先天性心脏病

预激综合征是一种少见的房室传导异常。正常人是窦性心律，心脏传导是由窦房结发出激动，依次到房室结、希氏束、浦肯野氏纤维，心率是60-100次/分。预激综合征是心脏发生异常传导，由异常通路提前激动部分心肌引起的一种少见的恶性心律失常。心脏传导快，无窦房结严格约束，患者心率可达100-200次/分。预激综合征可见于先天性心脏病患者。正常人亦可发生，日常生活无明显症状。

红细胞和白细胞同时升高，可能会出现生理的或病理的状态。具体如下： 1、生理状态：如血液浓缩，可以出现红细胞和白细胞升高。如夏天会大量出汗，饮水减少，或处于沙漠地带的人，饮水减少，出现血液浓缩，还有处于高原地区的人，会出现红细胞增多； 2、病理状态：如出现拉肚子，出现烧伤以后大量的渗液，出现了血液浓缩，还有缺氧的状态下，会出现红细胞增多，先天性心脏病、高原地区的人。还有血液病如慢性粒细胞白血病，会出现白细胞增多，初期时，可能会伴随着红细胞增多，还有骨髓增殖性肿瘤这一系列病，可能会同时出现，白细胞和红细胞的增多。

房性期前收缩又称为房早，指起源于窦房结以外的心房部位搏动，多数正常人进行24小时动态心电图检查均可能有房性期前收缩，各年龄段都可以发生。房性期前收缩的病因可以见于器质性心脏病，如老慢支因缺氧易存在房性期前收缩；冠心病、心肌炎、心肌病、先天性心脏病均可出现房性期前收缩，即各种器质性心脏病均可发生房性期前收缩。 除心脏病以外，部分患者由于其它器官疾病，也可以出现房性期前收缩，如甲状腺功能亢进，正常人因药物副作用、焦虑或饮酒等，可以出现房性期前收缩。总之，房性期前收缩多见于器质性心脏病，也可见于正常人。

根据血流动力学结合病理生理变化，先天性心脏病分为发绀型和非发绀型，发绀型即先天性心脏病有紫绀，非发绀型即先天性心脏病无紫绀。根据有无分流分为三类，无分流如肺动脉瓣狭窄；左向右分流如房间隔缺损、室间隔缺损、动脉导管未闭；右向左分流如法洛氏四联征、大血管错位。 先天性心脏病是先天畸形中最常见的一类，是在胚胎发育时期由于心脏及大血管形成障碍或者发育异常引起的解剖结构异常，或者出生后应该自动关闭的通道未能及时关闭的情况。

通过医生临床实践和大量临床经验证明，患有房间隔缺损、室间隔缺损、动脉导管未闭、轻度肺动脉狭窄等疾病的患儿都可打预防针。尽管孩子听诊时存在心脏杂音，但不影响打预防针，而且打预防针成为孩子成长过程当的重要依据。 因此不要因轻型、小型先天性心脏病，或听诊有一点小杂音而不打预防针，而且不应对这些孩子或家庭产生歧视。

通常情况下房间隔缺损不会出现杂音，尤其宝宝出生时没有杂音，但随病情发展可能会逐渐有杂音出现。房间隔缺损是由于原始心房间隔发育、融合和吸收等发生异常所致，该疾病在活产婴儿中发病率约为1/1500，占先天性心脏病发病率总数的5%-10%。房间隔缺损通常可分为一孔型房缺和二孔型房缺，也称继发孔型房缺，临床上以二孔型房缺更为常见，而导致房间隔缺损出现杂音的原因主要与以下因素有关：1、压力差：左房与右房压力差较大时便会出现杂音，相反如果压力差不大则无杂音。人体正常左房压力值为8-10mmHg而右房压力值为3-5mmHg，此时压力差较小、无杂音。二孔型房间隔血分流初期为左向右分流，左右心房压力阶差小、流速慢且无涡流，因此血流通过房间隔时不会产生杂音；2、房间隔缺损大小：杂音的产生通常与房间隔缺损大小有关；3、充盈阻力大小：杂音的产生与左右心室充盈阻力大小有关，出生数月的婴儿左右心室厚度相同且压力相等，透过房间隔血流较少，因而不会出现杂音。但随年龄增大、右室压力和肺血管阻力下降、回流右心室的血流增加、肺循环血流和肺动脉阻力增加，右室和肺动脉收缩压由于肺动脉瓣相对狭窄而产生压力阶差，由于过多的血流通过正常肺动脉瓣，便会产生收缩期杂音。

