先天性心脏病

继发性红细胞增多分生理性和病理性，生理状态下，如高原的人是一个生理状态下，对病人没有特别不良的预后。病理状态继发于某些疾病，与继发于原发病是相关的。如继发于先天性心脏病，如果通过手术手段，或者治疗手段，能够改善先天性心脏病，那么乏氧状态，分流状态，红细胞增多症就可以治愈。如继发于呼吸系统乏氧的状态，诱发红细胞增多，改善乏氧状态，把支气管炎、哮喘状态控制了，不乏氧了，红细胞数量就会相对回落。所以继发红细胞增多症，预后跟继发病因是明显相关的。

红细胞增多的原因里，除真红外，即自身骨髓基因突变外，还有一个是其它疾病导致的红细胞增多。比如最简单的，患者有长期慢性心肺疾病，比如先天性心脏病，全身总是处于慢性缺氧状态，红细胞是携带氧气的器官，如果身体老缺血、缺氧，红细胞就会代偿性增加，所以会增高。增高并不是骨髓有疾病，而是骨髓加班工作满足躯体的需求，是代偿性增高，生理性增高。 这时治疗不是治疗骨髓，不是去压代偿性增多的红细胞，而是治疗原发病，改善低氧状态，可能做手术，把先天性心脏病修复，就没事了。这只是举个例子，当然还有其它原因，肺部疾病、肺心病或者有其它缺氧性疾病，比如夜间鼾症，夜间打呼噜，睡眠暂停等情况也会引起红细胞增多。同样道理，就这样的情况下，要治疗原发疾病，自然红细胞会降下来。

肺动脉瓣狭窄多数是由先天性心脏病导致，肺动脉瓣是连接右心室与肺动脉之间较重要的单向门结构，如果由于发育或其他原因出现狭窄，可根据狭窄程度决定治疗方式。轻度或中度肺动脉瓣狭窄，通常没有明显血流动力学梗阻，对孩子生长发育影响较小，可随访观察。但长期肺动脉瓣狭窄，可导致三尖瓣反流，从而诱发右心功能衰竭，部分人可出现晕厥或轻度头晕，如中度到重度狭窄，需要积极治疗，如进行股静脉上植入球囊，即将门结构狭窄部位撑开，是目前应用较多的方式，尤其对先天性肺动脉瓣狭窄是较好治疗方式。通过球囊扩张解除狭窄，孩子症状与生长发育可回归到正常状态。此外，可进行微创外科手术，将狭窄部位切开可解决问题。

轻度肺动脉瓣狭窄属于先天性心脏病，在生长发育中适应正常生活能力即可，但还是建议每年要定期复查，检查狭窄程度是否加重，以及是否影响到正常生长发育。如果病人出现耐力下降、疲乏，尤其是活动后心悸、气短等症状，说明心功能受限，即出现了心功能下降的情况。这时唯一办法就是外科手术治疗以及介入治疗，把肺动脉瓣连接受限的地方扩开或者切开，让血流不再受限。 肺动脉瓣狭窄指肺动脉瓣开放受限，导致右心室收缩时血液阻力增加，从右室流向肺动脉时出现障碍。在成年人中，此类情况比较少见，往往是先天性的缺陷，通常没有明显的症状，也不需要特殊的治疗。

肺纹理是影像学对胸片的描述，其主要组成部分是气管、支气管、肺静脉、肺动脉、肺淋巴管等。肺纹理增多既可以是生理性、病理性，也可以是技术性原因所致，具体如下： 1、病理性原因：主要是呼吸系统疾病或心血管系统疾病造成。呼吸系统疾病主要包括慢性阻塞性肺疾病、慢性支气管炎、非间质性疾病或其它淋巴增殖性疾病引起。心血管疾病主要包括左心室功能不全导致肺淤血。先天性心脏病患者也会出现肺纹理增多； 2、生理性原因：老年患者由于间质或血管比较多，胸片会表现出肺纹理增多。肥胖患者皮下脂肪会将一部分X线吸收，而后表现肺纹理增多假象； 3、技术性原因：主要是拍胸片时曝光度比较低，所以会导致肺纹理增多假象。

