先天性心脏病

先天性心脏病病儿的父母往往会担心，如何衡量孩子运动量是否足够或者过多，其实适当的运动有助于孩子生理和心理上的康复和发展，能促进身心健康，改善心脏血管功能和生活质量。若孩子是患有严重主动脉瓣狭窄、紫绀型先天性心脏病、心肌肥厚，只可进行轻量的运动，请根据医生的建议，做适量或者有限的运动，以免导致生命危险。一般开胸手术实施以后，运动量可渐进式恢复，剧烈运动最少要在三个月以后才可进行，否则孩子难以适应。

先天性心脏病的患者，一定要注意预防感冒，避免感染出现，并避免较重体力劳动，以免给心脏造成严重损害。先天性心脏病能否治愈需要根据疾病类型而定，如果能够及早发现并尽早进行治疗，部分先天性心脏病可以治愈，常见内容如下：1、室间隔缺损：目前可以进行室间隔缺损封堵术，相对开胸手术比较简单。对于此类患者，可能与正常人没有较大区别，主要需及早发现并治疗；2、法洛四联症：可能相对比较重，手术方式以及治疗措施不同于其他疾病，如果伴随感染出现，可能出现生命危险。

杵状指又称鼓槌指，发生在手指末端，表现为手指增宽、增厚，指甲突出，整个手指呈杵状。杵状指可能是由于手指末端组织缺氧，引起代偿性毛细血管增生、软组织肥大、结缔组织增生，杵状指的形成多半和缺氧有关系。常见原因包括下面几方面： 1、青紫型先天性心脏病：如法洛四联症、完全性肺静脉异位引流、三尖瓣闭锁等； 2、呼吸系统疾病：最常见的是肺部慢性疾病和肺部肿瘤，如特发性肺纤维化、肺结核、肺气肿、脓胸、支气管扩张等，这些疾病长期存在可导致肺内分流，也可以引起杵状指； 3、消化系统疾病：如克罗恩病、慢性溃疡性结肠炎、肠结核、阿米巴痢疾等，也可导致杵状指； 4、其它：特发性骨关节病以及某些中毒，如砷中毒、酒精中毒等，还可以见于营养障碍性疾病。 总之，杵状指和缺氧有关，应该明确原因，对因治疗。

讲解医师：杨保旺  （副主任医师）
就职单位：兰州大学第二医院小儿重症监护科
先天性心脏病的发病原因目前尚未明确，目前普遍认为先天性心脏病病因与环境因素、遗传因素、基因突变密切相关。在胚胎发育过程中，如果孕妇受到病毒感染包括流感病毒、腮腺炎病毒、风疹病毒等等这些病毒的感染，可能会引起心脏发育的畸形。部分孕妇在怀孕期间接触放射线和一些引起胎儿畸形的药物，如抗癫痫药物、抗肿瘤药物密切相关。还有部分先天性心脏病的孕妇，在怀孕期间有抽烟、酗酒、吸毒的病史。总之目前先天性心脏病的病因尚未完全明确，每一种先天性心脏病病人需要根据具体情况进行分析。

讲解医师：张玉晶  （主任医师）
就职单位：哈尔滨医科大学附属第二医院儿内科
先天性心脏病的手术费用，跟孩子患病的类型和疾病的严重程度有关。如果是房间隔缺损、室间隔缺损、动脉导管未闭等这种类型的先天性心脏病，手术的费用大约在2万-4万之间。如果是法洛氏四联症、完全性大动脉转位、完全性肺静脉异位引流等复杂的先天性心脏病，或者是心脏病比较严重的合并了肺动脉高压等等情况，手术费用相应的就会增加，大约为5-8万，但是在医院常有这样的公益项目，对儿童先心病手术减免费用，具体的情况要到就诊医院的相关科室，或者是医务科进行咨询。

