二尖瓣关闭不全

马凡氏综合征是临床一系列疾病表现，称为综合征。马凡氏综合征是一种先天性基因异常导致身体肌肉、骨骼，甚至血管系统畸形。基因可能为遗传，也可能是突变。马凡氏综合征患者通常受累及以下几方面： 1、眼睛：眼睛可能会有晶状体脱位，高度近视； 2、骨骼系统表现：病人可能会有脊柱侧弯或骨骼畸形，有的病人体型表现是身高很高，体型很瘦； 3、心血管系统：可以表现为动脉扩张，发生动脉瘤，也可以累及到心脏瓣膜，造成二尖瓣关闭不全。 临床上如果有眼睛晶状体脱位、骨骼系统和心脏系统表现，就称为马凡氏综合征。

三尖瓣是在右心房和右心室之间的瓣膜。右心室收缩时，血液流到肺动脉内，如果三尖瓣关闭不全，在右心室收缩时血液回流到右心房，称为三尖瓣反流。 三尖瓣轻度反流不用治疗，如果是中度反流或引起相关症状，可以暂时用药物缓解。如果服用药物得不到缓解，或自身不适感加重，则需要手术治疗。如果重度反流，服用药物得不到缓解，需手术治疗。 三尖瓣反流可能会合并二尖瓣关闭不全或主动脉瓣病变，可以在做其它两个瓣膜手术时直接进行三尖瓣手术。该手术通常做成形手术，较少采取换瓣术。如果患者病情较严重，则需经过医生术前评估决定手术方式。

左心房与左心室之间的瓣膜为二尖瓣，是控制血液由心房流向心室的阀门。二尖瓣属于单向阀门，血液只能由左心房流向左心室。若二尖瓣出现解剖结构和功能异常，使其不能完全关闭，造成心脏收缩期时，左心室内的血液部分反流到左心房，即为二尖瓣反流，又称为二尖瓣关闭不全。根据二尖瓣反流程度的不同，分为轻度、中度和重度三种。如左心房内最大反流速面积不超过4cm^2，轻度的二尖瓣反流，需要密切观察。如果二尖瓣反流是中度或者是重度，导致心衰、心功能不全，这个时候就可能需要进行手术或药物治疗。

二尖瓣的作用是让血液从左心房向左心室进行单向的流动。二尖瓣关闭不全会使患者心房压力增高，出现肺淤血。急性发作时，短期内出现腱索断裂或感染瓣膜剥离，因心梗使瓣膜功能变化迅速，进而出现左心衰引起的呼吸困难、憋气、咯血、咳嗽等。此外，部分患者会因长期的二尖瓣关闭不全，心房受到牵拉、扩张，出现房性心律失常，如房颤等心脏不规律跳动，导致心房易出现栓塞。

二尖瓣关闭不全手术指征是当患者出现心衰症状，伴有心功能不全、呼吸困难，说明患者心功能已明显受损，应积极考虑手术。另外，二尖瓣关闭不全后返流量较大，中度以上的返流引起的心脏本身结构和功能的变化，症状上虽未出现严重呼吸困难，但超声检查显示心影扩大，也应积极考虑手术治疗。因此，中度以上的二尖瓣关闭不全，若出现心功能不全临床表现时，均应积极考虑手术。

二尖瓣的关闭功能取决于瓣叶、瓣环、腱索、乳头肌，和左心室的完整结构和正常功能。即使结构、功能全部正常，二尖瓣关闭时仍会存在轻度缝隙，此时轻度的二尖瓣关闭不全属于正常现象。 当儿童的部分结构发生变化或功能出现异常时，则会出现严重的二尖瓣关闭不全，建议患者做好随访工作。因为二尖瓣关闭不全引起孩子心脏肥大或功能失常时需要进行手术干预。总之，轻度或中度二尖瓣关闭不全不影响患者的心脏功能时可以只进行随访观察。

婴幼儿二尖瓣关闭不全一般不会对智力产生影响。二尖瓣为左室与左房间的间隔，左心室收缩时此间隔会关闭，血液不会进入左房。二尖瓣关闭不全为左室收缩时血液进入左心房，达到主动脉的血液减少，会出现左房增大及肺静脉增宽，引起肺动脉高压，一般不会影响大脑。 但是，少数重度二尖瓣关闭不全婴幼儿，由于存在重度关闭不全，故生长发育受限，导致营养不良。在临床上可观察到少部分婴幼儿在进行头颅CT或磁共振检查时，发现脑发育不良，脑实质减少。此类患儿可通过手术矫治二尖瓣关闭不全，后期通过补充营养，脑实质基本发育正常。故二尖瓣狭窄或关闭不全一般不会影响婴幼儿智力，仅影响患儿发育速度。

二尖瓣脱垂是严重的疾病，疾病原理是因为心脏瓣膜先天性比较脆弱，经过多年高强度工作之后出现结构性损坏，疾病一旦发生只会越来越重，而不会自己减轻或者好转，这样的几率几乎是没有的。二尖瓣关闭不全，持续不做处理会有几种严重的危害，患者心脏会进行性扩大，心脏扩大是心脏应对不正常疾病的一种方式，会在某种程度上让患者感觉似乎好了一点。心脏发生扩大的原理，举一个例子就像橡皮筋一样，心脏肌肉也是有弹性的，如果橡皮筋在工作状态下不超过限度力量去拉它，橡皮筋可以用很多年不会出现问题，橡皮筋出了问题，用超过限度的力量拉它，天长日久橡皮筋会变长、变松弛。 心脏的肌肉也是同样的道理，由于瓣膜出现了问题，大量的血在心和肺之间无效流动，导致心脏肌肉变大、变松弛，到了晚期就叫不可逆的心力衰竭，病人可能很快就会走到生命终点。一定要在发现疾病的时候找专业医生，在合适的时机尽量通过外科手术的方法干预、逆转病变。手术成功之后，患者大部分都可以回到正常的生活和工作，心脏也不会进一步恶化。

引起小儿二尖瓣畸形的原因如下： 1、先天因素：由于瓣膜发育不良，瓣下结构发育不良，造成二尖瓣狭窄和关闭不全。或由于其他原因导致的二尖瓣和三尖瓣的反流； 2、瓣膜风湿性改变：导致二尖瓣关闭不全或二尖瓣狭窄，及亚急性细菌性心内膜炎，造成二尖瓣有赘生物的形成，影响瓣膜的关闭和开放，形成二尖瓣功能的损害，这些患者均需早期治疗。

轻度二尖瓣反流不严重，临床很常见。二尖瓣是左心房和左心室之间瓣膜，分前瓣、后瓣。心脏瓣膜随着使用时间延长，一般年龄大以后会有钙化，如同房门一样，使用时间太久，可能会出现关不严、漏风，60-70岁患者心脏瓣膜可能会关闭不全。 现在仪器设备很先进，彩超可以发现轻微的关闭不严，所以临床检出率很高，甚至部分年轻人20岁左右也能查到有轻微二尖瓣反流，轻度反流不严重，只要定期复查，比如一年查一次或者两年查一次，不加重则没有问题，一般不需要进行特别干预。除非特别严重反流，比如变成重度二尖瓣关闭不全，可以通过二尖瓣置换手术换新人工心脏瓣膜，轻度二尖瓣关闭不全不需要处理。