先天性心脏病

先天性心脏病主要因心脏胚胎发育阶段发育畸形导致。个别先天性心脏病可能与基因存在一定关系，但并非代表先天性心脏病与遗传相关，因此先天性心脏病患者通常无需担心遗传下一代。 通常情况下，简单性先天性心脏病基本无法影响患儿的生长发育及自然寿命。但部分复杂性先天性心脏病患者处于妊娠期时，需听从医生建议，并完善检查进行相应评估。

因为先天心脏病的程度不同，可能每位患者所注意的倾向性也有所不同。先天性心脏病的注意事项有以下几方面：1、预防感冒：感冒之后会带来心肺功能负担加重，加重肺淤血，容易诱发肺部感染，但是感染之后会加重心脏负担，所以预防感冒比较重要；2、控制活动量：不能做超出耐受量的活动，尽量避免进行可以引起症状的活动；3、尽早手术：如果没有到做手术的程度，则无需做手术；4、定期随诊：每年至少要做1次心脏超声，应该找专业医生进行沟通，包括心内科或者心外科医生，明确治疗方案是否有变化以及在平常注意事项中，是否需要增加其他方面的影响。

四维彩超检查对于胎儿部分严重的先天性心脏病，比如单心房、单心室、法洛四联症等可以做出初步筛查。但是少数先天性心脏病，比如房间隔缺损、膜周部室间隔缺损、肺静脉异位引流等，由于胎儿期血流动力学与出生以后存在明显差异，或者由于孕产妇腹壁厚、羊水多等因素，以及胎儿胎位等无法进行诊断。 卵圆孔动脉导管为胎儿正常的血流通道，如果卵圆孔在宫内出现早闭，或者动脉导管早闭，对于胎儿的心功能可以产生严重影响，甚至引起胎儿死亡，为产科急症之一。如果四维超声发现胎儿先天性心脏病，孕妇可以到儿童医院进行咨询。比如咨询胎儿出生以后手术时期、手术方式，以及预后等问题，再对胎儿进行进一步诊治。

先天性心脏病最常见的类型通常有以下几类：1、左向右分流的先天性心脏病：即心脏左侧血液会通过缺口流入右侧，典型的代表是室间隔缺损、房间隔缺损、动脉导管未闭；2、右向左分流的先天性心脏病：即心脏右侧血液会通过缺口流入左侧，其特征明显。因为右侧心脏血液是低氧血，流入左侧以后会造成左侧血液氧饱和度降低，表现为紫绀。因此此类先天性心脏病的孩子均为紫绀型先天性心脏病，常见类型有法洛四联症、大动脉转位；3、无分流先天性心脏病：即并非分流引起的先天性心脏病，而是由于血管狭窄引起先天性心脏病，常见的有肺动脉狭窄、肺动脉瓣狭窄、主动脉弓缩窄。

先天性心脏病常见有以下类型：1、房间隔缺损：临床比较常见，正常房间隔完全封闭，左右心房不能相连，但是如果患者左右心房之间的房间隔出现小洞，使左右心房相连，血液在左右心房之间互通，可以称为房间隔缺损。此外还有一类房间隔缺损的特殊类型，叫卵圆孔未闭，是由于房间隔之间的小孔没有发育完全，卵圆孔未必是房间隔缺损的特殊形式；2、室间隔缺损：是左右心室之间出现空洞，导致左右心室之间的血液可以互通互流；3、动脉导管未闭：肺动脉和主动脉之间有一根动脉导管，在胎儿期有一定作用，但血管如果在出生后没有闭合，这时可以叫做动脉导管未闭；4、法洛四联症：由多种畸形心脏结构组合在一起，导致先天性心脏病，治疗比较困难。

现在绝大部分的先天性心脏病疾病都可治、可控，一旦治好以后，基本上寿命和正常人一模一样，不受任何限制。 以现在的北京市的平均生存寿命为例，男性为80岁，女性为83-85岁，这是由于医疗水平的增高。先心病在早年，如在解放前，甚至在50-60年代，存活率不是很高，但现在基本上绝大部分先心病都可以治疗，如房间隔缺损、室间隔缺损、法洛四联症、动脉导管未闭，现在都可以通过介入的方法，甚至手术方法进行治疗，这样能够改变病人的寿命，使寿命延长。法洛四联症可以通过外科手术进行心脏结构重建，这些病人能够得到有效的生命延长。 所以，先心病一定要早期诊断、早治疗，能够让患者和正常人一样正常生活，寿命不受影响。

先天性心脏病筛查结果为阴性不一定代表正常，因目前先天性心脏病筛查工具主要采用无创方式，如胎儿心脏超声、磁共振等。最常用心脏超声，针对先天性心脏病胎儿心超应用极大程度提高心脏畸形检出率，也能够及时给胎儿父母决策依据。 胎儿心超有一定假阴性率，很大程度上取决于实施心超医生的技术水平及经验以及不同先心病特点。近年胎儿超声应用普及，临床疾病谱上也出现一些变化，如以前严重畸形现在逐渐减少，说明产前诊断明显进步。

先天性心脏病的患者，一定要注意预防感冒，避免感染出现，并避免较重体力劳动，以免给心脏造成严重损害。先天性心脏病能否治愈需要根据疾病类型而定，如果能够及早发现并尽早进行治疗，部分先天性心脏病可以治愈，常见内容如下：1、室间隔缺损：目前可以进行室间隔缺损封堵术，相对开胸手术比较简单。对于此类患者，可能与正常人没有较大区别，主要需及早发现并治疗；2、法洛四联症：可能相对比较重，手术方式以及治疗措施不同于其他疾病，如果伴随感染出现，可能出现生命危险。

儿童先天性心脏病复查时间，具体如下： 1、先天性心脏病手术后1个月可复查，可在3个月、6个月、12个月、24个月进行复查。若术后复查过程中发现患儿复发，或出现其它并发症，需每隔1个月进行密切复查； 2、部分患儿先天性心脏病还未进行手术，需每隔3-6个月进行复查，以评估病情，进行心超检查，评估患儿先天性心脏病进展。由于少部分患儿在门诊随诊过程中可自行愈合，故先天性心脏病复查时间，需根据患儿术前、术后而定。

大部分患儿先天性心脏病术后无需长期治疗，简单先天性心脏病，如房间隔缺损、室间隔缺损、动脉导管未闭、肺动脉瓣狭窄，无论采取何种手术方式，术后可口服药物，包括利尿药、强心药等，在1-3个月后复查，若复查心脏正常，则无需后期治疗，仅需在当地医院或专科医院定期复查即可。 但部分患儿需加强利尿且需服用较长时间的药物，比如氢氯噻嗪、呋塞米等。由于部分患儿仍存在心衰及肺动脉高压，需长期服用药，以维持肺动脉压力水平。 复杂先天性心脏病患儿需长期服药，若进行分期手术，患儿需要服用抗凝药预防心脏血管堵塞，此类患儿在服药至1-2年后基本可停药。