先天性巨结肠

先天性巨结肠的手术适应症如下： 1、合并有小肠结肠炎并不能控制者：若确诊为巨结肠，小肠结肠炎是巨结肠患者的特有并发症，术前、术中、术后都有可能发生；手术中如果并发小肠结肠炎，腹胀加重、感染加重，不行手术会导致生命危险；手术方式一般是结肠或者回肠末端的造瘘手术，经过抗感染，炎症控制之后改善小儿的情况，再做第二次巨结肠根治手术； 2、合并有营养不良、高热、贫血、腹胀者：巨结肠确诊之后2个月做手术最好，如果发病比较晚或者时间比较长，有营养不良、高热等并发症，可能是因为做手术较晚；经过确诊应及早做手术，改善小孩子的一般情况； 3、保守治疗无效者：经过结肠灌洗、洗肠做辅助排便仍不能缓解排便时，患者要尽早做手术； 4、复杂明显影响呼吸者需要急诊手术行造瘘或者确诊根治手术。

先天性巨结肠术后饮食如下： 1、筛查过敏原，等待小孩入院确诊后筛查食物过敏原，对牛奶过敏的患儿根据每个婴儿个体需求，计算每日能量、水和电解质的需要量，给予相关水解蛋白奶粉进行喂养，初始喂养可采用稀释的奶液，4天内逐渐过度到全量。其他食物过敏者，按其过敏原尽量避免患儿摄入该种食物，同时对于处于哺乳期的患儿母亲也要防止摄入该种食物； 2、术后灌肠，患儿出院后，并发小肠结肠炎者应延长灌肠时间，排便后给予温生理盐水进行灌肠，直至患儿临床症状逐渐恢复，恢复后可逐渐减少灌肠次数。电话随访、术后对患儿进行为期半年，甚至更长时间的随访，应该每周进行一次，指导患儿家属掌握合理的喂养方法，注意患儿的日常饮食，并对患儿的排便反射进行训练。患儿出院后坚持服用微生态制剂，一旦发生异常应及时回院复查，尽量母乳喂养，如果不能母乳喂养吃水解蛋白的奶粉是最好的。

经过多年的发展，现在先天性巨结肠的治疗预后相当好。现在在全国各个大医院，包括现在地市级以上的医院都纷纷开展了这个手术的治疗。现在巨结肠只要得到及时诊断，及时治疗，预后都比较好。当然要根据巨结肠的病变的程度，还有选择适合的手术方式，手术之后的护理非常重要，包括术后的扩肛，术后定期的门诊随访，术后一些饮食上的注意情况，这些都影响他预后的情况。巨结肠手术无论采取哪一种方式，巨结肠患儿的术后都会出现并发症的可能，其中最常见的包括便秘的复发、污粪、大便失禁、肛门狭窄等。这些主要还是由于本身的病变造成的，当然也跟手术方式的选择，术后的护理水平有关。术后最关键的是一定要根据医生的建议进行定期的扩肛，必要时还要进行清洁灌肠，培养小孩子逐步正常的排便习惯。

先天性巨结肠治疗从传统意义上有Duhamel、Rehbein、Soave、Swenson四大手术方式，但是经过最近几十年儿外科医生积极手术探索，现在临床最常用手术趋于微创化，一个就是经肛门，直接把结肠拖出来，从而在体外进行结肠切除，减少腹腔内污染，叫经肛门Soave手术。另外还有经腹腔镜，如果是长段型巨结肠或者全结肠型巨结肠，腹腔内游离比较困难，可以在腹腔镜辅助下进行手术，也是拖出体外，在肛门外进行吻合。现在经过几十年手术演变，微创手术包括完全经肛门或者腹腔镜辅助下手术，都能达到很好的治疗效果，减少手术后相关并发症。

