先天性心脏病

晕厥为一时性、广泛性脑供血不足导致大脑皮层高度抑制而引起短暂的意识丧失，常见于年长儿。发作前患者会出现全身不适、视物模糊、面色苍白、出汗，然后眩晕、肢体发软、突然意识丧失，常见原因如下： 1、单纯性晕厥：有明显诱因，如情绪紧张、恐惧、闷热、站立时间过长、各种穿刺、注射、拔牙等； 2、体位性低血压：由卧位或蹲位突然起立，或站立时间过长，某些药物如冬眠灵、左旋多巴等也可引起直立性低血压； 3、心源性低血压：如严重心律不齐、病态窦房结综合征、青紫型先天性心脏病、原发性肺动脉高压等； 4、脑性晕厥：一过性脑供血不足、无脉症、蛛网膜下腔出血、慢性铅中毒性脑病等； 5、延髓性晕厥：脑干的血管性疾病、肿瘤、 中枢神经系统变性疾病、高位脊髓灰质炎等，某些药物如安定对血管运动中枢也有直接抑制作用。

孩子稍微活动一下就气喘需注意以下情况： 1、肺部异常：主要见于先天性气管狭窄，部分孩子还会伴先心病，如肺动脉吊带、主动脉双弓畸形，会压迫气管形成狭窄，因此患儿活动以后常有气喘表现。部分孩子存在先天性肺发育不良、肺功能受损、运动性的哮喘等情况，一活动即可出现气道高反应、炎性渗出、充血水肿； 2、先天性心脏病：存在左向右分流，因此患者常表现为肺动脉高压和心脏肥大，对正常肺组织产生压迫，导致患者运动时肺活量减少，一运动就会气喘。另外，冠状动脉瘘、左冠起源异常等先心病或左心梗阻性疾病也会导致左心功能不全。此外，紫绀的先心病患儿氧分压较低，活动后也会有气喘的表现； 3、缺乏运动、身体肥胖。

永存动脉干作为一种复杂的先天性心脏病，跟其它的先天性心脏病是一样的。预后要从两个方面来考虑，一个是接受过手术病人的预后，还有一个是没有接受过手术，这些病人的预后如何。如果能够在低年龄期早期发现、早期诊断、早期接受手术，病人未来的预后是比较好的。当然有一些病人没有可能或者是没有条件在低年龄期得以诊断，或者是没有条件接受手术，那这些病人一直存在异常的血流动力学，血液循环的方向一直不正常，长期存在肺充血、存在充血性心功能衰竭，这些病人的心肺功能会越来越差。由于有一些病人可能出现了艾森曼格综合征以后他的左向右分流，肺充血的情况随着肺阻力的升高，好像似乎会有一些症状上的改善，但是这些病人随着疾病进入晚期，进入晚期病程的过程中肺阻力越来越高，往往会出现不可逆的包括艾森曼格综合征晚期的这些损害，那这样子，病人的自然寿命肯定是要比正常人群要短。那些接受过手术的病人，如果能够在正确的时机，正确的方案，通过正确的治疗，得到了救治以后，这些病人的自然寿命根据目前的资料来看，往往可以接近正常人。

病毒心肌炎的鉴别诊断较多，从病史、症状方面可分以下几种： 1、风湿性心脏瓣膜病：包括风湿性关节炎、风湿热、猩红热等， 2、冠心病：部分成人患者发病时，呼吸道或消化道病毒感染病史不明确，症状主要是心律失常，可进行血管造影鉴别； 3、扩张型心肌病：部分心肌炎患者后期、终末期，进展为扩张型心肌病，可进行核素心肌显像鉴别； 4、先天性心脏病：多见于儿童患者； 5、过度伤心综合征：属于体内应激性改变，可有猝死发生。

红细胞计数偏高的原因具体如下： 1、真性红细胞增多症； 2、继发性红细胞增多症； 3、红细胞相对增多。 平时比较常见的是真性红细胞增多症，属于骨髓基因异常导致的骨髓红细胞增生，增生明显活跃引起红细胞增多。再就是继发性红细胞增多，又分两个方面，即因组织缺氧导致的骨髓代偿性红细胞增多，包括慢阻肺、先天性心脏病和高原缺氧地区的居民，红细胞也会代偿增生。其它包括肿瘤性疾病，如肝癌、脑内肿瘤和多囊肾等，会引起EPO分泌增多，引起骨髓红系增生比较活跃，导致红细胞增多。