心脏左右心房间隔着一堵墙，称为房间隔，如果在出生后房间隔有缺损，没有闭合，则称为房间隔缺损，简称房缺。房缺是一种较常见的先天性心脏病，在先心病发生率中排第二位，大约占10%-20%。 临床表现取决于缺损大小，较小缺损可能无明显症状，只是在体检时发现心脏有杂音，较大缺损会影响儿童的生长发育。其他症状主要是在活动后容易出现疲劳、乏力、气促等，以及容易出现呼吸道感染。一般单纯房缺较少在新生儿期出现明显症状，新生儿期发现房间隔缺损，可能需要定期复查，观察缺损是否有缩小和闭合趋势。如果一直较大，可能需要在婴幼儿期进行择期手术。

房间隔缺损有家族遗传的倾向，房间隔缺损是最常见的先天性心脏病之一，占先天性心脏病的20%-30%，男女发病比例为1∶2，房间隔缺损一般为原发孔缺损和继发孔缺损。继发孔缺损又分为中央型缺损、下腔型缺损、上腔型缺损、混合型缺损，其中以中央型缺损最为多见，也可以有多个缺损同时出现。房间隔缺损对血流动力学的影响，主要取决于分流量的大小，分流量大小取决于缺损口大小。早期为左向右的分流，晚期出现器质性肺动脉高压，左向右分流逆转为右向左分流，患者出现紫绀，称为艾森曼格综合征。缺损早期的患者一般没有症状，随着病情的发展，患者出现劳力性呼吸困难、心律失常、右心衰竭等，晚期约有15%的患者，因重度肺动脉高压出现右向左分流，丧失手术的机会 。

儿童出现房间隔缺损为常见先天性心脏病，即心房间隔间多出一条孔道，构成房间隔缺损。处理方法如下：1、个别儿童没有相关症状，如果房间隔缺损＜5mm，同时没有引起严重血流动力学改变，即除房间隔缺损之外，心脏大小、功能正常，可以随诊观察，不需要特殊处理；2、如果房间隔缺损合并复杂的先天结构或功能异常，可以早期进行外科手术根治，纠正房间隔缺损同时，可将先天心脏结构、功能异常同步根治；3、如果房间隔缺损儿童年龄＞1.5岁，缺损直径＞5mm，可以考虑做先天性心脏病介入封堵治疗，通过外周血管将封堵器放于心脏内，封堵器堵于缺损地方，进行微创手术治疗，效果较好且成功率较高、并发症较低。

继发孔型房间隔缺损是最常见的先天性心脏病，表现为房间隔生长的上下两部分没有完全融合，通常无法自愈，但是多数情况下无需手术治疗。对于成人或者是十几岁的孩子而言，1cm以下的继发孔型房缺其寿命并不会受到很大影响，因分流量较小，故并非一定需要治疗。 但患者若是婴幼儿，例如刚出生或者2-3岁的孩子，由于心脏较小，继发孔房缺若达到1cm，则相对较大，一般3-5mm的继发孔房缺对于婴幼儿依然可以选择继续观察。如果患者出现了脑梗的症状，并且对于十几、二十岁，甚至三十几岁的患者而言，没有高血脂或者其它诱因出现脑梗，继发孔房缺虽然较小，但为避免脑死复发和再发，加重脑部并发症症状，建议进行相应继发孔型房间隔缺损治疗。 总而言之，继发孔房缺本身不能自愈，但是对于较小继发孔房缺可以继续观察，不用一定去做手术处理。