先天性心脏病

讲解医师：刘文娴  （主任医师）
就职单位：首都医科大学附属北京安贞医院心脏内科中心
孩子患有先天性心脏病，手术时机没有最佳，但要根据患者病情，比如畸形严重程度以及畸形种类选择手术最佳时期。所以，不同疾病不一样，比如房室间隔缺损，手术要看缺损大小、类型和严重程度。如果室间隔缺损，缺损比较大，8-10毫米以上，建议出生以后3-6个月完成手术，因为越早手术对于孩子的肺循环和整个心脏功能影响越小。\n如果缺损比较小，五毫米以内的缺损，可以观察几岁，也许可自行闭合。对复杂畸形，比如法洛氏四联症，如果孩子比较大，来做手术已经呈现了紫绀，存在对于脏器及反生长发育的不利影响，做手术可能对孩子不能够达到完全根治的程度。所以，目前一般在半岁以前就考虑进行根治手术减少缺血发作。而且就先心病来说，早期手术技术上没有特别成熟，会担心过早的手术死亡率过高。但目前先心病治疗已经发展非常成熟，所以还是应该尽早考虑手术治疗。

讲解医师：司振阳  （副主任医师）
就职单位：南京市中医院儿科
判断儿童先天性心脏病最佳手术的时间，需要根据具体的情况而定，通常在儿童2-6周岁的时候进行手术比较好。\n常见的先天性心脏病，比如儿童属于轻度的房间隔缺损或者室间隔缺损，只是出现心脏杂音，缺氧症状不是非常明显，等儿童2-6周岁的时候进行手术修补最为合适。其次，需要尽早进行手术，如果儿童先天性心脏病的程度比较重，引起了儿童严重的低氧血症、生长发育的严重落后，尤其是儿童吃奶都非常困难，并且体内的氧饱和度非常低，比如儿童带患有法洛氏四联征等典型的先天性心脏病，保守治疗往往无效，推迟手术会影响儿童的生活质量。要及时给儿童进行外科手术治疗，进行改善儿童的先天性心脏病解剖结构，从而能够缓解症状。\n平时注意尽量避免患儿感冒，避免出现发热等情况，同时也要注意营养补充，尽量做到饮食的多样化。同时需要患儿定期进行心脏彩超的复查，看病情恢复情况。

讲解医师：石舟红  （主任医师）
就职单位：苏州市立医院/妇科
胎儿先天性心脏病的诊断方法有颈后透明层测量、超声心动图检查、静脉导管多普勒血流分析等。1.颈后透明层测量孕妇可以在产检时进行颈后透明层测量，可以通过颈后透明层的

讲解医师：石舟红  （主任医师）
就职单位：苏州市立医院/妇科
胎儿先天性心脏病包括左至右分流、右至左分流、无分流三种类型，疾病类型不同，临床症状也有所区别，具体如下：1.左至右分流胎儿发生左至右分流的情况时，可造成其活动耐

根据患儿口唇黏膜颜色，可将小儿先心病分为紫绀型与非紫绀型。紫绀型先心病一般由肺血多或肺血少引发的缺氧造成，以紫绀为主要表现；非紫绀型先心病一般由肺血多引起，易出现充血性心力衰竭，表现为患儿易生病、无原因哭闹、反复性肺炎，甚至合并心衰。其他症状有生长发育迟缓，智力低下或身材矮小，或合并其他系统畸形，如尿道畸形，大脑畸形，脑血管畸形等。

全胸腔镜心脏手术属于微创手术，其具体分级方式如下： 1、一级为小切口：切口长度约10-12cm，主要于肉眼直视下行心脏手术，如左侧小切割行主动脉瓣置换，左侧小切口冠状动脉搭桥以及小切口行房间隔缺损修补、室间隔缺损修补等； 2、二级为微小切口：切口长度约4-6cm，主要用于胸腔镜辅助，目前大部分心脏中心均采用胸腔镜辅助下小切口手术行瓣膜置换术、先天性心脏病修补术等； 3、三级为微小或者闭式切口：切口约1-2cm； 4、四级为闭式切口加胸腔镜，或闭式切口加机器人手术。 全胸腔镜心脏手术属于四级闭合切口加胸腔镜心脏手术，胸腔镜类似于显微外科样放大，放大的倍数一般在2-4倍，可较大程度提高操作的精确度，所以全胸腔镜心脏手术是微创手术，且为微创手术当中的显微手术。

主动脉缩窄是复杂的先天性心脏病，现在由于胎儿时期胎儿超声心动图已经广泛开展，在胎儿时期该病较容易发现，因为主动脉弓位于心脏和肺的后面，胎儿时期小孩的肺是实心的，没有气体，容易透过超声看到狭窄，所以主动脉缩窄在胎儿时期比较容易看到。 而在出生后，由于前面有肺和心脏的遮挡，不容易发现，所以诊断起来比较困难。这种孩子由于主动脉弓缩窄病症状比较隐匿，最常见症状是孩子有高血压，但小孩不常规测血压，所以很难发现。一般推荐小孩每年至少测量一次血压，观察有没有高血压。由于症状非常隐匿，往往发现时已经出现严重的脏器损害，如高血压引起的心脏增大、心脏功能不好、肾衰竭。有的孩子因为高血压眼睛看不见或者抽风，才来看病，就诊时发现有高血压，并查出主动脉弓缩窄。 所以主动脉弓缩窄非常严重，又很隐匿，至少一年给孩子测一次血压，了解其血压程度，除外主动脉弓缩窄，因为该病是比较严重的疾病，不要等其出现严重的并发症后才就诊，此时治疗起来会非常困难。

先天性心脏病手术为临床常见手术，术后患者饮食需注意以下几点： 1、家长需重视儿童饮食，如多进食高蛋白、高热量饮食，注意营养搭配、合理膳食。控制水分，尤其是术后3个月内需控制水分、盐分摄入，避免增加心脏负担； 2、术后避免暴饮暴食，以免增加心脏负担； 3、术后应限酒，避免饮用浓茶、咖啡等刺激性饮品，以促进术后恢复。

先天性心脏病分为很多类型，如房间隔缺损、室间隔缺损、动脉导管未闭、法洛氏三联症、法洛氏四联症、单心室、完全性大动脉转位、部分肺静脉异位引流，都属于先天性心脏病。 不同类型的先天性心脏病，治疗费用也不一样，简单的先天性心脏病如房间隔缺损、室间隔缺损、动脉导管未闭，治疗费用在2-4万元之间。复杂的先天性心脏病如法洛氏三联症、法洛氏四联症、单心室、大动脉转位，费用在5-8万元左右。 先天性心脏病都需要通过外科手术矫治畸形，才能达到健康恢复的目的。

先天性心脏病可发生遗传，但先天性心脏病发病机制较复杂，普遍观点认为因遗传与环境因素相互作用所导致。根据有关资料介绍，单纯遗传因素占比8%，单纯环境因素占比2%，而环境因素与遗传因素相互作用可占比90%，因此单纯遗传因素致病几率较低。 临床上父母双方患有先天性心脏病时，子女患病几率较低。通常家族中一名成员患有先天性心脏病，其他人成员患有先天性心脏病的几率上升至3%；两名成员患有先天性心脏病，几率则上升至9%；三名成员均患有先天性心脏病，其他成员患有先天性心脏病可能性上升至50%。