先天性心脏病

主动脉弓离断是一种先天性的心脏疾病，此种情况也是非常罕见的一种先天性心脏病，主要是在主动脉弓发育的过程中出现问题，造成主动脉弓不能够形成一条完整的血流通路，而是在中间出现了断路。 在每1000个国产婴儿里才有0.03-0.006的比例，发生几率是非常稀少。在所有先天性心脏病里约占1%比例，虽然发病很罕见，但此病也非常危险。根据统计，如果不予治疗，约80%患儿都会在1个月之内死亡，50%患儿在4-10天内会失去生命。所以，此病虽然发病率较低，但危害性特别严重。

主动脉缩窄是复杂的先天性心脏病，现在由于胎儿时期胎儿超声心动图已经广泛开展，在胎儿时期该病较容易发现，因为主动脉弓位于心脏和肺的后面，胎儿时期小孩的肺是实心的，没有气体，容易透过超声看到狭窄，所以主动脉缩窄在胎儿时期比较容易看到。 而在出生后，由于前面有肺和心脏的遮挡，不容易发现，所以诊断起来比较困难。这种孩子由于主动脉弓缩窄病症状比较隐匿，最常见症状是孩子有高血压，但小孩不常规测血压，所以很难发现。一般推荐小孩每年至少测量一次血压，观察有没有高血压。由于症状非常隐匿，往往发现时已经出现严重的脏器损害，如高血压引起的心脏增大、心脏功能不好、肾衰竭。有的孩子因为高血压眼睛看不见或者抽风，才来看病，就诊时发现有高血压，并查出主动脉弓缩窄。 所以主动脉弓缩窄非常严重，又很隐匿，至少一年给孩子测一次血压，了解其血压程度，除外主动脉弓缩窄，因为该病是比较严重的疾病，不要等其出现严重的并发症后才就诊，此时治疗起来会非常困难。

先天性心脏病手术为临床常见手术，术后患者饮食需注意以下几点： 1、家长需重视儿童饮食，如多进食高蛋白、高热量饮食，注意营养搭配、合理膳食。控制水分，尤其是术后3个月内需控制水分、盐分摄入，避免增加心脏负担； 2、术后避免暴饮暴食，以免增加心脏负担； 3、术后应限酒，避免饮用浓茶、咖啡等刺激性饮品，以促进术后恢复。

先天性心脏病手术费用与患者病种、手术方式等有关，若患者病情较轻，则术后恢复顺利，花费较少；若患者存在心功能不全、肺动脉高压、心律失常等全身症状，则花费较高。如患者行动脉导管未闭、房间隔缺损、室间隔缺损等介入手术，一般总费用为2-3万元。当前我国有城镇医保、新农合等报销方式，患者自负费用约为1万多元。若为18岁以内的先天性心脏病患者，行相关手术基本免费。

先天性心脏病封堵术以前最常用的办法是在体外循环下将心脏打开，通过补片或者直接缝合将洞封堵。现在随着科学技术的发展、医疗材料的改进，有一类办法叫做封堵术，通过股动静脉或者通过胸前区，把伞状的封堵器送到心脏中把洞补上，起到隔绝血流异常流动的作用。所以，封堵术通过两种途径，包括通过股动静脉或者胸前区，把封堵器送到心脏中把缺损补上，经过不断改进已经逐渐替代传统的开胸手术。 但是封堵术有一定选择性，部分病人适合，部分病人不适合，洞如果过大没办法进行封堵；如果洞周围有比较重要的组织，封堵以后可能会影响到其它功能，比如主动脉瓣、三尖瓣、二尖瓣的功能或者传导束压迫，都可能造成手术失败，所以选择有一定适应症，并不是所有先天性心脏病都适合进行封堵。但是合适的病人经过治疗以后可以减少痛苦，减少经济支出，而且恢复很快。