先天性巨结肠是儿童常见的胃肠疾病，发病率约五千分之一，原因不是特别清楚，是多个因素综合的结果。 胚胎发育肠道形成的过程中，母体受到病毒感染或者外界环境污染的因素，最后导致在肠道形成的过程中，直肠或者结肠出现神经节细胞的缺失，导致近端肠管的扩张、肥厚。 因为远端没有神经节细胞，所以会出现远端蠕动减慢、近端出现肥厚扩张，最后导致排便功能异常、腹胀，这就是病因，它的发病率还是比较高的。 临床表现是新生儿24小时胎便延迟，正常的宝宝24小时要排完所有的胎便，但是巨结肠的小孩会胎便延迟，首先胎便延迟超过24小时，肚子胀，整体非常胀，但一般情况下不会出现呕吐，因为是下消化道梗阻，很少出现呕吐。 如果用棉签或者石蜡油刺激一下，也可以出现排便，但是排的比较少，刺激一下排一次，不刺激蠕动功能就很差，就会肚子胀，反复的腹胀、便秘，新生儿一般不主张手术，一般就是灌肠，回流灌肠，诊断明确以后，家属自己在家里灌肠，在医院我们会教会他，大概灌肠3个月以后再手术治疗，这是发病比较早的新生儿。 还有儿童期巨结肠也是反复的腹胀、便秘，如果长期这样生长发育就会迟缓，他的病史特点也是一样的，第一24小时胎便排便延迟，还有经常腹胀、便秘，辅助检查是钡剂灌肠，钡剂灌肠基本上可以明确，这是首选的检查。 还有就是肛诊、直肠黏膜活检、肛管测压，都是辅助检查，但是钡剂灌肠是最主要的，这种疾病最终要手术解决，一般情况下巨结肠是很多分型的，一般的巨结肠效果不错，但是如果全结肠型或者不典型的巨结肠效果会差一点。

小儿先天性巨结肠的主要症状是便秘。大部分患儿出生后即可出现症状，据统计约90%的患儿出生后胎粪排出异常，大部分患儿出生后24-48小时内没有胎粪排出或仅有极少量胎粪排出，或者需要使用开塞露灌肠或肥皂条刺激胎粪才能排出。同时患儿容易伴发腹胀、呕吐等症状。腹胀多为中等程度的腹胀，严重腹胀可以出现腹部异常膨隆、腹壁静脉曲张，可以有压痛。患儿可呕吐奶液，甚至呕吐含有胆汁的胃内容物。许多患儿经过灌肠等治疗后腹胀可缓解。有的患儿在新生儿期经过灌肠等治疗后，有几周甚至几个月的好转期。但是先天性巨结肠的患儿，最终将出现顽固性便秘。

一般而言，先天性巨结肠术后危险期一般是两周左右。先天性巨结肠是一种儿童比较常见的消化道畸形，主要症状表现为便秘，绝大多数患儿均需手术治疗。手术方式有很多种，但是目前来讲没有一种手术方式是十全十美的。先天性巨结肠手术以后，并发症较平常的手术多。手术后患儿需要度过几个难关，具体包括： 1、先天性巨结肠手术一般在患儿年龄较小时进行，此时患儿的抵抗力比较低，手术麻醉对患儿是一个打击，患儿需要从手术麻醉的打击当中恢复过来； 2、先天性巨结肠手术需要切除病变的肠管，将剩余肠管与肛门吻合，吻合口的生长、愈合需要一定时间，一般情况下术后两周左右能够愈合的比较好，可以开始扩肛。 总的来讲，术后危险期一般是两周左右。

通常先天性巨结肠患儿在新生儿期即可出现明显的症状，所以在新生儿期就需要进行治疗。新生儿期一般采取保守治疗，主要是给予灌肠、开塞露助排便等，以维持患儿排便、减轻腹胀。根据医院的条件和病人的条件，可以选择根治性手术的时机，一般来讲患儿体重在五公斤以上，可以考虑进行根治性手术。当然手术的时机也与医院的手术经验有关，如果医院对年龄较小的患儿进行手术的经验不多，可以先进行保守治疗，待患儿体重更大些、身体条件更好些以后，再进行手术治疗。如果出现比较严重的并发症，如严重的小肠结肠炎，保守治疗不易控制，需要急诊进行结肠造瘘手术，以缓解紧急的情况，紧急情况缓解以后再考虑根治性手术。

先天性巨结肠手术是大手术，按照手术大小分类是Ⅳ类手术，肯定有危险。具体情况如下： 1、如果患儿是新生儿、疾病较重，肠梗阻严重，又有并发症，相当于病患有小肠结肠炎，有的患儿并发为肠穿孔、弥漫性腹膜炎，手术相对较危险。若巨结肠患儿便秘较严重，治疗时一时解除不了肠梗阻，有的患儿并发肠梗阻，出现肠穿孔、肠穿孔、腹膜炎，这种患儿就较危险。这时患儿只能先造瘘，度过危险期，改善营养状况后再做二期手术； 2、如果是普通患儿，小时候护理较好，在新生儿就可以有条件做手术，这种患儿没有出现并发症的情况下，手术较安全。

如果是典型先天性巨结肠患儿，一般患儿刚出生时就有症状，如患儿刚出生时，胎粪颜色是黑色；一般患儿24-48小时没有胎便，再发展下去，患儿会肚子胀。 有的患儿有呕吐症状，有的患儿超过48小时有少量胎便排出，这种腹胀会稍微缓解。有的患儿通过其它方法，比如使用开塞露灌肠，大便排出以后，便秘症状也可得到缓解。