先天性心脏病

讲解医师：石舟红  （主任医师）
就职单位：苏州市立医院/妇科
胎儿先天性心脏病包括左至右分流、右至左分流、无分流三种类型，疾病类型不同，临床症状也有所区别，具体如下：1.左至右分流胎儿发生左至右分流的情况时，可造成其活动耐

讲解医师：石舟红  （主任医师）
就职单位：苏州市立医院/妇科
胎儿先天性心脏病日常应注意定期产检、保持情绪舒畅、合理膳食等。1.定期产检孕妇确诊胎儿先天性心脏病时，应该定期产检，及时关注胎儿的发育情况，防止胎儿出现宫内缺氧

心脏早搏分为功能性及器质性早搏。功能性早搏多见于健康人、无器质性心脏病者或小儿，由过劳、精神紧张、消化不良、情绪激动或植物神经系统不稳定等因素引起。器质性早搏由疾病引起，如心肌炎、风湿性心脏病、先天性心脏病、电解质紊乱、洋地黄药物中毒等。功能性早搏是良性早搏，少于5次/分，也称偶发早搏，对健康影响不大；6次/分以上，称频发早搏，易导致心、脑、肾等重要脏器供血不足，引起胸闷、心悸、头晕、乏力，甚至心力衰竭。

引起肺动脉高压因素很多，有一部分是由于先天性心脏病引起，例如室间隔缺损、房间隔缺损、动脉导管未闭，这些分流量较大的心内畸形可以引起肺血流增多，从而导致肺动脉高压；另一种情况是原发性肺动脉高压；最后一种情况是新生儿合并肺动脉高压。 对于第一种先天性心脏病引起肺动脉高压，及时手术治疗，中止心脏的内分流，肺血流减少以后，肺动脉压力就会逐渐降低。但是如果不及时手术，肺血管发生损害以后，这种肺动脉高压就不是动力型肺动脉高压，而是阻力型肺动脉高压，这样患者远期预后不好。对于原发性肺动脉高压，由于肺血管本身有病变，这种病人很多只能够通过药物治疗，通过靶向药物治疗维持患者相对低的肺动脉压力水平，远期预后也不好。对于新生儿肺动脉高压，多半不需要特殊治疗。

肺动脉闭锁，围术期护理和先天性心脏病围术期护理的总体原则完全是一致的。在医院的过程中，由医生和护士为病人提供围术期医院过程中的护理。那回到家里术后的护理作为围术期护理的一部分，就要家长来完成了，病人再回到家里康复的过程中，饮食还是要适当的控制，不能暴食暴饮，尤其是小婴儿，每一次吃奶的奶量也是良好的观察指标之一，有一些病人可以通过少量多餐，每3小时吃1次奶，每次吃奶给一个既定的数量来逐渐观察他的胃口的恢复，那可以通过每3天增加5ml，或者是每10天增加20ml这个剂量，逐渐来把喂食的量加上去。同时这些病人在日常活动的过程中也是需要非常注重的，不能摔倒，不能跑到人多的地方去，尤其是要避免一个人多嘈杂环境所造成的交叉感染。同时用药和伤口护理也是非常重要的，出院的时候会给病人带一些药物回家服用，大多数是一些利尿剂，包括一些强心药、地高辛酏剂之类的，这些强心利尿治疗是心脏手术以后必不可少的。用药尤其是要仔细，首先要核对剂量。第二要保证正确的用药时间，以保证这些病人在用药过程中的用药安全和用药的疗效，这是非常重要的。伤口护理也是很要紧的，尤其是夏天天气比较热的时候，每天最好能够给伤口消消毒，给他更换新鲜的敷料。相对来说秋冬天病人身上出汗比较少，换药的频率可以酌情降低一点，尤其是一些小婴儿，要提醒我们的家长们，最好能够给病人24小时佩戴一个小围兜，因为小婴儿有时候他会吐奶，如果半夜2-3点钟喂奶，喂完了以后，孩子吐奶了吐在胸口纱布上面，那半夜2-3点钟如果再到医院去找医生更换敷料，如果路途遥远，天气又比较冷，那小孩很有可能又要着凉，那如果到了医院里面急诊科，挂号再找医生又需要耽误时间，所以说带一个小围兜作为小细节，其实对病人的伤口护理是很大的预防作用。 还有就是随访，定期的复诊是必不可少的，尤其是要提醒一些接受过分期手术的家长，第一期手术成功了确实是非常令人高兴的一件事，病人走上了康复的道路，但是什么时候做第二期，什么时候再做第三期，完全是要根据术后随访复诊的情况看，有一些病人肺动脉发育不好，只能接受第一期分期手术，但是他的肺动脉有可能会在手术以后半年、一年、一年半随着时间的推移得到了发展得到了发育，那怎么来掌握病人在分期手术初期手术以后的肺动脉和心脏的发育情况，就是要依靠定期的随访、定期的复诊来指明下一步治疗的方向，来为下一步的治疗给出一个确切的评估，这个是非常非常重要的。所以总结起来围术期护理家长所要做的是五点，第一点就是小孩的饮食。第二点，就是小孩的活动和正常的睡眠，最好也能保证正常的睡眠。第三点就是用药，第四点就是伤口的护理。第五点就是正确、定期的随访负责。

