先天性心脏病

先心病里有一部分孩子有瓣膜疾病，临床上也碰到这种情况。儿医中心做的手术越来越复杂，有很多全国各地的孩子因为当地不能诊治瓣膜疾病，慕名来做检查，做手术。先天性心脏病的孩子，如果有瓣膜疾病是比较麻烦的。因为孩子的瓣膜疾病会严重影响心功能，而且由于小孩子的瓣膜疾病手术材料、种类的选择都比较匮乏。对心肌病孩子来说，心脏外科医生要做瓣膜疾病非常有挑战性，但是儿医中心这几年也开始尝试对严重的瓣膜疾病做手术治疗。具体的手术治疗方案为瓣膜成形和瓣膜置换。对孩子来讲，做瓣膜成形和瓣膜置换都非常困难。现在能得到的各类成形材料、置换材料都是针对成人的，缺乏儿童的小且精细的手术材料。随着医生不断的临床实践，无论是瓣膜成形，还是瓣膜置换，都有非常满意的疗效。儿童瓣膜疾病首选成形手术，不能做成形手术或者手术失败，再考虑瓣膜置换手术。

目前发现先天性心脏病有较明显的遗传倾向，较多心脏病与单基因或多基因遗传性疾病有一定的相关性。在妊娠期间，若母体有病毒感染或宫内缺氧，或服用致畸形药物，或饮酒吸烟，均有可能导致胎儿心血管畸形。 临床发现，若母体患有狼疮或是糖尿病，与婴儿先天性心脏病的发生亦有一定的相关性。所以，对于有先天性心脏病病史的直系亲属，建议进行心脏彩超等心血管病的检查，确认是否合并有先天性心脏病。

二手烟当中有很多有毒、有害物质，参考某些资料，常见的挥发性的物质像苯、有机物、重金属，烟草生产过程中添加了很多添加剂，都可以在烟雾中体现出来。有些小分子的物质直径＜1μm左右，可以通过呼吸系统直接进入血液循环，从而通过母亲的血液循环到达胎儿的血液循环当中。 在婴儿发育的早期，特别是在怀孕期的12周以内，是各个组织器官成型的关键时期，如果受到重金属、有机物或者其它有毒有害物质的侵蚀，胚胎的发育就会受到严重影响，造成某些组织器官发育畸形。先天性心脏病，可能是由于胚胎早期受到了有毒有害物质的影响而发生的病变，除了先天性心脏病以外，也可能会出现其它系统损伤，不像心脏病对人类的健康造成这么大的影响。

单心室是极为复杂的先天性心脏病，自然生存率极低，50%患者不到满月会发生死亡，70%左右出生后0.5年内发生死亡。当发现单心室应及时手术治疗，但无法通过手术根治，目的是改善症状并延长寿命，对于紫绀等不适症状缓解较明显，可提高患者存活率及生活质量。通常术后并发症较多，易出现心力衰竭、胸腹腔积液，并且死亡率高，术后1年存活率80%左右，术后15年生存率不到60%。单心室手术需分期分次治疗，前期可进行体肺分流、肺动脉环缩，降低肺动脉压力，增加肺动脉发育机会，为后期手术准备。二期再进行半全腔或全腔类矫治手术，虽然手术不能做成正常人心脏，但不进行手术治疗患者预期寿命较短。

单心室手术复杂，成功率因人而异，通常在50%-90%之间。患者心脏畸形越简单，手术越容易，成功率则相对越高，如果在5岁以内手术，一般情况较好，可适当提高手术成功率。虽然单心室手术总体成功率，在所有先天性心脏病中不高，但手术治疗是该病的唯一治疗手段，建议患者及时进行手术治疗。单心室手术方式较多，主要内容如下：1、双向格林手术：适应证较广，手术过程简单，手术成功率在90%以上，但术后仍需进行进一步矫治手术；2、Fontan手术：风险较大，死亡率偏高，但治疗彻底并应用广泛，手术成功率均在80%以上；3、心室分隔手术：适用于病情简单的功能性单心室患者，但应用局限。

