先天性心脏病

讲解医师：石舟红  （主任医师）
就职单位：苏州市立医院/妇科
胎儿先天性心脏病的治疗方法有一般治疗、介入治疗、手术治疗等。1.一般治疗孕妇应该尽量减少体力活动，有助于减轻心脏负担；孕妇还可以遵医嘱进行吸氧治疗，可以在一定程

讲解医师：石舟红  （主任医师）
就职单位：苏州市立医院/妇科
胎儿先天性心脏病日常应注意定期产检、保持情绪舒畅、合理膳食等。1.定期产检孕妇确诊胎儿先天性心脏病时，应该定期产检，及时关注胎儿的发育情况，防止胎儿出现宫内缺氧

新生儿心脏筛查是一定要做的项目，是在新生儿出生以后马上要做的检查。心脏筛查阳性的结果说明新生儿可能有先天性心脏病，它的准确程度基本上是100%。因为新生儿出生后会进行听诊，如果发现心脏有杂音，可能会把新生儿送去做超声心动图检查。超声心动图就是在心脏上，用超声的方法来进行检查，查看心脏是否有先天性心脏病。如果是阳性的表现，家长朋友们也不用特别担心，如果是一些非常简单的先天性心脏病，比如房间隔缺损，室间隔缺损、动脉导管未闭，这些情况完全可以治愈，有些情况不用做手术，也可以自行闭合。但是如果出现了比较严重的先天性心脏病，可能是做产检的时候漏诊，出生以后进行诊断，再考虑后期如何进行干预。

主动脉瓣狭窄属于先天性心脏病，轻度病变不会引起心脏增大和心功能减退，建议定期复查，病情严重时需要治疗。主动脉瓣狭窄后，血液流出的阻力增大。血液在心室停留的时间延长，从而导致心脏代偿性增大，引起心脏功能失常。主动脉瓣狭窄达到50mmHg时，需要进行治疗。治疗方法主要如下： 1、主动脉瓣球囊扩张：将球囊置入主动脉瓣并在粘连处进行扩张，从而使主动脉瓣功能恢复正常； 2、开胸：主动脉瓣球囊扩张效果欠佳的患者，建议通过开胸手术将主动脉瓣粘连的部分切开或修补。 总之，主动脉瓣狭窄的治愈率高，在95%以上。

常见的四种先天性心脏病是室间隔缺损、房间隔缺损、肺动脉瓣狭窄和动脉导管未闭包括中，其中室间隔缺损居首位，占据数量最多。室间隔缺损也有很多类型，比如膜周缺损、基部缺损，偏流出道或偏流入道的缺损，还包括单发缺损、多发缺损，以及房室通道型缺损等。患儿有没有症状跟缺损的大小有密切的关系。如果缺损比较大，就会出现左向右分流，大量的血液跑到肺里，小孩容易感冒、容易肺炎。所以室缺的患儿需要注意： 1、明确室间隔缺损的类型和室间隔缺损的直径； 2、了解室间隔缺损是左向右分流的先心病，容易造成肺淤血，所以患儿往往容易感冒，容易肺炎。这种情况下，尽可能做好宝宝的保暖工作，减少公共场所的活动； 3、定期随访，比如3个月或半年到心脏专科随访一次。

临床上诊断为单心室，说明小孩患较复杂、较严重的先天性心脏病。单心室在心脏外科，尤其先天性心脏病外科，疾病类型较为较复杂。通常合并其他类型的心脏内解剖学异常，比如右心室双出口、完全性心内膜垫缺损、肺动脉狭窄等。手术较复杂，通常无法进行根治性手术，即通过治疗心脏无法与正常人心脏结构相同，只能通过手术逐步缓解症状，达到生理性根治。通常经过治疗后，小孩生活质量及存活时间与正常人存在一定差距。

