先天性心脏病

肺动脉高压的原因为支气管、肺部发育不良，或先天性心脏病，甚至部分儿童因打呼噜，睡眠呼吸暂停导致，重要的是针对病因治疗，具体如下： 1、解除呼吸道梗阻，治疗先天性心脏病； 2、根据肺动脉高压的情况，进行运动性康复训练，避免儿童到高海拔地区，因低氧会加重肺血管收缩； 3、积极预防感染，儿童出现呼吸道感染时，一定要及时到医院治疗； 4、心理治疗，因肺动脉高压对家长及年龄较大儿童的心理会有影响，一定要进行较好的心理支持，让其树立对疾病治疗的信心和积极性，使其愿意去面对，愿意接受正规治疗； 5、如果肺动脉高压较重，会根据情况进行药物干预治疗。

室间隔缺损在先天性心脏病当中所占比重较大，是比较常见的一类疾病，同时又是治疗效果非常好的一类疾病。如果没有出现严重的手术相关的三度房室传导阻滞，或者严重的瓣膜反流，是可以彻底治愈的一类疾病。在手术以后，经过1年的恢复期，病人就能够恢复正常的生活活动。在随访的患儿当中，1年之内，建议不要做剧烈运动。原因主要是防止人工修补的补片，由于心脏剧烈摆动或者血压急剧升高造成补片撕脱。在1年之后，由于心内膜和补片将会完整地融为一体，手术后的孩子可以正常地参加任何体育锻炼和活动。单纯的室间隔缺损，是可以通过治疗完全治愈的。

室间隔缺损不严重，室间隔缺损是一种先天性心脏病，而先天性心脏病包括两种，一种是简单的先天心脏病，其中包括室间隔缺损，另一种是复杂先天性心脏病，比如法洛氏四联症、大动脉转位、单心室等。室间隔缺损是一种比较常见的简单先天心脏病，临床中发病率比较高，而且一旦患者得了室间隔缺损，通过听诊就能够明确或者高度怀疑有室间隔缺损。室间隔缺损目前治疗的办法有很多，如外科手术、介入封堵等。所以一旦得了室间隔缺损，有办法可以积极治疗，而且治疗效果非常好。患者或者患儿通过治疗，室间隔缺损就会消失，达到和正常人一样的身体条件，可以正常生活和工作。

室间隔缺损手术的时间取决于患者年龄的大小及疾病严重程度： 1、常见的先天性心脏病：手术时间一般为两个小时到两个半小时； 2、年龄较小且伴有严重疾病：手术时间可能会长一些； 3、肺动脉高压状态：手术时间会长一些。因为术间用体外循环机，术后需用鱼精蛋白中和肝素，在肺动脉高压时，易造成鱼精蛋白过敏，造成肺动脉高压危象，出现生命危险。 具体用药请结合临床，由医生面诊指导为准。

室间隔缺损是一种常见的先天性心脏病，由于胎儿时期心脏发育不全所致，一般分为三大类：膜部室间隔缺损、漏斗部室间隔缺损和肌部室间隔缺损。膜部室间隔缺损分为膜部本身缺损、膜周部缺损、隔瓣后缺损；漏斗部室间隔缺损指干下缺损和嵴内缺损；肌部室间隔缺损是室间隔本身肌肉部分的缺损。 室间隔缺损大小不一，各部分有大有小，如果按照主动脉瓣环直径分类，小于主动脉瓣环1/3直径的缺损称为小缺损，介于主动脉瓣环1/3-2/3的称为中等部分缺损，大于2/3或者接近主动脉瓣环直径的称为大缺损。 小于2mm的室间隔缺损可以观察，患者不需要治疗；大缺损要及时进行手术治疗，手术时间要根据病人病情变化决定，如果患者病情较严重，应及早手术。小缺损如果不严重，可以等到孩子稍大再进行治疗。

