先天性心脏病

儿童早搏的最常见的是室性早搏，主要是由于心室细胞异常放电导致的。如果每分钟超过5次属于频发室早，可以导致胸闷、心慌等，一般不会导致晕厥的发生。如果出现了晕厥应该考虑有严重的心律失常或先天性心脏病存在。儿童早搏建议平常要注意保暖不要受凉，同时要有注意保证作息时间规律。要到心血管科医生那里去做详细的心电图检查，包括24小时动态心电图，帮助判断，对于频发室早可能需要做特殊抗心律失常处理。 如果伴随有晕厥发生，一定要到医院做心脏彩超评估有没有先天性心脏病存在，有没有缺损，还要做心室电位的检测、心脏电生理的检查，以排除严重的心律失常。如果合并有严重的心律失常一定要正规使用抗心律失常的药物，定期监测血药浓度，及时调整药物。

重度肺动脉高压危害主要有以下几个方面： 1、缺氧：缺氧可导致患者呼吸困难、气促，甚至发绀等先天性心脏病表现； 2、肺部感染：重度肺动脉高压患者机体免疫力下降，容易出现感染、发热等症状，严重者出现亚急性感染性心内膜炎； 3、右心衰竭：长期肺动脉高压会导致右心室的负荷增大，引起右心衰竭； 4、其他相关症状：可导致三尖瓣关闭不全或房颤等。

三个月以上的婴儿，肺动脉平均压如果＞25mmHg，就称为肺动脉高压。肺动脉高压又分为特发性肺动脉高压，其原因不明，还有继发性肺动脉高压，最常见的包括肺源性相关的肺动脉高压、结缔组织病相关的肺动脉高压、先天性心脏病相关的肺动脉高压，还有其它原因导致的肺动脉高压。儿童或者婴儿肺动脉高压，可能最常见的都是跟先天性心脏病相关的肺动脉高压。通过心脏彩超检查，了解有没有先天性心脏病，或者除外有没有其它的继发性肺动脉高压原因。如果反复检查都查不到原因，考虑是特发性肺动脉高压。如果婴儿期就起病，预后往往不佳，可能后期会出现右心功能衰竭，或者肺动脉高压危象，终极治疗可能就是后期心肺联合移植治疗才可以根治。

肺高血压的原因如下： 1、肺动脉高压，其往往跟特发性的情况或遗传性肺动脉高压，如基因突变、先天性心脏病，较大儿童吃减肥药相关，部分患儿还会合并结缔组织疾病。比较特殊的原因，是心衰导致的持续性肺高血压； 2、其它病变，如左心系统有问题，左心心肌病、瓣膜狭窄等； 3、肺部相关疾病，如慢性阻塞性肺病，常见于早产儿，由于支气管肺发育不良，进而会引起肺部缺氧、血管收缩、肺高血压、慢性血栓栓塞，目前这种类型的儿童较少见； 4、原因机制不明确的血液系统疾病、代谢系统疾病，引发的肺高血压改变。

先心病肺动脉高压分根据不同类型，其症状具体如下： 1、艾森曼格综合征，是先天性心脏病的终末阶段，往往是早期存在心内大缺损，存在左向右的分流，即从左边心室或者左边心房，向右边心室或右边心房，或者从主动脉向肺动脉的血液分流。到一定程度后，肺动脉压力增高高于体循环时，就会出现逆转，或者双向分流，即右向左分流或者双向分流，这时儿童往往会有发绀、红细胞增多、多器官受损等表现； 2、先天性心脏病术后的肺动脉高压，此时儿童先天心脏病已经治好，但是肺动脉高压在术后还存在，或者部分儿童是术后几个月，甚至几年内又重新出现肺动脉高压，这种情况往往较严重； 3、肺动脉高压，合并小缺损，如小的房间隔缺损、室间隔缺损，这种情况实际上是肺血管有明显病变，只是恰巧合并先天性心脏病，这种类型的儿童一般不可以随意做先心病手术； 4、左向右分流型的肺动脉高压，一般存在中到大型缺损，且肺血管阻力是轻到中度增加，安静时一般也没有发绀，建议儿童早期手术治疗。

