先天性心脏病

讲解医师：石舟红  （主任医师）
就职单位：苏州市立医院/妇科
胎儿先天性心脏病一般是指胎儿心血管异常发育而引起的先天性疾病。患者发生胎儿先天性心脏病的情况时，可引起全身血液供应不足，胎儿出生后可能会出现青紫、发绀、呼吸困难

作者：查宁晖，胡阳，钟宇，龚园，三峡大学第一临床医学院［宜昌市中心人民医院］麻醉科 随着医疗技术的不断提高，越来越多合并心脏病的产妇也有望顺利完成妊娠和分娩过程，同

先天性心脏病可分为单纯先天性心脏病、复杂先天性心脏病，临床表现各异： 1、单纯先天性心脏病或病情为中度，可以无症状，只有通过超声或相关听诊才能发现，甚至中老年以后因其他疾病得以发现； 2、病情较重，往往早期出现临床表现，包括儿童容易罹患感冒、肺部感染、肝炎，并且病情反复发作，严重者影响智力生长发育，面部发绀、活动后气促、费力、不能平卧，甚至出现杵状指，严重脏器功能不全。

先天性心脏病能否治愈与其分型有关： 1、单纯先天性心脏疾病：室间隔缺损、房间隔缺损、动脉导管未闭、肺动脉狭窄，病情不严重，临床症状不典型，心脏检查提示心功能、肺功能发育良好，往往提示治疗效果较好，能够完全根治； 2、复杂性先天性心脏疾病：临床症状典型，检查提示心脏指数较差，临床治愈效果不理想，部分可以达到根治，部分只能对症处理。

简单先心病手术预后良好，患儿的寿命及生活质量与正常孩子无异； 复杂先心病中，大部分患儿手术后与简单先心病一样，预后良好； 部分畸形较为严重的患儿，手术后身体状况较正常人差，如法洛四联症患儿手术后，右心功能不如常人，或影响远期生活质量，或需要二次手术干预； 如部分瓣膜患儿，在行瓣膜成形术后往往不能治愈，或面临心脏移植风险，甚或机械辅助。 总而言之，98%患儿手术后可恢复良好。

复杂先天性心脏病的寿命目前尚未有明确定论。据国外对先天性心脏病寿命的统计显示，若出现大型先天性房间隔缺损，若不进行任何治疗，患者的平均寿命大概是36岁；对于先天性心脏室间隔缺损，若不进行任何治疗，则平均寿命大概是40岁。因此，若儿童患有复杂先天性心脏病，家长不可放弃。以现有的医疗条件，对于先天性心脏疾病可进行微创手术及外科手术治疗，所以患病后需积极进行治疗。

对于复合型先天性心脏病通常是采取分期治疗的原则，即仔细评估，发现核心问题，进而先解决核心问题，再解决次要问题。首先患者需做心脏导管检查，即在心脏超声的基础上放一些管子，对心脏和血管内的压力进行监测，而后评估心脏功能，一般心脏畸形是较主要的问题，评估发现问题后，可采取分步治疗的方法，可先对部分心脏畸形进行处理，而后再进行第二步手术治疗。

先天性心脏病能否生育需根据患者的身体状态、心脏功能及较重要的心脏超声检查进行判断，简单的先天性心脏病，如房间隔缺损、室间隔缺损、动脉导管未闭等疾病在早期对生育无影响，通常患者均可生育，但若疾病发展到晚期，心脏功能衰竭，出现艾森曼格综合征，此种情况下生育对母亲及胎儿风险均较高，需慎重考虑，一般建议患者不生育较好。

先天性心脏病患者，在咨询专业的医生后，可以考虑选择药物治疗。药物治疗主要包括改善心脏功能的治疗，因为随着年龄的增长，疾病的发展，较多先天性心脏病患者的心脏功能降低，此时通常可选用强心性的药物，如地高辛，还可使用改善心脏功能的药物，如呋塞米利尿剂；部分患者合并心跳加快症状，此时可采用减慢心率的药物，如倍他洛克；还有部分患者因心脏结构畸形，较易形成血栓，所以需使用预防血栓的药物，如阿司匹林、华法林。

胎儿的各个器官系统均可发生畸形，总体来说，分为以下几类： 1、先天性心脏病：发病几率较高，大多数均可在产前确诊； 2、消化系统畸形：包括消化道各个阶段的闭锁、狭窄以及先天性神经发育异常导致的功能性肠梗阻等； 3、泌尿系统畸形：肾发育异常所致的肾积水发病率很高，产前可通过B超检查； 4、骨骼系统畸形和神经系统畸形等。