先天性心脏病

主动脉瓣狭窄属于先天性心脏病，轻度病变不会引起心脏增大和心功能减退，建议定期复查，病情严重时需要治疗。主动脉瓣狭窄后，血液流出的阻力增大。血液在心室停留的时间延长，从而导致心脏代偿性增大，引起心脏功能失常。主动脉瓣狭窄达到50mmHg时，需要进行治疗。治疗方法主要如下： 1、主动脉瓣球囊扩张：将球囊置入主动脉瓣并在粘连处进行扩张，从而使主动脉瓣功能恢复正常； 2、开胸：主动脉瓣球囊扩张效果欠佳的患者，建议通过开胸手术将主动脉瓣粘连的部分切开或修补。 总之，主动脉瓣狭窄的治愈率高，在95%以上。

常见的四种先天性心脏病是室间隔缺损、房间隔缺损、肺动脉瓣狭窄和动脉导管未闭包括中，其中室间隔缺损居首位，占据数量最多。室间隔缺损也有很多类型，比如膜周缺损、基部缺损，偏流出道或偏流入道的缺损，还包括单发缺损、多发缺损，以及房室通道型缺损等。患儿有没有症状跟缺损的大小有密切的关系。如果缺损比较大，就会出现左向右分流，大量的血液跑到肺里，小孩容易感冒、容易肺炎。所以室缺的患儿需要注意： 1、明确室间隔缺损的类型和室间隔缺损的直径； 2、了解室间隔缺损是左向右分流的先心病，容易造成肺淤血，所以患儿往往容易感冒，容易肺炎。这种情况下，尽可能做好宝宝的保暖工作，减少公共场所的活动； 3、定期随访，比如3个月或半年到心脏专科随访一次。

临床上诊断为单心室，说明小孩患较复杂、较严重的先天性心脏病。单心室在心脏外科，尤其先天性心脏病外科，疾病类型较为较复杂。通常合并其他类型的心脏内解剖学异常，比如右心室双出口、完全性心内膜垫缺损、肺动脉狭窄等。手术较复杂，通常无法进行根治性手术，即通过治疗心脏无法与正常人心脏结构相同，只能通过手术逐步缓解症状，达到生理性根治。通常经过治疗后，小孩生活质量及存活时间与正常人存在一定差距。

先天性心脏病目前一线的检查方法是超声心动图，无论是哪一种先天性心脏病，在门诊检查的过程中，超声心动图都是临床医生首选的检查方法，能够确诊出绝大多数的先天性心脏病，而永存动脉干病人在接受超声心动图检查的时候，可以清晰的显像，发现有一根原始的动脉干直接在心脏上方，同时接受左心室和右心室的血流。同时这一根原始的动脉干又发出升主动脉，发出一系列的头臂动脉和主动脉的分支，在原始动脉肝的底部又同时发出了左右肺动脉，那这样子就形成了永存动脉干非常典型的超声心动图的图像。这些病人在动脉干下方往往还存在大型的室间隔缺损，可以看到左心室的血流通过室间隔缺损左向右分流进入右心室。同时有一些病人可能还会合并房间隔缺损，包括动脉导管未闭，或者是主动脉弓狭窄、主动脉弓中断等一系列的疾病。这些病人还可以通过X光检查，或者是其它的影像学检查。来看一下心脏和肺脏的大体的表现，往往在X线检查的过程中可以看到肺脏充血是非常明显的，这也符合病人的肺动脉高压表现。一些大年龄的永存动脉干病人，需要对他实施心导管检查，来评估病人的左右心室的压力，动脉干和肺动脉系统的压力，并测定病人的肺动脉阻力。这个对手术是非常关键的信息，如果有一些病人已经出现了艾森曼格综合征，或者是肺动脉阻力非常高，超出了手术适应症的标准，这些病人往往就没有手术机会了。所以这一些手术应该来说需要在病人低年龄的过程中配合临床医生的检查，配合各种辅助检查，才能够得出一个确切的手术适应症。

肺动脉狭窄也是先天性心脏病当中一个比较常见的病种，肺动脉狭窄通常是进行严重程度的分级，把它分成轻度、中度、重度和极重度四个程度。对于轻度的或中度以下的肺动脉狭窄，目前通常不主张去进行干预，就是不需要开刀，也不需要去做微创手术。 肺动脉跨狭窄肺动脉瓣的压差小于40mmHg，通常只需要去观察，对于超过了这个临界值需要进行干预。绝大部分肺动脉瓣狭窄，即便是在小婴儿，现在甚至在新生儿、早产儿时都可以采用微创导管介入进行肺动脉瓣的球囊扩张手术进行治疗，肺动脉狭窄是微创介入手术很好的适应证。 少数情况下，肺动脉瓣狭窄患儿伴有肺动脉瓣环的狭窄时，就像门打不开，而且门框也小了，这种病人只做球囊扩张扩开效果不好，必须要加宽门框，病人需要做外科手术。还有肺动脉瓣狭窄合并有肺动脉瓣下的右心室流出道有肌肉梗阻时，单纯球囊扩张肺动脉瓣治疗也是效果不佳，需要去做右心室流出道的疏通，能够取得更好的临床效果。

