先天性心脏病

先天性心脏病为出生时即存在的心脏结构性缺损，类属于先天性心脏畸形疾病，约占先天性畸形疾病的1/3。根据统计显示先天性心脏病发病率约为6‰至8‰，而欧美国家数据显示先天性心脏病发病率约为9‰。 我国出生缺陷性疾病谱中，先天性心脏病患儿数量逐年递增，呈明显上升趋势，并成为2005年后中国出生缺陷疾病榜首，同时也为我国城市0-5岁婴幼儿第一致死原因。先天性心脏病严重影响出生人口质量及全民健康水平，并成为影响全民健康素质的重大公共卫生问题。

口周发绀可见于以下情况： 1、正常人大冬天穿很少出去，也会出现口周发绀，但并非病态发绀，不管患者还是正常人，均是嘴唇皮肤的血管急剧收缩导致缺氧而引起； 2、在温暖的环境中依然有口周发紫，不可麻痹大意，要怀疑先天性心脏病； 3、部分患者短时间内突然发生口周发紫，如进食茶叶蛋后嘴唇发紫，可能提示亚硝酸盐中毒。只要找到病因，进行针对性治疗，则效果很明显； 4、如果孩子出生后逐渐发生青紫，或出生即存在即口周青紫，需高度怀疑青紫型先心病，可通过心脏超声检查明确。

儿童先天性心脏病的治疗，需根据患者的疾病类型来判断是否需要开胸。随着医疗技术的发展，30%以上的先天性心脏病可以进行微创治疗。如房间隔缺损、动脉导管未闭、部分的室间隔缺损、肺动脉瓣狭窄、主动脉瓣狭窄等。具体是否采用开胸手术治疗，由专业医师判断。 微创手术中患儿伴有动脉导管未闭时，常在动脉导管处使用封堵器进行封堵。封堵器通过大腿根部的小动脉进入，然后通过手术操纵在导管处放出伞片，将动脉导管未闭封堵，该过程在手术台上只需10-15分钟即可完成。 综上，目前较多先天性心脏病的患者可以通过介入治疗进行治愈。

婴儿先天性心脏病治疗后能否运动，取决于患儿的病情，主要如下： 1、多数先天性心脏病患儿治疗恢复后，可以与正常人一样进行运动。在解剖上达到根治，如室间隔缺损、房间隔缺损、动脉导管未闭的患者，只需进行修补即可。但锯掉胸骨的患者需要一定的恢复时间，通常1年以后机体能够完成自我修复。因此患儿可以参加所有运动，包括成为运动员、参军等； 2、部分进行根治手术的儿童解剖畸形接近正常，如法洛四联症的患儿，通过手术将肺动脉扩大到正常水平，但肺动脉的生长可能与机体的生长不同步。因此患者后期需要进行严密的随访，患者可以完成一般的体力劳动、生育等。但不宜成为竞技类运动员； 3、进行瓣膜手术，包括二尖瓣、三尖瓣手术的患儿，应密切观察瓣膜功能，不建议剧烈运动。部分患者只能进行功能性矫治，因此患者的心功能会受到较大影响，建议以轻体力劳动为主。如果儿童行走不足100m时需要休息，建议前往专业机构进行复查。

动脉导管未闭是小儿先天性心脏病中最常见类型，在胎儿期动脉导管必须保持开放，是小儿生长发育必不可少的一个正常通道。患儿出生后，动脉导管应该在很短时间内自行闭合，如果不闭合，是需要干预的先天性心脏病。 患儿发生动脉导管未闭原因主要是早产。部分小孩子孕周不够，比如提前早产一个月，甚至两个月，其动脉导管在出生后更不容易闭合。另外患儿合并其他复杂性心脏病，比如缺血性心脏病，此时由于身体代偿机制会导致动脉导管不闭合。