完全性大动脉转位是一种先天性心脏病，往往伴有紫绀。完全性大动脉转位主要是指主动脉和肺动脉对调位置，期间出现了其它血管畸形，如合并有房缺、室缺等，表现主要有以下几个方面： 1、容易出现青紫，尤其是全身性青紫，即紫绀，当伴有动脉导管未闭时，可以出现差异性青紫，即患儿上肢青紫程度要比下肢更严重； 2、除了青紫之外，还有临床表现是心力衰竭，大动脉转位的孩子在出生3-4周之后，和同龄的孩子相比，可能会出现喂养困难、气促，会有肝脏肿大、肺部啰音等充血性心力衰竭的表现，这种孩子往往发育不是太好，跟同龄儿相比往往比较瘦小。 所以对这种患儿应该加强护理，避免感染，尽早采取手术治疗的办法，手术有心房内调转术、大动脉转换术等手术措施。当发现患儿具有全身青紫、容易哭闹、喂养不良等情况时，建议及时到医院就诊，全面进行体检，以防出现大动脉转位。

先天性心脏病分为很多类型，如房间隔缺损、室间隔缺损、动脉导管未闭、法洛氏三联症、法洛氏四联症、单心室、完全性大动脉转位、部分肺静脉异位引流，都属于先天性心脏病。 不同类型的先天性心脏病，治疗费用也不一样，简单的先天性心脏病如房间隔缺损、室间隔缺损、动脉导管未闭，治疗费用在2-4万元之间。复杂的先天性心脏病如法洛氏三联症、法洛氏四联症、单心室、大动脉转位，费用在5-8万元左右。 先天性心脏病都需要通过外科手术矫治畸形，才能达到健康恢复的目的。

杵状指又称鼓槌指，发生在手指末端，表现为手指增宽、增厚，指甲突出，整个手指呈杵状。杵状指可能是由于手指末端组织缺氧，引起代偿性毛细血管增生、软组织肥大、结缔组织增生，杵状指的形成多半和缺氧有关系。常见原因包括下面几方面： 1、青紫型先天性心脏病：如法洛四联症、完全性肺静脉异位引流、三尖瓣闭锁等； 2、呼吸系统疾病：最常见的是肺部慢性疾病和肺部肿瘤，如特发性肺纤维化、肺结核、肺气肿、脓胸、支气管扩张等，这些疾病长期存在可导致肺内分流，也可以引起杵状指； 3、消化系统疾病：如克罗恩病、慢性溃疡性结肠炎、肠结核、阿米巴痢疾等，也可导致杵状指； 4、其它：特发性骨关节病以及某些中毒，如砷中毒、酒精中毒等，还可以见于营养障碍性疾病。 总之，杵状指和缺氧有关，应该明确原因，对因治疗。

法洛四联症的主要临床表现有进行性呼吸困难和紫绀，在患儿出生后就会出现进行性发绀和呼吸困难，哭闹时更为明显，患儿常表现为杵状指和红细胞增多症。患儿体力明显下降，主要会出现在劳累后的呼吸困难，这使得患儿常采用下蹲位来进行休息。法洛四联症是先天性心脏病中的一种，它的特征主要是以心室间隔缺损，右室间隔膜周部缺损为缺损主要部位，肺动脉口的狭窄可能为瓣膜型，还有右心室漏斗型、肺动脉型，以左心室漏斗部型居多，主动脉根部向右侧移动，骑跨在有缺损的室间隔之上，故而它与左右侧心室均有直接联系。患儿右心室室壁厚度常呈现出有明显增厚，由于肺动脉的狭窄会造成血流进入肺循环中，阻力增大，右心室的排血主要是经过主动脉进入到体循环，由于体循环中血液含氧饱和度低，所以出现临床上紫绀的表现。

法洛氏四联症为复杂先天性心脏病之一，又称紫绀型先天性心脏病。若法洛氏四联症的患者未进行手术治疗，多数患者可在儿童期内死亡，约20%患者可存活到10岁，但20岁以上生存率不到10%。截至目前法洛氏四联症手术成功率较高，死亡率低于3%-5%。 此外，四联症患者死亡率与手术方法及患儿年龄相关。患者年龄越小则死亡率越高，年龄越大手术成功率相对越高。若法洛四联症患者可活到20岁，证明心脏功能仍较强，心脏其它结构也相对较好，通常手术成功率较高。四联症患者手术方法和手术畸形的复杂程度有关，一般于一期进行根治术，一次性治愈患者。特别复杂的患者可进行二期手术，第一次进行症状缓解手术，第二次再进行根治手术。