中枢性性早熟

性早熟指女孩8岁以前，男孩9岁以前出现第二性征发育，或者女孩10岁以前出现月经初潮，男孩11岁之间出现遗精。从分类上讲，性早熟可以分为中枢性性早熟、外周性性早熟和部分性性早熟。性早熟以女孩多见，在女孩性早熟中称为特发性性早熟，即中枢性性早熟的一种类型，且最多见。 一般性早熟最主要的表现是第二性征发育，如女孩乳房增大，乳房有硬结、有疼痛感，或者乳晕增大。对于在门诊治疗的女孩，大多数情况下都是因为孩子突然不自觉地发现，在换衣服、洗澡时有疼痛感，或者家长不经意间发现孩子乳房稍微凸起、有硬结。另外，有些孩子性早熟还有其它表现，如部分性性早熟孩子单纯为体毛发育，且主要是阴毛发育，或者有些孩子单纯表现为月经初潮。总之，女孩性早熟主要表现以第二性征发育居多。

性早熟分为几种，若为中枢性性早熟，则进展较缓慢，骨龄通常与年龄、身高相符，故可不用治疗。骨龄正常与否其实是相对概念，有些孩子虽矮，骨龄和年龄符合，依然不正常，而有些孩子虽骨龄提前一年，但身高也随之提前一年，相对骨龄正常。 总之，是否治疗取决于性早熟进展的程度。如果孩子性早熟进展很快，如乳房开始发育时只是B2期，但半年后进展为B3、B4期，此时孩子骨龄变化可能较快，需要进行治疗。

女孩发育过早即性早熟，可分为中枢性性早熟、周围性性早熟、部分性性早熟，是否需要治疗具体如下： 1、中枢性性早熟：中枢性性早熟需要进行治疗，包括快速进展和缓慢进展两种情况，其中缓慢进展的孩子不需要药物治疗，在医院门诊定期随访即可，多数孩子最终的身高和发育情况相对较好，只是进展较缓慢。而快速进展的中枢性性早熟需要药物治疗； 2、周围性性早熟：周围性性早熟又称假性性早熟，常为疾病表现，治疗相对麻烦，常表现为卵巢或者睾丸、肾上腺、脑、纵隔里的肿瘤、囊肿、畸胎瘤、生殖细胞肿瘤等，患者应明确病因。部分周围性性早熟由避孕药导致，即大量使用外用雌激素导致，需要对因治疗； 3、部分性性早熟：对于仅表现为乳房发育，而没有性腺轴启动的患者，应明确其是否存在内在病变，对于病因不明的患者应定期随访，建议每隔3个月、6个月随访一次，如果患者转变为中枢性性早熟或其它疾病，则应进行治疗。

对于明确诊断为中枢性性早熟的儿童，应给予抑制针注射，中枢性性早熟是由于下丘脑释放一种促性腺激素的释放激素，使人体开始真正的发育。如果已经确定中枢性性早熟，要用GnRHa制剂来抑制下丘脑的活动。每4周打1次，疗程至少在2年以上，具体应结合患儿的年龄而定。 如孩子6岁诊断性早熟，打两年8岁后发育就不算性早熟，如果此时停药，很快又开始慢慢开始发育，但发育还是较早。所以临床上和家长交流，建议女孩子打到10岁，10岁是正规的发育年龄，如果停的太早，达不到抑制发育的作用。

女孩性早熟主要分为中枢性性早熟、外周性性早熟、部分性性早熟，不同类型性早熟存在不同的病因和表现，大致如下：1、中枢性性早熟：存在特发性中枢性性早熟以及继发性中枢性性早熟，前者没有具体原因，主要是下丘脑-垂体-性腺轴功能提前启动，即时间的提前。如果是继发性中枢性性早熟，病因比较复杂，如生殖细胞瘤、胶质瘤等一系列占位性病变所继发的中枢性性早熟；2、外周性性早熟：病因较复杂，包括先天性肾上腺皮质增生症，因为治疗比较晚或者没有及时治疗而继发，还包括McCune-Albright综合征这类继发的性早熟，因为外周的原因导致性早熟；3、部分性性早熟：目前比较常见，包括单纯乳房早发育、阴毛早现、早初潮。对于性早熟重要的临床表现，家长第一眼能认出的是第二性征提前出现，如女孩8岁前乳房隆起，这是重要的临床特征。

