先天性心脏病

房间隔缺损是先天性心脏病的一种，是左心房和右心房之间出现本不应该有的孔道，心脏彩超是诊断房间隔缺损的一个比较重要的检查手段。对于一些轻症的房间隔缺损，没有任何临床表现，对于心脏结构的影响也不大，只是在查体或者体检的时候发现心脏杂音或者房水平的小分流。比如卵圆孔未闭或中央型的小缺损，这种缺损一般小于10mm，卵圆孔在胎儿时期是开放的，出生后6-12个月闭合，但也有部分患者延迟闭合或者不闭合。因此检查发现卵圆孔未闭的3岁以内的儿童，如果身体状况良好，不要急于手术，定期复查即可；对于一些成年人，如果没有房颤等心脏疾病，也可以不考虑手术。轻症的手术一般选择介入封堵比较好，不用开刀；还有一些房间隔缺损的缺口接近上腔静脉、下腔静脉或者缺口比较大，一般大于40mm，选择外科手术治疗。较大的房间隔缺损建议尽早手术治疗，一旦血流动力学发生变化，可能就失去了手术的机会。

房间隔缺损为常见的先天性心脏病之一，房间隔如同两个房间墙壁，把左右两侧心房的血液隔开，由于胚胎时期发育异常，造成房间隔上有孔隙未闭，如墙壁有开放的洞，导致房水平分流。心脏超声对此类房间隔缺损的诊断敏感性准确率均较高，大部分房间隔缺损可通过经胸超声心动图确诊，具体分析如下： 1、可观察到房间隔缺损大小、部位、形态以及数目，判断缺损类型，评估房水平分流程度，且可测量残端长度，评估是否可进行介入手术治疗； 2、在房间隔缺损修补和封堵术中进行检测，评估手术疗效； 3、对于部分特殊类型的房间隔缺损或缺损口较小，显示不太清楚情况下，也可通过右心声学造影或经食管超声心动图来明确诊断。

心脏正常有四个重要瓣膜，分别二尖瓣、三尖瓣、主动脉瓣、肺动脉瓣。三尖瓣为右心房、右心室中间通道。三尖瓣关闭将出现三尖瓣闭锁，又称先天性三尖瓣闭锁，是非常严重的先天性心脏病。因此正常情况下三尖瓣不会关闭。因右心房血液无法通过三尖瓣到达右心室，肺循环随之中断，严重者可能出生即夭折。 三尖瓣闭锁合并其它心脏畸形，如大房间隔缺损、大室间隔缺损、主动脉、肺动脉间异常等。如果不伴缺损情况，患儿将无法存活。部分患儿可能出现双侧心室发育不平衡，构成功能性单心室属于先天性心脏病。手术治疗时需采取完全不同治疗方案及策略。

主动脉弓离断是一种先天性的心脏疾病，此种情况也是非常罕见的一种先天性心脏病，主要是在主动脉弓发育的过程中出现问题，造成主动脉弓不能够形成一条完整的血流通路，而是在中间出现了断路。 在每1000个国产婴儿里才有0.03-0.006的比例，发生几率是非常稀少。在所有先天性心脏病里约占1%比例，虽然发病很罕见，但此病也非常危险。根据统计，如果不予治疗，约80%患儿都会在1个月之内死亡，50%患儿在4-10天内会失去生命。所以，此病虽然发病率较低，但危害性特别严重。