妊娠初期高血糖对胎儿可产生以下影响： 1、易引发胎儿稽留流产，因血管内皮损伤引发血栓，使胚胎停止发育； 2、血糖升高不利于胎儿发育，可引发心血管发育畸形、先天性心脏病、巨大胎儿及糖尿病； 3、高糖环境导致胎盘血管局部梗阻，引起胎盘梗死，胎儿缺血缺氧，从而引发新生儿窒息； 4、高糖环境可影响肺部表面活性物质，从而影响胎儿肺部发育。

28周早产儿的存活率波动在50%-80%，存在波动性的原因如下：1、救治水平：如果就诊于三甲医院，特别是有NICU(新生儿重症监护病房)的医院，对于管理早产儿比较有经验，28周早产儿的存活率可以达到80%，甚至更高水平；2、宫内发育情况：是否小于胎龄儿，以及是否存在重要的先天畸形，如严重的先天性心脏病会使存活率降低；3、并发症：如果孩子出生时合并重度新生儿窒息、严重缺血缺氧性脑病、遗传代谢性疾病等，都会影响存活率。

妊娠合并心脏病是产科严重的合并症，是孕产妇死亡的主要原因之一。妊娠合并心脏病在我国孕产妇死亡中高居第二位。由于妊娠子宫增大、血容量增多，加重了心脏的负担，分娩时子宫及全身的骨骼肌收缩，使大量血液冲向心脏，产后循环血量增加，均易使有病变的心脏发生心力衰竭。 治疗原则最主要是根据病情选择终止妊娠、减轻心脏负担、提高心脏代偿功能、治疗心力衰竭等。妊娠合并心脏病的治疗方法非常多，根据心脏病的不同种类有不同的治疗方法，尤其是合并有先天性心脏病的育龄女性，最好在怀孕之前做好心脏病的治疗。如果有室间隔缺损或房间隔缺损，需要在内科医生的评估和指导下得到很好的治疗，然后再怀孕比较安全，如果没有及时得到监测和治疗，可能由于妊娠期间心脏负担加重导致心力衰竭。 同时由于长期的慢性缺氧，导致胎儿宫内发育不良和胎儿窘迫。目前妊娠合并心脏病患者中先天性心脏病占35%-50%，位居第一，其余依次为风湿性心脏病、妊娠期高血压性心脏病、围产期心肌病、贫血性心脏病及心肌炎等。诱发因素有肺部感染、贫血、肺动脉高压、过度劳累、极度的情绪变化、高血压、蛋白质缺乏、心房颤动等。

妊娠合并心脏病包括： 1、怀孕前已有心脏病，如先天性心脏病和后得的心脏病，如风湿性心脏病、高血压性心脏病、二尖瓣脱垂等，在怀孕应到相关科室，进行评估，确定是否可以怀孕； 2、妊娠期的心脏病，如妊娠期由于高血压、子痫前期等疾病进展，变成妊娠期高血压心脏病，或围产期心肌病等，需要治疗原发疾病，纠正心功能的状态。

出生缺陷即通常说的先天性畸形，分为轻微、严重、致死性、可矫治几种类型，出生缺陷的治疗方法较多，但要按照不同种类有层次的进行处理，具体如下： 1、致死性、无法处理的出生缺陷，比如唐氏儿，属于严重的结构性畸形，多数在产前诊断时能够发现，可以选择终止妊娠； 2、产前发现的出生缺陷，但经过评估可进行矫治的胎儿，出生后应积极到医院的新生儿科、心脏科、小儿外科就诊，比如先天性心脏病，产前通过超声能精准发现，出生以后经过评估，很多能够进行矫治； 3、如果产前超声没有发现出生缺陷，出生后应积极进行评估，严重的患儿需进行积极救治，多指、副耳、唇腭裂等轻微畸形可以通过外科手术进行矫治。