先天性心脏病

大部分先天性心脏病在胎儿时期可通过筛查明确，包括简单先天性心脏病，即房间隔缺损、室间隔缺损、肺动脉瓣狭窄；以及复杂先天性心脏病，如法洛氏四联症、三尖瓣闭锁、完全性大动脉转位。但是，并非所有患者均可查出，具体原因如下： 1、胎位改变时需隔着母亲腹部组织进行心超检查，此时影响较大； 2、胎儿超声诊断技术在各个医院的诊断技术水平不同； 3、心脏形成至少在12周左右，胎龄越大检出几率越高。 部分先天性心脏病在胎儿时期检出无需惊慌，如动脉导管未闭，在胎儿时期正常存在，因为有动脉导管未闭，胎儿才能正常存活。如果在胎儿出生后，还存在动脉导管未闭，才属于先天性心脏病。此外，卵圆孔未闭及左上腔残存在胎儿时期检出也不必惊慌，属于胎儿时期正常表现，并非为先天性心脏病。

在怀孕早期，即3个月内，是胎儿心脏形成的关键时期，任何引起心脏发育停顿或者错误的因素都可以导致先天性心脏病。引起先天性心脏病的确切病因到目前为止还没有定论，但是临床认为是环境与遗传因素及其他多因素共同作用的结果。 目前认为，先天性心脏病少数是由遗传引起，比例大概为7%，大部分的散发病例与遗传无关。遗传因素可以分为染色体异常或者单基因遗传、多基因遗传。先心病有明显的遗传病特性，有很多与先天性心脏病相关的遗传综合征，比较常见的是唐氏综合征，即21-三体综合征、Turner综合征、DiGeorge综合征，即胸腺发育不良综合征，以及威廉姆斯综合征等。 外在因素中，比较重要的是宫内感染，特别是孕妇在怀孕早期感染，如风疹病毒感染，可以导致很严重的先天性心脏病。怀孕早期叶酸缺乏或者接触放射线，怀孕早期服用各种药物，如感冒药或者抗癌药、抗癫痫药等，都有可能导致胎儿先心病。另外，母亲有不良嗜好，如吸烟、酗酒，或有其它疾病，如糖尿病或者甲状腺疾病等，都可以导致胎儿先天性心脏病的发生。

先天性心脏病患者经过治愈后和正常人是否一样，要进行具体分析和对待，对于先天性心脏病患者，常见以下情况：1、先天性心脏病得到早期治疗：一般常见的先天性心脏病，包括卵圆孔未闭、房间隔缺损、室间隔缺损、动脉导管未闭，这一类的先天性心脏病，如果患者及时发现、及时诊断，以及及时治疗，对患者的心功能和心脏的结构，并没有造成损害，在之后经过治愈，这一类患者，和正常人能够保持一样的状态，也就是无论是在生活当中，无论是生活质量，还是以后的预期生存寿命，都没有太大影响；2、先天性心脏病没有得到早期治疗：如果先天性心脏病在已经出现心脏的结构异常，包括心功能损害时，才被发现或者才被治疗，此时已经出现继发的心功能损害和结构损害，难以在短时间内被遏制或者逆转，或者部分情况下患者已经出现的心功能损害，已经不能够完全被逆转。在这种状态下，这一类患者没有办法达到整个完全治愈的状态，也就仅是把出现的房间隔缺损，或室间隔缺损，进行器质性的治疗，但是心功能损害已经产生，这种状态下，患者不能够完全和正常人保持一样的状态。

先天性心脏病患者若并发心脏扩大、心力衰竭、肺动脉高压、血流动力学紊乱，则不推荐进行新冠疫苗注射，若无上述禁忌则可以考虑注射，但仍需除外以下禁忌：1、免疫功能低下：各种原因导致的免疫功能低下或免疫缺陷患者，通常不建议进行新冠疫苗注射，如恶性肿瘤放化疗期间、器官移植口服免疫抑制剂治疗期间、HIV感染者以及各种原因导致免疫功能低下者；2、发热期间：对于病毒、细菌或寄生虫感染导致患者处于发热期的情况，不建议疫苗接种；3、过敏：既往对各种疫苗成分或辅料成分过敏，以及本身属于过敏性体质的患者，通常不推荐进行新冠疫苗注射；4、急性疾病：对于未控高血压或各类心律失常，以及急性心力衰竭、慢性心力衰竭急性发作期患者，均不推荐新冠疫苗注射；5、特殊人群：孕妇、癫痫患者不建议进行新冠疫苗注射。因此，患者是否可以接种新冠疫苗，应以免疫接种部门的解释为主。