室性心动过速为严重的一类心律失常，室性心动过速为连续三个室性早搏，应引起相应重视。引起室性心动过速的病因较多，包括器质性心脏病、非器质性心脏病等。具体如下： 1、器质性心脏病：儿童常见心肌炎，成年人常见心肌梗塞、急性心肌缺血，各种类型的心脏肌肉疾病。临床上较多见的扩张型心肌病、肥厚型心肌病、限制型心肌病，导致一系列心律失常相同的相应表现。另外，瓣膜性疾病包括主动脉瓣病变、二尖瓣病变、三尖瓣病变、肺动脉瓣病变等疾病，以及复杂的先天性心脏病术前、术后都可以引起相应的室性心动过速； 2、非器质性心脏病：临床上多见电解质相应紊乱、酸碱失衡，部分药物、患者敏感时咖啡因、吸入雾化较多时也可以出现。由于β受体激动剂问题、毒物，或者找不到其他原因引起时，称之为特发性室性心动过速。

室间隔缺损8mm属于大型缺损，基本没有自愈的可能。先天性心脏病里室间隔缺损为最常见的伴随畸形，其左向右分流量取决于缺损的大小，缺损大则分流量多，另外患者常伴有严重的肺动脉高压。从诊断而言，室间隔缺损直径大于主动脉瓣环直径的75%，则属于大型室缺，此时分流量较大，容易产生肺动脉高压，因此为了预防严重的肺动脉高压和心功能不全，建议患者尽早进行手术治疗。 手术越早的患者转归越好，即不会残留脉动脉高压的表现。而2岁以后进行手术的患者，肺动脉高压不能完全恢复，即使使用了肺动脉高压的药物，治疗也有一定难度，不仅会增加患者的经济负担，且效果不佳。可自行闭合的室缺大多缺损较小，同时缺损位置较好，如膜部缺损发生于膈瓣后，因为三尖瓣常覆盖该部位，活动时会纤维增生可逐渐覆盖缺损。另外，肌部的室缺会随着心脏发育、肌纤维增粗自行关闭。

通常认为小儿室间隔缺损，即常见先天性心脏病，是由多基因遗传缺陷所致，母体因素主要是早孕期感染或母亲患有代谢性疾病，而环境因素主要是受到药物、大剂量射线、高原缺氧等影响，但多数先天性心脏病患者病因尚不明确。 先天性心脏病发病与遗传、母体和环境等因素有关，遗传因素中包括Holt-Oram、马凡氏综合征等单基因遗传缺陷所致的疾病，也包括唐氏综合征等染色体异常所致的疾病，唐氏综合征即21-三体，表现为先天性愚型。目前认为85%以上先天性心脏病发生，可能是胎儿周围环境因素与遗传因素相互作用的结果，因此加强孕妇保健尤其孕早期保健尤为重要。建议孕妇在怀孕3个月内适量补充叶酸，积极预防风疹、流感等疾病，同时避免和有害因素接触，对预防先天性心脏病具有积极作用。

室间隔缺损为常见的先天性心脏病之一，约占先心病的20%。缺损较小的患儿可以无明显症状，25%左右有自愈可能。这种自愈多发生于5岁以内的小孩，以膜部和肌部室间隔缺损多见。其中中小型室缺自愈的可能性较大，中小型室缺直径＜5mm，这类患儿建议定期复查心脏彩超。 但是干下型和嵴内型的室缺，自愈可能性小，而且干下型室缺会造成主动瓣脱垂。因此，干下型室缺主张早期手术，而不要再等待其自愈。缺损较大的患儿较早出现进行性肺动脉高压，容易失去手术机会，或者术后需要长期药物维持。这种患儿容易早期出现反复肺炎，生长发育较差，而且常常要住院，对于家长和患儿造成精神和经济上的负担。 因此不论室缺大小，患儿到5岁时还没有愈合，则应考虑进行手术治疗，防止其发生肺动脉高压，或者感染性心内膜炎时再进行治疗，延误治疗。每一个病人的病情不同，发展也不同，在疾病诊断和治疗上，一定要听专业医生的意见，不可擅做主张，以免延误病情。

儿童室间隔缺损的手术风险相对较小。室间隔缺损是小儿常见的先天性心脏病，发生率约占先天性心脏病的20%。其中20%的室间隔缺损会在1岁以内自然闭合，不需要手术治疗。室间隔缺损不能自然闭合的患儿需要进行手术治疗，手术治疗分为开胸治疗和微创治疗。手术整体风险较小，手术成功率在99%以上。 手术之后患儿会出现心律失常、残余分流、出血、感染等情况，但总体发生率较低，约为1%。总之，室间隔缺损的治愈率高，但是一定要前往专业医院请专业医生完成手术。