先天性心脏病

室间隔缺损是先天性心脏病中最常见类型，和房缺、动脉导管一样，是最常见类型。室间隔缺损是先天性心脏病中比较简单类型。但是即使室间隔缺损简单，但是心脏手术是大手术，只是中间程序简单而已，但是每一步必不可少。所以简单手术风险也很大。 患儿病情越简单，远期恢复效果越好。所以心脏手术是大手术，风险不小。所以如果患儿病情简单，远期手术效果相对比较好，即小孩儿做好后，更接近正常孩子。室间隔缺损手术是大手术，但是室间隔缺损远期效果相对在目前很成熟、比较好。

室间隔缺损多大需要手术，要看室间隔缺损的具体位置，一般室间隔缺损的直径≥0.5cm需要进行手术干预。室间隔缺损是我国最常见的先天性心脏病类型之一，困扰着新生患儿的健康，如果是非常大的室间隔缺损，还可能会危及患儿的生命。正常人的心脏有两个心房和两个心室，分别是左心房、右心房、左心室和右心室，正常情况下左、右心室互不相通，左心室内为动脉血，右心室内为静脉血，它们中间有完整的室间隔相隔。当胎儿在孕妇体内，由于各种原因导致室间隔未能完全的融合，可能会遗留异常的通道，如果患儿出生之后通道依然存在，通常称之为室间隔缺损。如果室间隔缺损的直径≥0.5cm，要考虑进行手术干预，目前临床中室间隔缺损的手术包括内科不开刀的微创介入手术，还包括外科开刀在直视下进行室间隔缺损修补手术。无论是哪种手术方式，都可以有效地治愈室间隔缺损。一旦诊断明确为室间隔缺损，要第一时间到心内科门诊或者心外科门诊就诊。

父母发现孩子有室间隔缺损不需要紧张，因为室间隔缺损是目前治疗效果非常好的一种先天性心脏病。但要知道以下注意事项： 1、了解孩子室缺大小、类型以及部位，如果室间隔缺损比较小，可考虑观察，甚至可以等到室间隔缺损长好，即自愈。如果缺损比较大，听从医生建议，可以根据具体情况进行择期手术； 2、室间隔缺损的患儿容易合并呼吸道感染，注意给宝宝保暖，尽量避免去公共场所； 3、定期随访，比如3-6个月给宝宝做一次心脏彩超，明确室间隔缺损大小变化以及心脏状态，从而制定下一步治疗方案。

小儿室间隔缺损症状如下：1、有些小孩可能会有体格发育落后，比如较同龄儿偏瘦小；2、个别小孩容易出现肺血增多，在季节变换时容易出现肺炎或者肺部感染症状；3、有一些小孩可能会有相关心脏症状，比如夜间多汗、纳奶之后大汗；4、可能会出现乏力，剧烈哭闹时出现口周青紫。这部分室间隔缺损的小孩，在拍胸片时可能会提示右心室或者左心室心影增大、肺血增多，会有先天性心脏病的胸片表现；5、个别小孩做心电图时也会有典型表现，比如可能会出现左、右心室高电压，出现窦性心动过速，可能还会出现不完全或者完全性右束支传导阻滞。在做心脏体检时，可以听到明显的心脏杂音，尤其是胸骨左缘三、四肋间，可以听到收缩期吹风样杂音。有个别小孩杂音比较明显，可以伴有心前区震颤。在做心脏彩超时，可以协诊室间隔缺损，评价缺损大小，同时评价是否合并其它心内结构和功能异常。

室间隔缺损是胎儿期室间隔发育障碍形成左向右分流。临床上胎儿超声时可发现先天性心脏疾病，室间隔缺损是最常见的先天性心脏疾病。室间隔缺损在活产新生儿中发病率是0.3%，占所有先天性心脏病的20%-25%，可单独出现也可合并其它疾病，如合并房间隔缺损、动脉导管未闭、法洛氏四联症。单独出现室间隔缺损手术效果较好，合并复杂畸形的室间隔缺损手术效果较差。

室间隔缺损如果没有出现不可逆肺血管病变，术后患者和正常人基本相同，无论寿命还是运动状态都接近于正常人群。但是如果已经出现不可逆肺血管病变，即使经过手术治疗其寿命亦会受到影响，而且容易出现乏力和运动障碍。所以强调先天性心脏病幼儿尽量及早手术治疗，手术时间取决于病情严重程度。对于较大室间隔缺损，患者具有反复呼吸道感染及充血性心力衰竭表现时，则需要及时手术；对于较小室间隔缺损，如果患者发育及活动状态正常，可以定期复查，等到5-6周岁以后进行手术。

胎儿若为单纯室间隔缺损，可以留下。室间隔缺损为较常见的先天性心脏病。胎儿出生后，无论进行手术治疗，还是进行介入封堵术，都可将缺损修补或堵住。当患儿未发生肺动脉高压并发症并进行手术治疗，或发生轻度肺动脉高压经手术治疗后，患儿可恢复至正常状态，因此胎儿室间隔缺损完全可以继续妊娠。但复杂先心性心脏病，或唐氏综合征等先天性愚型遗传病常合并室间隔缺损，建议在孕期注意筛查。

婴儿室间隔缺损属于先天性心脏病，通常由先天性因素造成，导致婴儿心天性心脏病的原因如下：1、遗传因素：家族有先天性心脏病的易感基因或者有相关遗传背景，比如妈妈小时候得过先天性心脏病，孩子出现先天性心脏病的概率较正常儿童高几倍；2、外界环境刺激：妈妈在怀孕期间，比如有感染、发烧以及理化因素，比如接触化学性药物或者受到放射性损伤，均可能会使怀孕期间婴儿基因突变，在心脏发育过程中某个阶段出现异常，如先天心脏缺损，表现为室间隔缺损。目前优生优育政策多，在妈妈怀孕期间有较多健康筛查，早期即可发现婴儿室间隔缺损。

小儿室间隔缺损，需评估有无合并严重的先天性结构和功能异常，比如复杂性先天性心脏病，同时合并室间隔缺损，要在心脏外科医生的评估下，决定孩子择期手术或立即手术，具体如下：1、如果孩子只是单纯的室间隔缺损，如膜周部位的室缺，有自愈的可能，如果室间隔缺损的面积不大，孩子没有反复的感染、肺炎、心脏扩大或心功能下降，建议对患儿进行定期随访和观察，定期监测心脏彩超，看有无室间隔缺损自愈的可能；2、如果孩子后期膜周的室间隔自己长好，不需要做手术治疗；3、如果室间隔缺损的范围比较大，同时不是膜周室缺，比如是基部室缺、干下的室缺，或在室间隔缺损的同时，合并先天性心脏病，两岁半以上可考虑做介入的手术治疗，因为属于微创手术，创伤比较小且恢复较快，同时不遗留明显的伤口；4、如果缺损范围比较大，或对其他血管和心肌结构关联比较密切，无法进行介入治疗，可以采用开胸治疗，开胸时间是一般一岁左右，可以做手术进行根治。

单纯室间隔缺损修复手术是一个比较安全的手术，患者或患儿家长不需要过于担心。小儿室间隔缺损现在死亡率只有1%；大龄患儿或成人合并单纯室间隔缺损，目前在大的医疗中心，手术死亡率已经接近为零。 合并有其它心脏解剖畸形的室间隔缺损属于复杂先天性心脏病，这一类患者手术风险会提高，据报道手术风险可以高到5%，甚至10%，需根据具体解剖畸形而定。