先天心脏病患儿建立合理生活制度的方法，即对先天心脏病患儿生活方面的照顾和护理。先天性心脏病属于大类疾病，不同先天性心脏病患儿的表现不同，对患儿影响也不同，对患儿的照顾和护理也各不相同，主要的方法有以下几种：1、肺血增多型先天性心脏病：如房间隔缺损、室间隔缺损、动脉导管未闭等疾病，会对患儿的肺血管造成损害。肺血增多，患儿则经常反复感冒、肺炎，所以要着重注意预防感冒、肺炎。由于患儿发育较差、喂养困难，喂养时要注意不要呛奶，呛奶对患儿通常致命。同时要加强肺部护理，时常给患儿拍背，促进呼吸、改善呼吸状态，有利于预防肺炎；2、肺血减少型先天性心脏病：如法洛四联症等疾病，可能会导致患儿缺氧，尤其是缺氧发作时，可能导致不好的结果。因此患儿家长要着重注意观察患儿缺氧情况，一旦发生缺氧，要及时对患儿进行相应治疗、改变体位，主要是在合适时行有效的手术和治疗。

对于先天性心脏病，目前发病原因并非十分明确，主要有外在因素和内在因素。但只是目前医疗推测，并非较明确的成因。临床曾经见过家族性先天性心脏病聚集的病例，一个家庭有3个孩子，均为先天性心脏病，所以不排除先天性心脏病有遗传倾向。但建议家长只要在孕早期，尽量要避免病毒感染，感染性因素如毒物、辐射，或放射线物质，需减少接触上述导致先天性畸形的成因。所以建议若为第一胎，要严格进行产检。若曾经有先天性心脏病孩子的经历，后续怀孕时要进行胎儿心脏筛查，以防出现此疾病的家族聚集性。

先天性心脏病由于分类较多，需要依据不同先天性心脏病畸形，以及患者的年龄，区分手术时机，主要如下：一、轻症先天性心脏病：此类患者可以择期手术。二、危重先天性心脏病：1、完全型大动脉转位：新生儿期，若发现是完全型大动脉转位，即无室间隔缺损，较好的手术时机是在出生后2周内；2、肺动脉闭锁：若为肺动脉闭锁，且无室间隔缺损，手术时机也要在新生儿期；3、完全性肺静脉异位引流：伴有梗阻，发现先天性心脏病畸形，即为其手术时机。对于上述情况，需要尽快就诊。虽然患者在新生儿期，出现紫绀、反应不良、吃奶差，需尽快到专业医院，排除先天性心脏病复杂畸形情况。

先天性心脏病手术后，若进行解剖矫正，则复发的可能性较低。若患者存在室间隔缺损、房间隔缺损、动脉导管未闭的情况下，通过手术方法可将异常血管通道闭合。医生在术中也会反复探查，并在术后还需复查以明确室间隔缺损、房间隔缺损或动脉导管是否存在问题，通常情况下不会复发。此外，若患者存在复杂先天性心脏病，如紫绀型心脏病，需要通过二期手术进行治疗，但并非复发，而是需要通过再次干预、再次手术达到治疗目的。因此，患者或家属无需过于担心，目前治疗先天性心脏病的技术较为成熟，复发的可能性较低。

先天性心脏病根据左右两侧心腔，以及大血管间有无特殊通道、血流的分流方向分为三大类，主要内容如下： 1、左向右分流型先天性心脏病：通常是由于左心压力高于右心，平时血液从左向右分流而不出现青紫。当剧烈哭闹、屏气或病理状态时，致使肺循环压力超过体循环压力，右心压力超过左心压力时，出现右向左分流的梗阻性肺动脉高压，则出现永久性青紫，常见于房间隔缺损、室间隔缺损、动脉导管未闭等；2、右向左分流型先天性心脏病：即青紫型，如右心流出道狭窄，致使右心压力超过左心，使血流常从右向左分流或大动脉起源异常，使大量静脉血流进入体循环，此时均可出现持续性青紫，常见法络四联症、完全性大动脉转位等；3、其他类型：无分流型即心脏左右两侧、动静脉之间没有异常通道或分流，但可能有心室流出道狭窄、房室瓣反流等，常见于肺动脉瓣狭窄、主动脉缩窄、先天性二尖瓣反流等。

先天性心脏病分很多类，如左向右分流的先天性心脏病，以及室间隔缺损、房间隔缺损、动脉导管未闭等先天性心脏病。由于存在分流，所以肺血增多，导致肺动脉压力增高，也就是临床所说的肺动脉高压，能否治疗需分情况讨论，具体如下：1、如果得到及时、有效的治疗，分流中止后，肺动脉高压会逐渐降至正常；2、如果错过最佳手术机会，肺血管损害发生后，肺动脉压力会逐渐升高，即使做手术，远期的肺动脉压力也不可能降到正常。甚至有些肺动脉压力升高到很高后，可能会引起远期出现问题，如右心功能不全，甚至出现咯血等；3、先天性心脏病可能会合并原发性肺动脉高压，这时肺动脉高压和先天性心脏病没有因果关系。虽然先天性心脏病可能得到根治，但是原发性肺动脉高压不会随着先天心脏病的矫治而改善。如果小儿先天性心脏病与肺动脉高压存在因果关系，先天性心脏病治疗后，肺动脉高压可能会得到矫治。对于原发性肺动脉高压而言，即使先天心脏病得到治疗，肺动脉高压也不会降至正常。