三尖瓣是人体内4个心脏瓣膜之一，位于右心房和右心室之间，有患者可以存在三尖瓣关闭不全，引起三尖瓣关闭不全原因有： 1、如果病人心脏瓣膜先天性发育不好，称之为先天性心脏病，例如先天性三尖瓣发育障碍，可以引起三尖瓣关闭不全； 2、成人可以因为风湿性疾病或损伤引起三尖瓣关闭不全，风湿性三尖瓣关闭不全相对比较少见； 3、一些损伤本身也可以引起三尖瓣关闭不全； 4、某些疾病在治疗过程中可引起三尖瓣结构损伤，例如介入治疗引起三尖瓣腱索损伤，也可以导致三尖瓣反流，三尖瓣发生反流，在心脏收缩期血液由右心室反流回右心房，引起三尖瓣关闭不全。

心脏正常有四个重要瓣膜，分别二尖瓣、三尖瓣、主动脉瓣、肺动脉瓣。三尖瓣为右心房、右心室中间通道。三尖瓣关闭将出现三尖瓣闭锁，又称先天性三尖瓣闭锁，是非常严重的先天性心脏病。因此正常情况下三尖瓣不会关闭。因右心房血液无法通过三尖瓣到达右心室，肺循环随之中断，严重者可能出生即夭折。 三尖瓣闭锁合并其它心脏畸形，如大房间隔缺损、大室间隔缺损、主动脉、肺动脉间异常等。如果不伴缺损情况，患儿将无法存活。部分患儿可能出现双侧心室发育不平衡，构成功能性单心室属于先天性心脏病。手术治疗时需采取完全不同治疗方案及策略。

主动脉弓离断是一种先天性的心脏疾病，此种情况也是非常罕见的一种先天性心脏病，主要是在主动脉弓发育的过程中出现问题，造成主动脉弓不能够形成一条完整的血流通路，而是在中间出现了断路。 在每1000个国产婴儿里才有0.03-0.006的比例，发生几率是非常稀少。在所有先天性心脏病里约占1%比例，虽然发病很罕见，但此病也非常危险。根据统计，如果不予治疗，约80%患儿都会在1个月之内死亡，50%患儿在4-10天内会失去生命。所以，此病虽然发病率较低，但危害性特别严重。

主动脉缩窄是复杂的先天性心脏病，现在由于胎儿时期胎儿超声心动图已经广泛开展，在胎儿时期该病较容易发现，因为主动脉弓位于心脏和肺的后面，胎儿时期小孩的肺是实心的，没有气体，容易透过超声看到狭窄，所以主动脉缩窄在胎儿时期比较容易看到。 而在出生后，由于前面有肺和心脏的遮挡，不容易发现，所以诊断起来比较困难。这种孩子由于主动脉弓缩窄病症状比较隐匿，最常见症状是孩子有高血压，但小孩不常规测血压，所以很难发现。一般推荐小孩每年至少测量一次血压，观察有没有高血压。由于症状非常隐匿，往往发现时已经出现严重的脏器损害，如高血压引起的心脏增大、心脏功能不好、肾衰竭。有的孩子因为高血压眼睛看不见或者抽风，才来看病，就诊时发现有高血压，并查出主动脉弓缩窄。 所以主动脉弓缩窄非常严重，又很隐匿，至少一年给孩子测一次血压，了解其血压程度，除外主动脉弓缩窄，因为该病是比较严重的疾病，不要等其出现严重的并发症后才就诊，此时治疗起来会非常困难。

家长对先天性心脏病能否自愈较关心，希望患者能够到正规的医院就诊、咨询，因为较多较小的房间隔缺损、动脉导管未闭、室间隔缺损确实可以自愈。但是自愈与缺损的大小有较大的关系，如房间隔缺损小于5mm、室间隔缺损小于3mm-5mm，均可自愈，但是需要密切的观察，因为先天心脏病，虽然在早期无任何症状，但是他存在潜在的病情加重，如同室间隔缺损，会导致肺动脉压力增高，或者是干下型缺损，也会导致主动瓣膜脱垂等，反而会丧失手术机会。有先天心脏病患儿的家长，不能因上网搜索后，讲此类疾病可自愈就放弃咨询专业的医生，较好的方法是到正规的医院及相关的科室就诊，取得咨询意见，密切观察，如定期彩超复查等，预防疾病的进一步恶化，尽早治疗。