导致性早熟的原因比较多，性早熟主要分为外周性性早熟和中枢性性早熟，常见原因如下：1、外周性性早熟：主要是不小心接触外源性雌激素，比如孩子不小心吃了妈妈的避孕药或者经常接触妈妈的化妆品等；2、中枢性性早熟：是指控制性腺的轴已经开始发育，即已经步入青春期，但青春期比正常孩子提前，分为继发性性早熟和特发性性早熟。继发性性早熟常见的原因是颅内肿瘤、囊肿、感染，以及颅脑外伤、皮质醇功能异常、甲状腺功能异常。部分中枢性性早熟找不到原因，此情况占多数，可以使用药物干预孩子的青春期进展；3、其他原因：目前认为外源性的环境因素，比如光学污染、化学物质，比如接触塑料制品、电子产品对性早熟有影响。

小孩出现性早熟的原因较多，常见原因如下：一、周围性性早熟：即假性性早熟，出现一个性器官发育，如女孩乳房发育。没有下丘脑-垂体-性腺轴的发动，通常与饮食、刺激、外部环境、个人体质有关，如摄入较多含雌激素污染的食物或者热量较高的食物，小孩会出现周围性性早熟。二、中枢性性早熟：1、继发性性早熟：由于中枢神经系统出现异常，如垂体瘤或者垂体异常分泌，刺激垂体分泌性激素引起；2、原发性性早熟：多数小孩性早熟与性腺轴提前发动、环境因素有关。如果父母是性早熟，小孩也容易性早熟，此情况与遗传有关，外部环境刺激也会导致小孩性早熟。

真性性早熟即中枢性性早熟，目前唯一拥有确切疗效的用药方案为注射推迟发育的药物，理论上副作用主要如下： 1、过敏：打针、吃药均会过敏，但目前抑制性发育的针不需要皮试，因为过敏概率相对较低； 2、肝脏的部分酶升高：即肝功能不好，但在临床上非常少见； 3、间质性肺炎或其他副作用。 综上，从临床治疗的用药经验观察，该药物副作用相对较小，同时该药物在国外的最早发明时间或获批应用时间为上世纪80年代，属于多年的老药，副作用较小，但药物都有潜在的副作用。

中枢性性早熟症状如下： 1、女孩8岁前出现性征发育即乳房发育，单侧及双侧乳房部位鼓起，部分女孩自述乳房出现疼痛感； 2、男孩9岁前可出现睾丸发育，但临床通常较难发现； 3、无论男孩还是女孩，均可在青春期前出现身高快速增长，超过正常身高增长速度。 家长需及时发现患儿性征发育状态，若家长发现孩子出现上述表现，务必引起重视。建议家长带领患儿及时到医院就诊，根据性发育情况及激素水平，医生可给予相应方案进行治疗。

儿童性早熟根据下丘脑-垂体-性腺轴功能是否提前启动，通常分为中枢性性早熟、外周型性早熟和不完全性性早熟三大类。 中枢性性早熟是由于下丘脑-垂体-性腺轴提前激活，引起性腺过早发育而导致性早熟。外周型性早熟并非由下丘脑-垂体-性腺轴激活所致，而是由于其它来源的性激素刺激，引起第二性征的提前发育。中枢性性早熟患儿第二性征的发育顺序和正常青春发育顺序一致，而外周型性早熟第二性征的发育顺序和正常青春发育顺序不一致。并且外周型性早熟患儿仅有部分性征发育，而没有性功能成熟。但是中枢性早熟随着患儿逐渐发育成熟，一般具备生殖能力。