唐氏儿发育迟缓表现，主要包括以下几方面：1、智力发育落后：孩子出生后不久表现出来，如表现出异常哭闹、难以喂养，气轮反射及吞咽功能均比同龄孩子落后，导致其进乳量比同龄孩子低，从而影响其身高、体重增长；2、对外界事物反应迟钝：如少吃、懒动等现象；3、大运动发育落后：随孩子月龄增加大，运动发育明显落后于同龄孩子，如3个月孩子应该能够抬头，而唐氏儿不能够完成正常抬头，6个月时不能坐，7-8个月时不会爬，1周岁左右时不会走；4、多脏器发育畸形：如＞40%唐氏儿伴有多种多样的先天性心脏病，还可伴有消化系统发育异常。

室间隔缺损是先天性心脏病中最常见的心脏病，但是也是变化多端，有简单型，也有复杂型。根据室间隔缺损部位，又分为膜周型、干下型、嵴部型室缺，不同部位手术的指征都不一样。另外决定手术时机还有室缺大小，引起心脏左向右分流分流量不同，也会影响手术策略。如果室间隔缺损不大，5mm以内，可以严密随访。在孩子一岁以内，有些孩子的室间隔缺损还有自行愈合的可能。 如果到一岁以上，孩子室间隔缺损还没有愈合，分流口大概＞3-5mm，可以考虑做右侧切口微创手术。如果孩子出生后室间隔缺损比较大，比如1cm左右，这种孩子因为非常严重的左向右分流，引起心脏扩大、心功能不全、容易反复得肺炎。需要尽早做手术，一般在出生以后六个月可以考虑手术。具体手术方案要根据孩子具体情况、室缺大小、分流量大小综合考虑。

咳嗽出血医学称为咯血，指喉部以下呼吸道或肺组织出血，咯出鲜红色或粉红色血液，可含有痰液。儿童咳嗽出血常见疾病包括以下几种： 1、呼吸系统疾病：如支气管肺炎、肺结核、支气管扩张、呼吸道异物、隔离肺、特发性肺核等； 2、心血管疾病：如先天性心脏病、动静脉瘘； 3、结缔组织病或自身免疫性血管炎：如系统性红斑狼疮、结节性动脉炎； 4、全身出血倾向性疾病：如血小板减少性紫癜、白血病、新生儿出血症等。 如果是经口腔吐出血液，并非均为咯血，应除外口腔、咽部及鼻腔出血。大量咯血需注意与消化道呕血鉴别。口腔内牙龈或咽部出血，通常可观察到出血部位；鼻腔出血特别是血液从后鼻孔往下流，咳出时易被误诊为咯血，应用鼻咽镜检查，发现病变出血点。消化道出血导致的呕血，常伴上腹部不适感、恶心，呕吐物可混有食物及胃液，血液内无泡沫，颜色为暗红色或咖啡色，呕血后常会出现黑便或柏油样便。

讲解医师：张玉晶  （主任医师）
就职单位：哈尔滨医科大学附属第二医院儿内科
先天性心脏病的手术费用，跟孩子患病的类型和疾病的严重程度有关。如果是房间隔缺损、室间隔缺损、动脉导管未闭等这种类型的先天性心脏病，手术的费用大约在2万-4万之间。如果是法洛氏四联症、完全性大动脉转位、完全性肺静脉异位引流等复杂的先天性心脏病，或者是心脏病比较严重的合并了肺动脉高压等等情况，手术费用相应的就会增加，大约为5-8万，但是在医院常有这样的公益项目，对儿童先心病手术减免费用，具体的情况要到就诊医院的相关科室，或者是医务科进行咨询。

讲解医师：吴志全  （主治医师）
就职单位：石家庄市妇幼保健院儿科
先天性心脏病是先天性畸形中最常见的一类，约占各类先天畸形的28%。在胚胎发育期间，由于心脏或者大血管形成障碍，或者发育异常而引起的解剖结构异常，或者出生后自动关闭的通道未能关闭。一般认为妊娠早期，在5-8周是胎儿心脏发育最主要的时期。先天性心脏病的发病原因很多，遗传因素仅占到8%左右，大多数为环境因素造成，妇女妊娠期间服用药物、感染病毒、环境污染、放射线等都会使胎儿心脏发育畸形，尤其3个月以内感染风疹病毒，会使患儿患上先天性心脏病的风险急剧增加。