单心室是先天性心脏病中最有挑战性的疾病之一，近年来随着外科技术以及围术期管理水平的不断提高，手术的成功率明显改善，双向格林手术死亡率小于5%，在国内大的心脏中心，如果患者适应症合适，成功率可以更高。在先进的心脏中心，Fontan手术等治疗单心室的术式成功率在90%以上，患者10年生存率已经达到90%以上。 另外，由于单心室畸形大多数需要分期手术，有些患者需要做2-3期甚至4期手术，需要加强沟通，避免在手术等待期出现意外，延误最佳手术时期。单心室患者手术以后，需要更多的社会资源和医疗资源的照顾，包括学习、就业、生育等问题，只有全社会和家庭共同关注，才能够切实提高单心室的患者外科手术治疗的最终疗效。

目前营养学研究、药理学研究、临床研究，均未发现救心丸蒸鹅蛋，可治疗心脏疾病。心脏疾病患者，若期望通过食补、食疗治愈心脏病，既不科学也不安全。若明确诊断为心脏病，需及时到医院就诊，由专业医生进行评估和判断，寻找最佳的治疗方案。若为先天性心脏病，如房间隔缺损、室间隔缺损和动脉导管未闭等，可进行内科微创介入封堵手术评估，还可进行外科开刀修补手术的全面评估。若为瓣膜病引起的瓣膜性心脏病，可进行微创的夹合手术，或球囊扩张手术进行根治。此外心功能不全，甚至心力衰竭，需进行心脏超声评估，必要时口服全面的抗心衰药物治疗。若为冠心病引起的不稳定型心绞痛，此时应积极进行冠状动脉造影检查，若发现严重病变，应进行球囊扩张手术或支架植入手术。

先天性心脏病目前一线的检查方法是超声心动图，无论是哪一种先天性心脏病，在门诊检查的过程中，超声心动图都是临床医生首选的检查方法，能够确诊出绝大多数的先天性心脏病，而永存动脉干病人在接受超声心动图检查的时候，可以清晰的显像，发现有一根原始的动脉干直接在心脏上方，同时接受左心室和右心室的血流。同时这一根原始的动脉干又发出升主动脉，发出一系列的头臂动脉和主动脉的分支，在原始动脉肝的底部又同时发出了左右肺动脉，那这样子就形成了永存动脉干非常典型的超声心动图的图像。这些病人在动脉干下方往往还存在大型的室间隔缺损，可以看到左心室的血流通过室间隔缺损左向右分流进入右心室。同时有一些病人可能还会合并房间隔缺损，包括动脉导管未闭，或者是主动脉弓狭窄、主动脉弓中断等一系列的疾病。这些病人还可以通过X光检查，或者是其它的影像学检查。来看一下心脏和肺脏的大体的表现，往往在X线检查的过程中可以看到肺脏充血是非常明显的，这也符合病人的肺动脉高压表现。一些大年龄的永存动脉干病人，需要对他实施心导管检查，来评估病人的左右心室的压力，动脉干和肺动脉系统的压力，并测定病人的肺动脉阻力。这个对手术是非常关键的信息，如果有一些病人已经出现了艾森曼格综合征，或者是肺动脉阻力非常高，超出了手术适应症的标准，这些病人往往就没有手术机会了。所以这一些手术应该来说需要在病人低年龄的过程中配合临床医生的检查，配合各种辅助检查，才能够得出一个确切的手术适应症。

肺动脉瓣狭窄可能引起肺动脉压力的变化及肺动脉增宽，可从图像、心脏超声等方面发现异常，临床表现为胸闷有杂音。需与如下情况进行鉴别： 1、 先天性心脏病房缺甚至室缺，可能引起右心血流量增多，引起肺动脉瓣的相对狭窄，此类患者肺动脉瓣有杂音，但肺动脉瓣膜完好，仅是相对狭窄，症状较轻； 2、 肺动脉栓塞可能引起肺动脉增宽，此时是诊断肺动脉血流的变化，部分肺动脉血流无法流出，甚至受到影响； 3、 肺动脉狭窄，可通过心脏超声和CT进行诊断。