主动脉缩窄

小儿主动脉缩窄是先天性心脏病的一种，因为主动脉缩窄，血流冲击最狭窄的位置会产生杂音，根据狭窄程度、杂音响亮的程度不一样，总体可以分为I-VI级。还有部分杂音不仅是因为缩窄段，还合并室间隔缺损，室间隔缺损左向右分流，大量血液冲击也会产生心脏杂音，杂音为室间隔缺损分流导致。 手术后也会出现杂音，如把缩窄段解除，则杂音消失。但室间隔缺损修补，理应分流也没有杂音，但是主动脉缩窄合并室缺多在主动脉瓣下或肺动脉瓣下，补片把室缺修补，但血流冲击补片同样也会产生杂音。 还有部分孩子，根据缩窄的手术方式不一样有端端吻合、端侧吻合的情况。端侧吻合一般吻合度较大，不太容易产生杂音。但端端吻合随着年龄增长有可能会形成瘢痕，再次出现缩窄也会产生杂音，所以目前端端吻合基本被弃，一般选择端侧吻合。

主动脉瓣流速增快常见原因为主动脉瓣缩窄，主动脉缩窄的原因如下： 1、风湿性心脏病可导致主动脉瓣瓣口面积缩小，导致血流通过时速度加快，即血流增快； 2、老年瓣膜病造成瓣叶发展不均匀，出现瓣叶硬化，甚至钙化，导致主动脉瓣狭窄，狭窄发生后会出现主动脉瓣流速增快。所以心脏超声报告上经常描述为主动脉瓣流速增快，实际结论是主动脉瓣狭窄。 狭窄包括轻度、中度、重度，跨瓣压差在30mmHg以下为轻度，30-50mmHg是中度，超过50mmHg，甚至60mmHg是重度。主动脉瓣的狭窄达到重度时就需要干预，如内科干预、外科干预，最常见的外科治疗方法是主动脉瓣置换。

对于室间隔缺损手术，家属不用做特殊准备，只需把孩子照顾护理好，不要让孩子受凉，尽量不要让孩子出现感冒、肺炎。因为室间隔缺损肺血多，孩子很容易得肺炎，得肺炎以后会增大手术风险，所以家属要尽量注意护理好孩子。患者在术前要到医院要做抽血检查，检查传染病指标、血型，还需要备血，备手术中体外循环用血，所以需抽血检查。 此外，还要做心脏彩超，明确室间隔缺损位置、室间隔缺损大小，有没有肺动脉压力。另外也要做心脏CT，排除是否合并有血管畸形，包括主动脉缩窄或肺动脉狭窄。避免在术前没有看到畸形，所以要明确做心脏CT，明确是否合并有其它畸形。

先天性心脏病手术的年龄需根据孩子的病情决定，具体情况如下： 1、完全大动脉转位，孩子出生后早期就需要做手术，如果做手术晚可能有生命危险； 2、主动脉缩窄、主动脉弓中断，要求在新生儿期做手术，这时孩子年龄肯定较小，所以体重很小，很多孩子可能只有3kg，甚至还不到3kg，孩子越小，承受能力越差，风险更大，但手术效果都非常满意。如果不做手术随时有生命危险，做手术效果很好，所以不用担心孩子年龄和体重，不用担心是否能够承受； 3、完全性房室间隔缺损，不需要做那么早，出生以后3-6个月进行手术治疗效果很好； 4、法洛四联症，如果孩子出生以后一般情况都很好，没有明显的缺氧表现，可以等到0.5岁左右或更早4-6个月做手术效果很好，做得晚可能并发症就会多。室间隔缺损较大，早期就会出现肺炎、心衰、反复的呼吸机辅助，需要早期做手术，很多孩子1个月左右体重很小就手术，手术效果很好，如果手术晚可能会危及生命； 5、病情不严重，如室间隔缺损不大、房间隔缺损也不大、动脉导管也不粗，可以缓一缓，1.5岁左右做手术也可以。

室间隔缺损的辅助检查最重要的是心脏超声。因为心脏超声目前判断室缺的位置、大小，以及跟周围重要结构的关系方面，已经能够做到非常的明确进行定位，和定性以及定量。其它的检查如CT检查，是为了排除有可能与室间隔缺损合并存在的心外畸形。有两类非常重要的疾病，一类是主动脉缩窄，另外，是气道问题，如气管先天性狭窄。只有非常少量的孩子，需要去进行心导管检查。如有大室缺、大分流造成严重的肺高压，且年龄偏大，如3-4岁以上的患儿，有可能导致肺部梗阻性病变，造成严重的不可逆的肺动脉高压。为了评估是否具备手术指征、评估肺阻力情况，还是要进行心导管检查。但通过超声检查，就可以完成室间隔缺损的诊断，包括室缺大小、位置，明确是否需要手术。

心脏的超声检查作为诊断心血管疾病的无创辅助检查，具有便携、无创、可操作性的优点，同时又比较简单、便宜。心脏彩超主要检查的内容就是心脏的结构和功能，如下所示：1、心脏结构：可以检查心腔结构有无畸形，比如先天心血管畸形、房间隔缺损、室间隔缺损、心室扩大、心室缩小、血管异常例如主动脉骑跨、肺动脉瓣狭窄、心脏瓣膜畸形，包括瓣膜的狭窄、瓣膜的关闭不全，另外也可以检查有无主动脉窦的增宽、夹层动脉瘤、以及主动脉缩窄等各种各样先天心脏畸形。除了先天性的因素，也可能是后天因素造成心脏畸形，如冠心病、心梗后心脏的节段化，或扩张型心肌病，心脏的结构出现明显的球形扩大，或肥厚型心肌病，心室壁明显肥厚；2、心脏功能：检查心包膜的功能，如有无异常增厚，大量心包积液等。也可以了解心脏的收缩和舒张功能，一般收缩功能以左心室的射血分数为主，射血分数>60%，提示心功能正常；如果射血分数<60%或明显减低，可能存在心功能低下或心功能不全的表现。