先天性心脏病

临床中最常见的先天性心脏病是房间隔缺损，其次是室间隔缺损及动脉导管未闭。先天性心脏病指出生时即存在心血管结构或功能的异常，是胎儿时期心血管系统发育异常或发育障碍，又或者为出生后应当退化的心血管病结构未能及时退化，造成的心血管畸形。 但目前发现临床中卵圆孔未闭的发生率更高，虽然目前无精确统计，但通过尸检发现卵圆孔未闭的发生率高达25%-34%。对于成人的卵圆孔未闭，研究发现其与成人不明原因卒中及偏头痛相关，有此类疾病的患者通常需要进行积极地干预。所以，有先天性心脏病的患者建议在专科医生指导下进行长期随访，或进行积极干预。

绝大多数心脏畸形都可以通过产检发现，因为心脏一旦发育成熟后可以通过心脏超声发现病变。所以，产检是发现心脏畸形非常重要的手段，是否需要干预、干预时间、预后情况，都可以通过产检进行评估。特别是现在先进的医疗手段，可以在胎儿时期进行心脏畸形纠正。 部分胎儿心脏病评估出生以后可能会有生命危险，在胎儿时进行干预，使胎儿出生以后很安全。但部分很严重的心脏畸形可能建议引产，比如部分心脏畸形非常复杂，出生后很可能无法根治，可能出生即夭折，需要终止妊娠，减少严重畸形婴儿的出生。

先天性心脏病不管是左向右分流还是右向左分流，一定是有分流的渠道，叫做缺损或者管道，治疗办法是把渠道阻断，比如有缺损应该补上、缝合或堵上，只要是异常分流都应通过缝合或者堵塞办法，把异常通道消除，治疗就达到目的。不管是左向右分流还是右向左分流，都是通过的外科干预，将分流渠道消除，达到根治目的。

非紫绀型先天性心脏病最常见动脉导管未闭、房间隔缺损、室间隔缺损，此类型先天性心脏病最重要的治疗手段是手术，如动脉导管未闭可以考虑畸形传统动脉导管结扎术或切断缝合术，还可以考虑微创治疗，如动脉导管封堵手术。 房间隔缺损或室间隔缺损可以考虑畸形体外循环下的房间隔缺损和室间隔缺损修补术，也可以考虑畸形间隔缺损封堵术。但封堵手术对于房间隔缺损或室间隔缺损的大小和位置以及患儿年龄和体重都有一定要求，不是所有房间隔缺损或室间隔缺损都可以进行畸形封堵术。 总之，非紫绀型先天性心脏病最主要的治疗方式为开胸手术。

先天性心脏病是胚胎期心脏血管发育异常造成的结构畸形性疾病，根据国家有关卫生部门病情调查，先心病的发病率约占活产婴儿的7‰-8‰，占各类先天性疾病的30%。我国每年新增先天性心脏病患者可达20万左右，高海拔地区一般比平原地区发病率高，农村地区比城市发病率高。 从遗传学角度分析并不是父母存在心脏病，后代100%患有先心病，只是此类儿童比父母心血管先天结构正常的家庭发病率有所增高。先心病发生属于多因素作用的结果，孕期拥有良好的妊娠环境，杜绝酗酒、吸烟等不良习惯，怀孕期间避免有毒有害物质侵袭，均可以减少患病儿出生率。

先天性心脏病存在较多种类和分型。先天性心脏病发作时患儿存在哭闹不止、喂养困难。哭闹时患儿存在嘴唇发绀以及四肢末梢杵状指的表现更加明显，这些都是低氧发作导致。成人先天性心脏病发作时一般还会存在活动耐力下降表现，患者存在胸闷、气短、心慌、心悸，都属于先天性心脏病发作症状。 一旦确诊为先天性心脏病，需要及时前往医院进行检查和治疗。检查包括心电图和心脏超声以及胸片，通过此类检查可以明确先天性心脏病分型、部位、缺损程度、病情轻重，根据检查结果可以综合评估，制定下一步治疗方案。

导致先天性心脏病原因较多，主要有以下几点： 1、双亲患有先心病，第二代患先心病危险性则为10%左右； 2、孕妇患有糖尿病未经治疗和控制者，可导致胎儿先天性心脏病危险性增加2%，如果妊娠早期病情控制稳定，则危险性有所下降； 3、孕妇在妊娠早期接触致畸药物，如含锂、苯妥英钠或类固醇等都可导致胎儿先心病患病率升高2%左右； 4、妊娠早期如果受到放射性物质，如X射线、同位素等过量照射，可以增加发病率； 5、病毒感染，妇女在怀孕最初3个月，特别是孕3-8周遭到病毒感染，胎儿易发生心血管畸形。其中风疹病毒是引起胎儿先心病的主要原因，此外，流感、流行性腮腺炎、柯萨奇病毒、疱疹病毒等也可能导致小儿先天性心脏病； 6、近亲婚配，属于使胎儿致畸、发生先心病的高危因素； 7、不良嗜好，孕妇或丈夫吸烟，妻子被动吸烟，均可使胎儿畸形发病率有所提高。夫妻酒后同房受孕会使胎儿染色体发生异常，生下患酒精中毒症婴儿，此类婴儿大多数伴有心血管结构畸形。

部分先天性心脏病患儿通常合并上肢肢体畸形，譬如一侧胳膊较为细小、多指少指，甚至是关节发育不健全，一般称为小儿手-心畸形综合征。 对于小儿手-心畸形综合征的治疗需分两个系统进行，可以进行心脏手术，比如进行介入封堵；或者是进行外科手术，相对较为简单。当肢体出现畸形，需要由骨科医生或者矫形医生对患者进行治疗。 总体而言，目前通过胎儿四维超声、产前检查等方式，严重肢体畸形已经很少存在，所以如果患儿并未出现严重的手-心畸形综合征，通常都能治愈。

目前对于心脏畸形并没有确切的原因，先天性心脏病是婴儿出生后最多见的缺陷，也是5岁儿童最多见的死亡原因。 曾有大样本流行病学调查研究发现，怀孕时孕妇被动吸烟、经常吃腌制食品、有糖尿病、早期感冒、接触毒物、接触放射性物质等7种因素，可能会对胎儿的心脏造成影响，导致先天性心脏病的发生。因此对于备孕夫妻，应高度重视上述因素。

先天性心脏病常见治疗方法如下： 1、对于简单的先天性心脏病，如房间隔缺损、室间隔缺损、动脉导管未闭，可以经过导管进行介入封堵治疗，无需开刀手术； 2、对于动脉导管、主动脉弓缩窄等心脏病，可直接进行侧开胸手术，无需体外循环治疗。并且切口较为隐蔽，对患者生活并无较大影响； 3、大多数先天性心脏病的患者都需要进行体外循环，然后纠正心内畸形。