主动脉缩窄是复杂的先天性心脏病，现在由于胎儿时期胎儿超声心动图已经广泛开展，在胎儿时期该病较容易发现，因为主动脉弓位于心脏和肺的后面，胎儿时期小孩的肺是实心的，没有气体，容易透过超声看到狭窄，所以主动脉缩窄在胎儿时期比较容易看到。 而在出生后，由于前面有肺和心脏的遮挡，不容易发现，所以诊断起来比较困难。这种孩子由于主动脉弓缩窄病症状比较隐匿，最常见症状是孩子有高血压，但小孩不常规测血压，所以很难发现。一般推荐小孩每年至少测量一次血压，观察有没有高血压。由于症状非常隐匿，往往发现时已经出现严重的脏器损害，如高血压引起的心脏增大、心脏功能不好、肾衰竭。有的孩子因为高血压眼睛看不见或者抽风，才来看病，就诊时发现有高血压，并查出主动脉弓缩窄。 所以主动脉弓缩窄非常严重，又很隐匿，至少一年给孩子测一次血压，了解其血压程度，除外主动脉弓缩窄，因为该病是比较严重的疾病，不要等其出现严重的并发症后才就诊，此时治疗起来会非常困难。

先天性心脏病手术为临床常见手术，术后患者饮食需注意以下几点： 1、家长需重视儿童饮食，如多进食高蛋白、高热量饮食，注意营养搭配、合理膳食。控制水分，尤其是术后3个月内需控制水分、盐分摄入，避免增加心脏负担； 2、术后避免暴饮暴食，以免增加心脏负担； 3、术后应限酒，避免饮用浓茶、咖啡等刺激性饮品，以促进术后恢复。

先天性心脏病是由于胎儿心脏在母体内发育缺陷，或部分发育停顿所致的畸形，其病因包括环境因素如孕期感染等，还有遗传等因素共同作用。主要症状包括发育迟缓、疲乏、口唇青紫等缺氧症状，听诊可闻及心脏杂音。先天性心脏病通过症状、体征、心电图、X线和超声心动图，即可作出诊断，其治疗主要包括手术以及介入治疗，可根据患病类型选择治疗方式。在日常生活中，应加强孕期保健，避免孕期吸烟、饮酒或接触放射线等，有助于先天性心脏病的预防。

先天性心脏病封堵术以前最常用的办法是在体外循环下将心脏打开，通过补片或者直接缝合将洞封堵。现在随着科学技术的发展、医疗材料的改进，有一类办法叫做封堵术，通过股动静脉或者通过胸前区，把伞状的封堵器送到心脏中把洞补上，起到隔绝血流异常流动的作用。所以，封堵术通过两种途径，包括通过股动静脉或者胸前区，把封堵器送到心脏中把缺损补上，经过不断改进已经逐渐替代传统的开胸手术。 但是封堵术有一定选择性，部分病人适合，部分病人不适合，洞如果过大没办法进行封堵；如果洞周围有比较重要的组织，封堵以后可能会影响到其它功能，比如主动脉瓣、三尖瓣、二尖瓣的功能或者传导束压迫，都可能造成手术失败，所以选择有一定适应症，并不是所有先天性心脏病都适合进行封堵。但是合适的病人经过治疗以后可以减少痛苦，减少经济支出，而且恢复很快。

先天性心脏病为出生时即存在的心脏结构性缺损，类属于先天性心脏畸形疾病，约占先天性畸形疾病的1/3。根据统计显示先天性心脏病发病率约为6‰至8‰，而欧美国家数据显示先天性心脏病发病率约为9‰。 我国出生缺陷性疾病谱中，先天性心脏病患儿数量逐年递增，呈明显上升趋势，并成为2005年后中国出生缺陷疾病榜首，同时也为我国城市0-5岁婴幼儿第一致死原因。先天性心脏病严重影响出生人口质量及全民健康水平，并成为影响全民健康素质的重大公共卫生问题。

动脉导管未闭是小儿先天性心脏病中最常见类型，在胎儿期动脉导管必须保持开放，是小儿生长发育必不可少的一个正常通道。患儿出生后，动脉导管应该在很短时间内自行闭合，如果不闭合，是需要干预的先天性心脏病。 患儿发生动脉导管未闭原因主要是早产。部分小孩子孕周不够，比如提前早产一个月，甚至两个月，其动脉导管在出生后更不容易闭合。另外患儿合并其他复杂性心脏病，比如缺血性心脏病，此时由于身体代偿机制会导致动脉导管不闭合。