先天性心脏病

目前心脏外科的发展，不论是二尖瓣成形还是二尖瓣置换都已经是心脏外科的一种常规手术，手术成功率可以达到99%，但是仍然有部分危重病人可能出现围术期的死亡。 二尖瓣关闭不全是临床常见的先天性心脏病，后天的风湿性心脏病也可以导致二尖瓣关闭不全。对于较轻的二尖瓣关闭不全，可以通过二尖瓣成形术，即进行二尖瓣修复来达到较好的治疗目的。 对于严重的二尖瓣关闭不全，修复较困难时，可以考虑进行瓣膜的置换，通过二尖瓣的置换来对二尖瓣严重的关闭不全来达到较好的治疗目的。临床上可以选择生物瓣或机械瓣，生物瓣术后只需要口服3-6个月的抗凝药即可，但是机械瓣需要终身抗凝。对于二尖瓣关闭不全来说，其手术成功率较高。

所谓微创心脏外科手术是指不用体外循环，即心脏不停跳，或者通过胸部小切口进行心脏手术的技术。通过心脏的微创手术，可以降低手术的创伤，减少手术并发症。 随着心脏外科技术的发展，胸腔镜技术、机器人技术和闭式体外循环技术的发展，微创的心脏手术已在先天性心脏病、瓣膜性心脏病和冠心病，甚至大血管疾病等领域有广泛的进步。如胸腔镜辅助下的先天性心脏病的修补手术、瓣膜置换手术和心脏冠脉搭桥的手术。 微创手术的优势在于创伤相对较小，恢复较快，整个住院时间明显减少。对于能进行微创手术的患者，应尽早进行微创手术；如果病情较复杂，也不能勉强进行微创手术，首先要保证手术的安全。

单心室是较罕见的复杂先天性心脏病，需依靠体格检查及影像学检查协助诊断，主要内容如下：1、体格检查：患者存在较明显全身缺血性症状，表现为口唇及全身紫绀，四肢末梢杵状指等症状。心脏听诊可听到心前区弥漫性杂音，心脏触诊与视诊可看到心跳弥散。对于存在常规查体异常的患者，需结合心电图以及心脏彩超检查进行判断；2、影像学检查：在单心室诊断中，心脏彩超检查具有决定性诊断价值，可在心脏彩超检查过程中发现左右心室联通，心脏当中血流动力学改变可同时合并心功能衰竭，以及多种瓣膜关闭不全情况等。心导管检查与心血管造影检查，属于有创检查，可更清晰展示出心脏结构。通常仅靠体格检查不能确诊单心室，由于单心室危害较大，确诊后建议尽早进行手术治疗。

单心室属于较复杂的先天性畸形，发病率在活婴当中约为1/6500，占先天性心脏病的1.5%，治疗方案主要如下： 1、出生后伴有严重紫绀、心动过速的患儿建议在早期进行BT分流，即在体循环与肺循环之间通过血管桥增加肺动脉血液，改善患儿缺氧的情况； 2、肺动脉发育正常、肺血较多的患者早期发绀较轻，但这类患者常合并严重的肺动脉高压，而姑息性单心室手术需要患者肺动脉压力低于15mmHg，因此患者需要在单心室修复前3个月内进行肺动脉环缩术，即Banding手术。手术后患者肺动脉开口变小，右心压力增加，肺动脉压力下降。 单心室手术采取双向格林手术时，死亡率一般＜5%，全腔肺动脉吻合手术死亡率也已经降到10%以下，同时国际上某些先进中心使用心外管道，死亡率已降至1%，术后10年生存率超过90%。另外，选择全腔肺动脉手术时，患者年龄越小，则术后康复越有利。

单心室是非常严重的胎儿先天性心脏病，国家规定在孕期要检出六大畸形，其中包括单心室，所以要及时产检、尽早检出。 单心室对胎儿的影响较大，出生以后表现为紫绀，口唇发青，末梢发青，部分婴儿可能早期夭折，存活时间非常短。 此外，单心室的治疗较棘手，预后不佳，所以国家卫建委要求，单心室在孕期一定要检出来。诊断后由孕妇和其家庭做出抉择，但是基于医疗角度，建议终止妊娠。