临床可根据患儿表现将先天性心脏病分为发绀型先天性心脏病与非发绀型先天性心脏病，此分类方法利用患者症状特征作为分类名称组成部分，具体情况如下： 1、发绀型先天性心脏病因心脏内右向左分流，肺血减少或动静脉血在心内混合所导致，如法洛四联症、完全性大动脉转位、重度肺动脉瓣狭窄、肺动脉闭锁等； 2、非发绀型先天性心脏病则因心脏内左向右分流，肺血增多，从而导致左心系统梗阻病变，如先天性心脏病、室间隔缺损、房间隔缺损、动脉导管未闭等。 先天性心脏病患者症状并非一成不变，因此临床症状分型方法也存在缺陷。

先天性心脏病为出生时即存在的心脏结构性缺损，类属于先天性心脏畸形疾病，约占先天性畸形疾病的1/3。根据统计显示先天性心脏病发病率约为6‰至8‰，而欧美国家数据显示先天性心脏病发病率约为9‰。 我国出生缺陷性疾病谱中，先天性心脏病患儿数量逐年递增，呈明显上升趋势，并成为2005年后中国出生缺陷疾病榜首，同时也为我国城市0-5岁婴幼儿第一致死原因。先天性心脏病严重影响出生人口质量及全民健康水平，并成为影响全民健康素质的重大公共卫生问题。

儿童先天性心脏病的治疗，需根据患者的疾病类型来判断是否需要开胸。随着医疗技术的发展，30%以上的先天性心脏病可以进行微创治疗。如房间隔缺损、动脉导管未闭、部分的室间隔缺损、肺动脉瓣狭窄、主动脉瓣狭窄等。具体是否采用开胸手术治疗，由专业医师判断。 微创手术中患儿伴有动脉导管未闭时，常在动脉导管处使用封堵器进行封堵。封堵器通过大腿根部的小动脉进入，然后通过手术操纵在导管处放出伞片，将动脉导管未闭封堵，该过程在手术台上只需10-15分钟即可完成。 综上，目前较多先天性心脏病的患者可以通过介入治疗进行治愈。

这个是非常专业的问题，小儿复杂的先天性心脏病，如果要做手术，一般手术比较复杂，对术者要求非常高。心脏需要停跳，停跳时间都会比较长，可能达到2-3个小时，这样对孩子心肌会产生很大影响。目前科学技术可以保证孩子在心脏停跳2-3个小时顺利复跳，但是由于现在科学技术限制，某孩子在心脏停跳后再复跳，会出现低心排综合征。孩子不跳后，不能恢复到以前的状态，不能提供自己全身循环的动力，体外循环难以撤离。这是心脏外科非常棘手的并发症，会产生非常严重的后果，大部分孩子都会出现术后恢复延迟甚至死亡的现象。 目前有ECMO体外循环机的保护，可以让大概50%-60%的低心排综合征的孩子得到康复，另外30%-40%的孩子可能即使用ECMO治疗，也不能恢复正常心脏功能。术后低心排综合征是心脏外科中非常严重的并发症，目前也没有很好的方式提前预告，只能发现问题，解决问题。

室间隔缺损是先天性心脏病中最常见的心脏病，但是也是变化多端，有简单型，也有复杂型。根据室间隔缺损部位，又分为膜周型、干下型、嵴部型室缺，不同部位手术的指征都不一样。另外决定手术时机还有室缺大小，引起心脏左向右分流分流量不同，也会影响手术策略。如果室间隔缺损不大，5mm以内，可以严密随访。在孩子一岁以内，有些孩子的室间隔缺损还有自行愈合的可能。 如果到一岁以上，孩子室间隔缺损还没有愈合，分流口大概＞3-5mm，可以考虑做右侧切口微创手术。如果孩子出生后室间隔缺损比较大，比如1cm左右，这种孩子因为非常严重的左向右分流，引起心脏扩大、心功能不全、容易反复得肺炎。需要尽早做手术，一般在出生以后六个月可以考虑手术。具体手术方案要根据孩子具体情况、室缺大小、分流量大小综合考虑。