单心室患者应在早期发现后尽早治疗，以减轻痛苦，尤其是儿童将长期影响发育，症状严重者可缩短寿命。如果不进行手术干预，患者即便轻微活动，也可导致呼吸困难，严重影响生活质量。对于成年女性，单心室无论是否已接受手术治疗，均不建议怀孕。单心室属于较罕见先天性心脏，对患者影响较大，多数患者早期有明显复杂先天性心脏病表现，如发绀、心动过速、体重缓慢增加与消瘦。长期发展可明显发绀，出现心肌损伤，甚至导致充血性心力衰竭。对肺血增加患者，如果早期未发现则寿命较短，主要是由于充血性心衰、心律失常或猝死所致。

单心室通常是由于胎儿发育异常引起，正常人心脏应该有左心室、右心室，心室间存在隔膜，称为室间隔。单心室通常于胎儿或婴幼儿中发现，属于先天性心脏病。导致胎儿发育异常的常见原因如下：1、染色体激变：导致染色体激变的常见原因有家族史、高龄产妇，以及产妇不良生活习惯，工作环境不当，例如存在放射线等，均可导致胎儿在最早的生长发育过程中出现问题，最终导致心脏结构明显异常；2、感染：例如病毒等引发宫内感染，导致胎儿在发育过程中，左心室、右心室的隔膜未形成。对胎儿的宫内发育，以及出生后的成长发育影响巨大，且通常会导致婴幼儿早夭。

单心室是一种较少见的先天性畸形，发病率在活婴中大概应该是1:6500，约占先天性心脏病的1.5%，大多数的单心室病人早年即有明显的先天心脏病的表现，死因主要是充血性心力衰竭和心律失常，或者是原因不明的猝死等。根据单心室各亚型的具体病理解剖和病理生理情况，分别可选择进行下列的手术： 1、减状手术：即可以减轻症状的手术，主要是以增加体-肺动脉分流术，或减少肺循环流量以改善其症状。但是减状手术也有很多的缺点，如体-肺动脉分流术，分流手术后肺动脉常扭曲变形，使日后纠正手术发生困难。肺血流量增加太多会增加心室容量负荷，造成心衰； 2、上腔静脉-肺动脉吻合术：即Glenn手术，不增加心室容量负荷，但有时晚期会发生同侧肺动脉瘘，肺动脉束带向远侧移位会造成肺动脉的扭曲等； 3、Fontan手术：也称为心室排外手术，可以使肺循环与心室直接从心房进入肺动脉，也就是缝合该侧房室瓣孔和肺动脉根部，而余下的单心室专供体循环使用； 4、心室分隔术：取一大块的人造纤维组织，将心室腔一隔为二，各接受一侧的房室瓣的血流，并分别供应肺动脉和主动脉。所以手术复杂困难，虽不断的改进操作技术，但早期和晚期的死亡率仍不能令人满意，死亡率比较高。

部分正常人可以出现不完全性右束支传导阻滞，对人体本身几乎无影响，不需要治疗。如果存在基础心脏病，如先天性心脏病、肺栓塞或其它肺部疾病，伴有右室扩大或右束支异常，需积极治疗原发病。 通常不完全性右束支传导阻滞本身无需特殊干预，无需放置起搏器治疗，仅需针对病因治疗。不完全性右束支传导阻滞只是异常信号，提示可能存在心脏病，注意及时就诊检查，排除器质性疾病。肺栓塞早期可能出现不完全性右束支传导阻滞，需积极治疗肺栓塞。此外，需注意尽量避免加重不完全性右束支传导阻滞的药物，如果房室传导阻滞合并心动过缓，尽量避免使用β受体阻断剂。

窦性心律属于正常心律。对于完全性右束支传导阻滞，主要是病因治疗，有些疾病会引起右束支传导阻滞，比如最常见的肺栓塞、先天性心脏病，会出现右束支传导阻滞，要去治疗原发病，而右束支传导阻滞本身不需要治疗，没有任何药物可以治疗束支传导阻滞，不需要放起搏器。 部分正常人可以出现完全性右束支传导阻滞。如果心电图显示窦律加上完全性右束支传导阻滞，建议患者到医院，让医生判断原因，需要进行Hoter、超声心动图检查，评估右束支传导阻滞是不是疾病引起。