特发性肺动脉高压无有效根治方法，临床上常用药物改善预后和生存率。常用三大类靶向药物，包括磷酸二酯酶抑制剂，如西地那非、他地那非；内皮素受体拮抗剂，如波生坦、安贝生坦、马昔腾坦；前列素类药物，如依前列醇；还有万他维之类药物。通过药物治疗，虽然不能够达到治愈肺动脉高压效果，但是能够改善患者临床症状，改善患者生活质量。 随着医疗技术发展和人们对生活质量提高，对肺动脉高压认识逐年、逐渐明确。目前肺动脉高压分为几大类： 1、特发性肺动脉高压：无明确病因包括基因、先天性心脏病、特殊药物使用导致不明原因肺动脉压上升； 2、慢性阻塞性肺病导致肺动脉高压、左心相关肺动脉高压：病因明确，患者通过积极治疗原发病，改善肺循环、肺功能可达到改善或者治愈肺动脉高压。

室间隔缺损在临床上非常常见，是最常见的先天性心脏病，大概占先心病的50%左右。心脏听诊特点是在胸骨左缘3-4肋间，可以听到很粗糙的收缩期杂音，因为室间隔缺损是因为室间隔有空隙，左右心室是相通的，所以心脏在收缩时，左室的血会通过室间隔缺损分流到右室，就会听到明显的杂音，所以正常情况下，杂音比较响亮也比较粗糙，一般在3-4级以上。 但是有的室间隔缺损，如果缺损很少，比如<2mm，杂音较轻，大概1-2级的杂音。如果缺损很大，孩子缺损在10mm以上，年龄超过2岁以上，可能出现肺动脉高压，这时杂音反而会越来越轻，即肺高压越重，杂音越轻。这时就要早点做手术进行干预，如果时间耽误太久，肺动脉高压不能恢复，就会失去手术机会。手术时机的选择要靠医生做超声进行判断，根据心脏的大小、孩子心功能的好坏、杂音响与不响，来确定手术时机。

室间隔缺损作为非常常见的先天性心脏病，目前的手术成功率已经得到了极大的提高，在全国室间隔缺损的手术成功率已经在90%-95%之间，所以这是完全可以治疗的先天性心脏病，如果一个小孩他有室间隔缺损，而且同时伴有肺动脉高压、充血性心功能衰竭，那就说明他需要在低年龄接受手术，正确的手术年龄是保证手术成功率的重要影响因素，那有一些病人他误诊了或者漏诊了，他没有条件接受手术，往往单单一个室间隔缺损就有可能造成肺动脉高压持续存在，造成病人在青春期、在青少年期就存在艾森曼格综合征，这些病人失去了手术机会是非常非常可惜的，所以室间隔缺损作为一个能够治疗而且疗效非常好的先天性心脏病，一定是要在低年龄早期发现合理的年龄实施手术，并不是说所有的室间隔缺损病人都是要实施手术的，因为确实有一些小型的室间隔缺损，还是有一定的自愈机会的，所以室间隔缺损它是完全能够治好的。

室间隔缺损是在先天性心脏病当中非常常见的类型。在心脏里存在两个心室，分别是左心室和右心室。左心室承担体循环，和主动脉相通。右心室跟肺动脉相连，主要作用是把不含氧的静脉血输送到肺里，进行氧合。两个心室中间完整的室间隔，在胚胎发育的时候上面残留了洞，临床叫室间隔缺损。室间隔缺损其实是先天性出生缺陷，即在胚胎发育的过程当中，位于上面的膜部和位于心尖部位的肌部相向生长，最终会相互融合形成完整的室间隔。所以，在正常人当中，室间隔可以把左心室和右心室完整的区分开。但是，室间隔缺损的病人，会导致心室中间的血液分流。形成的原因是在胚胎发育过程当中，整个室间隔形成出现问题。在胚胎发育的前3个月，是心脏形成的过程，所以，室间隔缺损真正的形成过程是胚胎前3个月。

先天性室间隔缺损是小儿先天性心脏病中最常见类型，由于产前诊断比较好，很多孩子在胎儿期已经可以发现、被诊断出来。医生给患儿提供一整套术后治疗措施。如果室间隔缺损比较小，出生之后不需要手术，可以观察、随访。如果室间隔缺损比较大，不能自行愈合，可以给其选择恰当时机进行手术治疗。 现在室间隔缺损是最常见先天性心脏病，目前治疗手段比较成熟，可以采取外科手术进行治疗或采用微创介入进行治疗。此两种方法各有优缺点，可以根据家人意愿和根据病情进行选择。此两种方法远期手术效果都很好。