红细胞计数升高，要根据原因进行处理，具体如下： 1、原发性真性红细胞增多症，要做骨穿、骨髓活检，包括基因突变检测，确定后要用细胞减速治疗，包括红细胞去除或直接静脉放血，还可以通过药物，如强心药、干扰素，都可以起到降红细胞的作用； 2、继发性红细胞增多症，根据原因治疗原发疾病。如果是肺部慢阻肺、先天性心脏病，要治疗心脏和肺部疾病起到治疗作用； 3、相对性红细胞增多，有严重腹泻、呕吐病人导致体液大量丢失以后，引起血容量相对不足引起的红细胞浓度增多，要经过补液、补充血容量以后，红细胞能够自然而然的恢复。

继发红细胞增多症，有很多病因可以造成，如居住在高原地区的人，由于海拔比较高，氧气相对稀薄，造成生理性红细胞增多。还有出现像浓缩的状态，如突然间拉肚子、脱水，大量出汗、饮水量不够，会出现血液浓缩，继发了红细胞增多。还有其它缺氧的状态下，如慢性呼吸系统疾病，老慢支、肺气肿、哮喘，这样缺氧的状态,可以继发红细胞增多。还有先天性心脏病，右向左分流的先天性心脏病，出现了乏氧的状态。继发红细胞增多，还有其它疾病，如肾性疾病，多发性肾囊肿，还有肿瘤性疾病可以继发红细胞增多，很多疾病造成的红细胞增多，称为继发红细胞增多症。

继发性红细胞增多分生理性和病理性，生理状态下，如高原的人是一个生理状态下，对病人没有特别不良的预后。病理状态继发于某些疾病，与继发于原发病是相关的。如继发于先天性心脏病，如果通过手术手段，或者治疗手段，能够改善先天性心脏病，那么乏氧状态，分流状态，红细胞增多症就可以治愈。如继发于呼吸系统乏氧的状态，诱发红细胞增多，改善乏氧状态，把支气管炎、哮喘状态控制了，不乏氧了，红细胞数量就会相对回落。所以继发红细胞增多症，预后跟继发病因是明显相关的。

红细胞增多的原因里，除真红外，即自身骨髓基因突变外，还有一个是其它疾病导致的红细胞增多。比如最简单的，患者有长期慢性心肺疾病，比如先天性心脏病，全身总是处于慢性缺氧状态，红细胞是携带氧气的器官，如果身体老缺血、缺氧，红细胞就会代偿性增加，所以会增高。增高并不是骨髓有疾病，而是骨髓加班工作满足躯体的需求，是代偿性增高，生理性增高。 这时治疗不是治疗骨髓，不是去压代偿性增多的红细胞，而是治疗原发病，改善低氧状态，可能做手术，把先天性心脏病修复，就没事了。这只是举个例子，当然还有其它原因，肺部疾病、肺心病或者有其它缺氧性疾病，比如夜间鼾症，夜间打呼噜，睡眠暂停等情况也会引起红细胞增多。同样道理，就这样的情况下，要治疗原发疾病，自然红细胞会降下来。

临床上经常看到患者存在肺动脉瓣狭窄，对于肺动脉瓣狭窄患者，大概可以分为先天性因素引起和后天性因素引起。先天性因素引起肺动脉瓣狭窄称之为先天性肺动脉瓣狭窄，也是先天性心脏病一种。后天性因素引起例如风湿性改变，包括风湿性肺动脉瓣狭窄等，这些都是后天因素引起。先天因素引起肺动脉瓣狭窄本身不属于遗传性疾病，不具有遗传性疾病遗传特点，因此不会发生遗传，所以不要过于紧张。对于后天性因素引起，例如风湿性肺动脉瓣狭窄更不是遗传病，所以无论是哪种情况，肺动脉瓣狭窄都不是遗传病，都不会发生遗传。