扩张。以前进行胆肠吻合手术，肠管气体进入胆管，引起胆管结气，甚至肝内胆管扩张表现。 结合病史、体征及影像学检查，明确结石、肿瘤、胆道狭窄引起的梗阻等后天因素，患者是否存在先天性胆管扩张、是否进行相应手术，可以发现肝内胆管扩张的原因，并进行相应处理。

肝脏是非常适合做超声检查的软组织脏器，B超检查肝脏时，首先可以观察肝脏形态、大小变化，脂肪肝、慢性肝病、乙肝、包膜皱缩，甚至肝硬化程度，超声都能发现。其次是肝脏内占位性病变，常见肝囊肿、血管瘤。除了良性常见病变之外，B超可能发现肝脏恶性疾病，有时候体检可能会发现肝脏转移性肿瘤。 另外，B超可以发现肝脏内血管和胆道畸形，如先天性胆管扩张、肝内胆管结石、血管畸形、动静脉瘘，如肝静脉狭窄引起的布加综合征等。因此，在体检中肝脏超声检查非常重要，应该被加以重视，不应该遗漏。

先天性胆管扩张症怎么治疗？用一句话讲叫几个小孔定乾坤。先天性胆管扩张症一旦发现以后，因为癌变的比例比较高，所以一定要到外科去早期治疗，怎么治疗。包括两个方面。 1、把病变的扩张的胆管切除掉； 2、重新建立胆道的流出道系统。 以前这个手术都需要开大刀，在肚子上有15cm以上的一个大的切口，既不好看、病人又痛。这些年早已采取腹腔镜技术，做手术就是在肚子上打五个孔，然后在腹腔镜放大情况下，把病变的胆管切掉，然后把小肠拖上来，或胆道做一个吻合。通过这些治疗，就把病变的胆管切除掉，然后重新建立一个胆汁的流出道，既解决了以前的症状，同时又预防了癌症。由于这类病人往往发现比较年轻，所以一定要早期治疗，避免在后面的岁月当中造成癌变，因为一旦出现癌变，既花费多，又效果不好。