先天性心脏病

完全性大动脉转位是一种先天性心脏病，往往伴有紫绀。完全性大动脉转位主要是指主动脉和肺动脉对调位置，期间出现了其它血管畸形，如合并有房缺、室缺等，表现主要有以下几个方面： 1、容易出现青紫，尤其是全身性青紫，即紫绀，当伴有动脉导管未闭时，可以出现差异性青紫，即患儿上肢青紫程度要比下肢更严重； 2、除了青紫之外，还有临床表现是心力衰竭，大动脉转位的孩子在出生3-4周之后，和同龄的孩子相比，可能会出现喂养困难、气促，会有肝脏肿大、肺部啰音等充血性心力衰竭的表现，这种孩子往往发育不是太好，跟同龄儿相比往往比较瘦小。 所以对这种患儿应该加强护理，避免感染，尽早采取手术治疗的办法，手术有心房内调转术、大动脉转换术等手术措施。当发现患儿具有全身青紫、容易哭闹、喂养不良等情况时，建议及时到医院就诊，全面进行体检，以防出现大动脉转位。

先天性心脏病分为很多类型，如房间隔缺损、室间隔缺损、动脉导管未闭、法洛氏三联症、法洛氏四联症、单心室、完全性大动脉转位、部分肺静脉异位引流，都属于先天性心脏病。 不同类型的先天性心脏病，治疗费用也不一样，简单的先天性心脏病如房间隔缺损、室间隔缺损、动脉导管未闭，治疗费用在2-4万元之间。复杂的先天性心脏病如法洛氏三联症、法洛氏四联症、单心室、大动脉转位，费用在5-8万元左右。 先天性心脏病都需要通过外科手术矫治畸形，才能达到健康恢复的目的。

先天性心脏病是由于胎儿心脏在母体内发育缺陷，或部分发育停顿所致的畸形，其病因包括环境因素如孕期感染等，还有遗传等因素共同作用。主要症状包括发育迟缓、疲乏、口唇青紫等缺氧症状，听诊可闻及心脏杂音。先天性心脏病通过症状、体征、心电图、X线和超声心动图，即可作出诊断，其治疗主要包括手术以及介入治疗，可根据患病类型选择治疗方式。在日常生活中，应加强孕期保健，避免孕期吸烟、饮酒或接触放射线等，有助于先天性心脏病的预防。

心电图是检测心脏通路，心脏彩超检测心脏结构大小、瓣膜情况，先天性心脏病往往是心脏结构的异常，所以确诊的依据是心脏超声。但是先天性心脏病如果引起心脏电活动变化，影响正常心脏传导系统，在心电图上都能表现出来。 先天性心脏病如肺动脉狭窄、肺动脉高压、房间隔缺损、三尖瓣病变，如果引起右心室肥大，心电图上可以表现出右心导联R波增高。右心室肥大的原发疾病如果较轻，患者不一定有明显的不适。还有一种是先天性右位心，即心脏在胸腔的右侧，其心房、心室和大血管的位置，宛如正常心脏的镜中像，左右位置反转，一般还伴其它内脏转位，称为镜像右位心，这种先天性右位心可以通过心电图确诊。

杵状指又称鼓槌指，发生在手指末端，表现为手指增宽、增厚，指甲突出，整个手指呈杵状。杵状指可能是由于手指末端组织缺氧，引起代偿性毛细血管增生、软组织肥大、结缔组织增生，杵状指的形成多半和缺氧有关系。常见原因包括下面几方面： 1、青紫型先天性心脏病：如法洛四联症、完全性肺静脉异位引流、三尖瓣闭锁等； 2、呼吸系统疾病：最常见的是肺部慢性疾病和肺部肿瘤，如特发性肺纤维化、肺结核、肺气肿、脓胸、支气管扩张等，这些疾病长期存在可导致肺内分流，也可以引起杵状指； 3、消化系统疾病：如克罗恩病、慢性溃疡性结肠炎、肠结核、阿米巴痢疾等，也可导致杵状指； 4、其它：特发性骨关节病以及某些中毒，如砷中毒、酒精中毒等，还可以见于营养障碍性疾病。 总之，杵状指和缺氧有关，应该明确原因，对因治疗。

法洛四联症的主要临床表现有进行性呼吸困难和紫绀，在患儿出生后就会出现进行性发绀和呼吸困难，哭闹时更为明显，患儿常表现为杵状指和红细胞增多症。患儿体力明显下降，主要会出现在劳累后的呼吸困难，这使得患儿常采用下蹲位来进行休息。法洛四联症是先天性心脏病中的一种，它的特征主要是以心室间隔缺损，右室间隔膜周部缺损为缺损主要部位，肺动脉口的狭窄可能为瓣膜型，还有右心室漏斗型、肺动脉型，以左心室漏斗部型居多，主动脉根部向右侧移动，骑跨在有缺损的室间隔之上，故而它与左右侧心室均有直接联系。患儿右心室室壁厚度常呈现出有明显增厚，由于肺动脉的狭窄会造成血流进入肺循环中，阻力增大，右心室的排血主要是经过主动脉进入到体循环，由于体循环中血液含氧饱和度低，所以出现临床上紫绀的表现。