单心室、单心房属于先天的心脏结构和功能异常，大部分发生于母孕期，可能与围产期的高危因素或者母孕期的病毒感染、先天基因变异，导致心室在胚胎期结构发育异常有关。这种是严重的先天性心脏病，虽然发生概率较低，但是可能会严重影响心脏的结构和功能。正常心脏为两个心房、两个心室，并且不同的心房和心室之间发挥着不同的生理作用。例如肺循环的血液通常是回流至右心，之后右心的血液再流至左心，左心再进行相关的体循环，为正常的血运循环过程。单心房是指左右心房溶解为一个心房，单心室是指左右心室溶解为一个心室，并发挥功能性左心室或者功能性左心房的作用。这类孩子在早期会出现严重的症状，并且早期容易合并心力衰竭，且预后较差。

孩子出现单心房和单心室，应明确除单心房、单心室外，是否合并其它的心脏结构和功能异常。如果有条件可以进行心脏移植，以矫治心脏结构异常。单心房和单心室属于比较罕见的先天性心脏病，在先天性心脏病的发病率中所占比例较少，基本小于2%，但临床症状较典型。因为正常的心房和心室结构已经丧失，所以这部分孩子早期可能会出现严重的先天性心脏病的相关症状，比如紫绀、充血性心力衰竭、各种心律失常，甚至心源性猝死。这类部分孩子预后较差，建议在经验丰富的儿童心脏中心进行诊断，明确是否具有手术价值，必要时可以进行姑息手术，适当延长寿命。总体而言，这类孩子预后较差，后期可能会由于严重的心衰或心律失常而危及生命。

单心房、单心室是先心病中最复杂、最严重的一类先天性心脏病。当患者房间隔发育出现异常，室间隔发育也出现异常，患者可表现为左右心房相通、左右心室相通，就变成单心房、单心室。 单心室病人不仅是左右心室相通，室间隔严重的发育障碍，甚至可影响心室发育，导致一系列症状，如胸闷、气短、运动能力障碍、紫绀、杵状指等。患儿诊断出单心房、单心室后，要及时去医院就诊。通过判断肺血管发育情况，决定治疗方案。如果就诊时机太晚，出现肺动脉高压，治疗较困难，疗效也不好。

窦性心律属于正常心律。对于完全性右束支传导阻滞，主要是病因治疗，有些疾病会引起右束支传导阻滞，比如最常见的肺栓塞、先天性心脏病，会出现右束支传导阻滞，要去治疗原发病，而右束支传导阻滞本身不需要治疗，没有任何药物可以治疗束支传导阻滞，不需要放起搏器。 部分正常人可以出现完全性右束支传导阻滞。如果心电图显示窦律加上完全性右束支传导阻滞，建议患者到医院，让医生判断原因，需要进行Hoter、超声心动图检查，评估右束支传导阻滞是不是疾病引起。

完全性右束支传导阻滞，本身不产生明显的血流动力学异常，故临床上常无症状，如出现症状，多为原发疾病的症状，比如冠心病的患者有发作性的胸闷、胸痛、伴肩背部疼痛、心慌、出汗等表现；风湿性心脏病的患者，先天性心脏病的患者有活动后气短，晚上睡觉的时候觉得气短、不能平卧、双下肢的水肿、食欲差等症状；肺梗死的患者有突发呼吸困难、咳嗽、晕厥、休克等表现。 完全性右束支传导阻滞是临床上常见的心律失常之一，是束支传导阻滞中的一种类型，发生于冠心病、高血压心脏病、风湿性心脏病、先天性心肌病、大面积肺梗死、急性心肌梗死后等情况，也可以见于正常人。完全性右束支传导阻滞，意味着传到右心室的束支出现问题，电信号不能传到右心室，尽管如此，这个信号仍然可以由左心室传导过去，仅仅是右心室收缩稍微要延迟一些。所以完全性右束支传导阻滞本身不产生明显的血流动力学异常，故临床上常无症状，如果出现症状，多为原发疾病的症状。