先天性心脏病

讲解医师：司振阳  （副主任医师）
就职单位：南京市中医院儿科
判断儿童先天性心脏病最佳手术的时间，需要根据具体的情况而定，通常在儿童2-6周岁的时候进行手术比较好。\n常见的先天性心脏病，比如儿童属于轻度的房间隔缺损或者室间隔缺损，只是出现心脏杂音，缺氧症状不是非常明显，等儿童2-6周岁的时候进行手术修补最为合适。其次，需要尽早进行手术，如果儿童先天性心脏病的程度比较重，引起了儿童严重的低氧血症、生长发育的严重落后，尤其是儿童吃奶都非常困难，并且体内的氧饱和度非常低，比如儿童带患有法洛氏四联征等典型的先天性心脏病，保守治疗往往无效，推迟手术会影响儿童的生活质量。要及时给儿童进行外科手术治疗，进行改善儿童的先天性心脏病解剖结构，从而能够缓解症状。\n平时注意尽量避免患儿感冒，避免出现发热等情况，同时也要注意营养补充，尽量做到饮食的多样化。同时需要患儿定期进行心脏彩超的复查，看病情恢复情况。

先天性心脏病可发生遗传，但先天性心脏病发病机制较复杂，普遍观点认为因遗传与环境因素相互作用所导致。根据有关资料介绍，单纯遗传因素占比8%，单纯环境因素占比2%，而环境因素与遗传因素相互作用可占比90%，因此单纯遗传因素致病几率较低。 临床上父母双方患有先天性心脏病时，子女患病几率较低。通常家族中一名成员患有先天性心脏病，其他人成员患有先天性心脏病的几率上升至3%；两名成员患有先天性心脏病，几率则上升至9%；三名成员均患有先天性心脏病，其他成员患有先天性心脏病可能性上升至50%。

讲解医师：柳瑞  （副主任医师）
就职单位：聊城市人民医院心血管内科
先天性心脏病是由于心脏内部畸形而造成血流动力学的异常，严重危害人体的健康，如果得不到及时的救治，先天性心脏病的病人寿命会大大缩短，甚至会出现猝死的情况。一旦确诊为先天性心脏病，应该前往医院通过心电图、心脏彩超的检查，明确先天性心脏病的种类以及分型、畸形严重的程度。一般先天性心脏病都是通过外科手术的治疗达到患者康复的目的，但是还需要结合心脏彩超评价下一步的治疗方案，比如是一次性根治治疗还是分期根治，都要取决于彩超的报告，一旦出现先天性心脏病，要及时前往医院进行检查以及治疗。

胎儿心脏彩超即妊娠18-28周时通过彩超技术进行胎儿心脏的检查。通过胎儿心脏彩超检查，可观测胎儿的心率，判断是否存在心律失常、过早搏动或心包积液等病变，观察胎儿心脏的发育情况，如心室体积、心功能等，同时可明确胎儿是否患有左心室发育不良、右心室发育不良、大动脉转位等复杂的先天性心脏病。如诊出大动脉转位，孕产妇分娩后宜尽快进行手术治疗。

继发孔型房间隔缺损也叫Ⅱ型房缺，在临床中主要是这种类型的房缺，在治疗上分成以下几类： 1、一些小的房缺，对身体发育、对心脏功能无影响，无需治疗，定期观察即可。如一些小的小孩缺损＜0.5cm，大人＜1cm，可以定期观察； 2、对于比较大的房间隔缺损，如小孩＞0.5cm，大人＞1cm，且会造成右心系统增大，肺动脉高压的情况，则需积极处理。处理的方式有两种，一种是传统的开胸手术，通过补片来修补缺损；另一种是微创治疗，即用封堵的办法达到封闭。封堵的办法又分为介入封堵和外科途径的微创封堵，是通过封堵器将房间隔缺损封闭，同样可达到封闭缺损、阻止血流异常交通的目的。

动脉导管未闭是先天性心脏病，是由多个因素引起的，其中遗传因素是主要的因素。如果孩子的父母有动脉导管未闭，生下的孩子发生动脉导管未闭的几率也明显高于父母没有动脉导管未闭的情况。所以该病肯定与遗传相关，但是并不意味着孩子的父母有动脉导管未闭，孩子出生后一定有动脉导管未闭，因为先天性心脏病的发生是复杂的过程，是遗传因素与外部环境相互作用的结果。 如果父母有动脉导管未闭，就说明孩子携带了导致动脉导管未闭的基因。如果该基因不受到外部环境的影响，不受到病理性的因素，如不接触照射线、不吃药、不感冒等，不接触不利的因素，则不发生动脉导管未闭。如果父母携带了该基因，孩子在接触外部环境因素后，也会导致动脉导管未闭的发生。 所以不管是动脉导管未闭还是其它的先天性心脏病，都是在遗传基础上与外部环境相互作用的结果，而不是单纯的由某个因素所决定。

法洛四联症是儿童比较常见的复杂性先天性心脏病类型，儿童容易有缺氧发作，当缺氧发作时可考虑使用普萘洛尔，即心得安进行治疗。普萘洛尔是非选择性β受体阻滞剂，主要作用是阻同时也使心肌或整个心脏的耗氧量减少，从断β受体，从而可以降低心率，有负性激励作用。也可以扩张外周的血管，对痉挛、紧张的肺动脉或右心室流出道痉挛有一定扩管的作用，改善血管痉挛，而缓解症状、降低心肌的耗氧量，减低心脏的不良事件风险。一旦诊断为法洛四联症，建议家长带孩子在专业的心脏内科或心脏外科，在专家门诊进行随访。建议患儿早期进行手术根治，矫正复杂先天性心脏结构异常，从而降低心血管的并发症，改善患儿预后。

易发生心脏性猝死人群包括以下几点： 1、心血管疾病：最常见为冠心病，心脏性猝死有80%是因为冠心病，且冠心病的死亡形式中有50%为心脏性猝死。其它心血管疾病包括心室肥厚、心力衰竭、心脏炎性和浸润病变，以及退行性病变、瓣膜性心脏病、先天性心脏病等； 2、电生理异常、体液异常以及中枢神经系统导致电波稳定性的心律失常； 3、呼吸系统：严重的肺炎、持续的支气管哮喘也可以导致心脏性猝死； 4、中枢神经系统：如脑出血、蛛网膜下腔出血、脑炎以及脑脊髓膜炎； 5、消化道系统：常见的是消化道大出血、消化性溃疡穿孔、腹膜炎、急性胰腺炎等严重疾病； 6、其他：外伤、中毒和药物反应可以导致心脏性猝死。爆发性感染、羊水栓塞、脂肪栓塞、甲状腺功能减退，以及内分泌疾病、淀粉样病变、白血病可以导致心脏性猝死。目前发病率较高多见于年轻人自主神经系统功能紊乱，最常见的因素主要是突然过量性运动和精神紧张导致严重心律失常，从而出现心脏性猝死。

讲解医师：石舟红  （主任医师）
就职单位：苏州市立医院/妇科
胎儿先天性心脏病的诊断方法有颈后透明层测量、超声心动图检查、静脉导管多普勒血流分析等。1.颈后透明层测量孕妇可以在产检时进行颈后透明层测量，可以通过颈后透明层的

讲解医师：石舟红  （主任医师）
就职单位：苏州市立医院/妇科
胎儿先天性心脏病包括左至右分流、右至左分流、无分流三种类型，疾病类型不同，临床症状也有所区别，具体如下：1.左至右分流胎儿发生左至右分流的情况时，可造成其活动耐