讲解医师：张玉晶  （主任医师）
就职单位：哈尔滨医科大学附属第二医院儿内科
儿童先天心脏病的症状跟心脏病的类型和严重程度有关，有一些轻型的先天性心脏病，可以没有任何的症状，只是体检的时候听到心脏的杂音，建议查心脏彩超以后发现有先天性心脏病。这种类型的先心病往往有自愈的可能，在五岁之内再复查彩超的时候有些缺损已经长好了。还有一些类型的先天性心脏病，比如室缺、房缺、动脉导管未闭、缺损比较大会出现临床症状。这些症状在婴儿期主要表现为孩子喂养困难、吃奶没劲、呼吸急促、容易出汗、脸色苍白等症状。在婴幼儿期，往往会出现生长发育落后、孩子比较瘦小、活动耐力下降、不能耐受比较明显的体力活动或者有蹲踞体位发生。另外，还会出现反复的肺炎发生，严重的病人可以出现心功能不全，出现浮肿、声音嘶哑，甚至有些到晚期出现右向左分流或者青紫型先心病，可以表现为青紫，表现为口唇、甲床的青紫和手指的末端膨大，呈杵状指趾等，这些是先天心脏病的主要的症状。

讲解医师：柳瑞  （副主任医师）
就职单位：聊城市人民医院心血管内科
如果先天性心脏病的病人出现紫绀症状，一般表现为口唇紫绀以及双侧面颊的发绀。另外，手指和脚趾还会出现杵状指的表现，这都是由于先天性心脏病缺氧所导致的。先天性心脏病紫绀的情况需要外科手术，纠正心脏畸形。代表疾病有法洛氏三联症、法洛氏四联症、大动脉转位、单心室以及三尖瓣下移畸形，这些都是先天性心脏病紫绀的主要疾病。通过外科手术治疗后，纠正心脏的畸形，患者的发绀症状会逐渐恢复正常。

讲解医师：张玉晶  （主任医师）
就职单位：哈尔滨医科大学附属第二医院儿内科
儿童先天心脏病的手术费用跟心脏病类型和病情严重程度相关。如果这个孩子是普通型的先天心脏病，比如常见的房间隔缺损、室间隔缺损、动脉导管未闭且缺损又不是很大，心脏功能没有受到影响，可以选择介入手术治疗，介入手术治疗的费用大约是3万元左右。如果孩子有房缺、室缺、动脉导管未闭，但是缺损都比较大，有可能选择介入手术或者开胸手术治疗，费用也是3万-5万元左右。如果是相对比较重的先天性心脏病合并多种畸形，比如法洛氏四联症和完全性大动脉转位、完全性肺静脉异位引流等重型复杂先天性心脏病，手术费用可能要到5万-8万元；或者先天性心脏病由于病情比较重，孩子状态比较差，需要的费用相应的也会提高，大约不超过10万元左右。另外，有一些先天性心脏病的治疗中心会对儿童的先天心脏病治疗费用进行减免，可以到相应的医院医务科和心外科进行咨询，如果符合条件，可以进行手术费用的减免。

讲解医师：司振阳  （副主任医师）
就职单位：南京市中医院儿科
判断儿童先天性心脏病最佳手术的时间，需要根据具体的情况而定，通常在儿童2-6周岁的时候进行手术比较好。\n常见的先天性心脏病，比如儿童属于轻度的房间隔缺损或者室间隔缺损，只是出现心脏杂音，缺氧症状不是非常明显，等儿童2-6周岁的时候进行手术修补最为合适。其次，需要尽早进行手术，如果儿童先天性心脏病的程度比较重，引起了儿童严重的低氧血症、生长发育的严重落后，尤其是儿童吃奶都非常困难，并且体内的氧饱和度非常低，比如儿童带患有法洛氏四联征等典型的先天性心脏病，保守治疗往往无效，推迟手术会影响儿童的生活质量。要及时给儿童进行外科手术治疗，进行改善儿童的先天性心脏病解剖结构，从而能够缓解症状。\n平时注意尽量避免患儿感冒，避免出现发热等情况，同时也要注意营养补充，尽量做到饮食的多样化。同时需要患儿定期进行心脏彩超的复查，看病情恢复情况。