讲解医师：董爱芝  （副主任医师）
就职单位：聊城市第二人民医院心血管内科
先天性心脏病有遗传性，在怀孕期间，子宫内的胎儿心血管发育异常导致，这是小孩最常见的先天性心脏疾病。在胚胎发育阶段受到某些因素影响，比如放射线或者药物，引起心脏某个部位发育异常导致停顿，遗传因素主要是染色体畸变，像房室间隔的缺损和动脉干的畸形，与第21号染色体长臂某些区带的过度复制，还有缺血性有关系。另外发现在第7号、12号、15号，还有22号染色体上也有形成心血管畸形的基因，所以母体在怀孕期间一定要去正规医院，整个孕期定期监测，尤其是怀孕7个月左右的时候，一定要注意检查孩子心脏发育情况。

讲解医师：李金梁  （主任医师）
就职单位：哈尔滨市传染病医院心血管内科
先天性心脏病出现毛细血管搏动，考虑患者存在先天性心脏病，如动脉导管未闭或主动脉关闭不全。当患者存在有毛细血管搏动时，提示患者的脉压差增大，绝大多数情况是患者存在主动脉关闭不全或动脉导管未闭导致。如果先天性心脏病的主动脉瓣膜缺失，可以导致患者主动脉瓣的关闭不全， 此时患者的毛细血管搏动征就会非常明显。\n出现毛细血管搏动征以后，最好的治疗方法是手术治疗，也就是要找到引起患者毛细血管搏动征的具体病因是什么，根据具体病因进行手术。如果发现患者存在主动脉瓣关闭不全，可以选择换瓣手术，也就是通过外科手术将患者的主动脉瓣置换，如此患者的毛细血管搏动征自然也就会消失。

讲解医师：李磊  （副主任医师）
就职单位：首都医科大学附属北京安贞医院小儿心脏中心外科
紫绀是指血氧饱和度在92%之下，它就会影响活动量，影响发育，这个肯定是要做手术的。先看看是紫绀的原因，原因一般有两种，一种是肺血管特别不好，比如肺动脉闭锁，比如先天性法洛四联症，大部分这些肺血管都是细的，它的血流是不足的。还有一种原因就是分流，右向左分流也好或者混合血也好，比如先天性法洛四联症的血右向左分流的，本身肺血管不够，又有很多分流就不好，比如单心室的血，心脏里面的血是混合的，有一部分缺氧的血液要到外周去，所以血氧饱和度会低。\n治疗上实际上也是这个道理，首先要看肺血管够不够，肺血管床如果够，可能能做根治术或者做姑息或者什么手术，一步步的往下做，单心室一般要做单心室矫治，做分流术，做格林手术，再做方坦。如果是双心室，可能直接就根治，如先天性法洛四联症的根治、右室双出口的根治，甚至是室缺合并肺动脉闭锁的根治，这都是可以做手术根治的。\n这个过程是复杂的，主要的问题要看肺血管。肺血管好，直接就可以根治，如果肺血管不好，先做分流，让肺血管发育起来，再一步步的看，条件好了，长大了以后慢慢的再承受根治，但是这种复杂先心病的根治，很多都达不到一辈子满意的效果，因为血管不好，人造的东西加的越多，将来更换、损毁这些问题都会有。

讲解医师：石舟红  （主任医师）
就职单位：苏州市立医院/妇科
预防胎儿先天性心脏病的方法有合理备孕、孕期筛查、注意防护等。1.合理备孕女性准备怀孕之前应该合理备孕，养成良好的生活习惯，保证充足的睡眠，补充足够的营养物质等。

孕妇心肌缺血对胎儿的影响主要取决于孕妇心肌缺血程度，孕妇轻度心肌缺血与怀孕引起的焦虑或者睡眠障碍有关，这种情况一般不会影响胎儿，也不需要进行特殊处理。但是如果孕妇合并贫血、先心病、心肌病，对于这种情况需要针对孕妇心肌缺血的病因进行治疗，避免怀孕后期或者分娩时，导致围产期心肌病、急性心衰以及胎儿窘迫的发生。 针对孕妇贫血，后期需要纠正贫血，甲状腺功能异常需要纠正甲状腺功能，先天性心脏病患者需定期复查心脏彩超，避免出现急性心衰，在控制好孕妇缺血的情况下，一般对于胎儿影响不大。需针对不同的缺血情况，给予不同的治疗，从而避免严重影响胎儿的事件发生。