丁晓庆

再生障碍性贫血分为重型再生障碍性贫血和非重型再生障碍性贫血。非重型再生障碍性贫血治疗主要以免疫抑制剂、刺激骨髓造血的药物为主。刺激骨髓造血的药物常用的有雄性激素、细胞因子、促红细胞生成素、血小板生成素等，免疫抑制剂主要包括环孢素等。如果普通口服刺激骨髓造血的药物和免疫抑制剂治疗的效果不佳，也可以用静脉免疫抑制剂，如常用的ATG/ALG。 重型再生障碍性贫血的治疗需根据年龄划分。35岁以下的重型再生障碍性贫血患者，如果有条件可以选择同胞相合骨髓移植，如果没有条件可以进行免疫抑制剂治疗，主要包括ATG/ALG并联合环孢素治疗。若患者＞35岁或者没有条件做骨髓移植，或者患者＞50岁，主要选择骨髓免疫抑制剂治疗，ATG/ALG联合环孢素治疗，加上刺激骨髓造血药物。在慢性再生障碍性贫血的治疗过程中，中药占很重要的地位，通过中药联合免疫抑制剂和刺激骨髓造血的药物进行治疗，可有效增强其疗效。

急慢性再生障碍性贫血的区别如下： 1、发病速度：急性再生障碍性贫血发病快、病情重、临床表现比较明显。慢性再生障碍性贫血病程超过半年、起病比较缓慢、临床表现相对比较轻； 2、感染方面：急性再生障碍性贫血以感染和出血为首发表现，而慢性再生障碍性贫血以贫血、皮肤黏膜出血为主要表现。慢性再生障碍性贫血的感染主要表现为呼吸道感染，比如支气管炎、肺炎等，急性再生障碍性贫血除呼吸道感染外，还会出现皮肤黏膜脓肿、菌血症等更为严重的感染，甚至出现机会致病菌的感染。此外，急性再生障碍性贫血常引起内脏严重性出血，而慢性再生障碍性贫血主要以皮肤黏膜的轻度出血为主。

真性红细胞增多症是否需要住院要根据病人的具体情况。当病人只是出现红细胞增多，没有伴随着血栓的情况，或没有出现骨髓衰竭的情况，没有恶变的情况。这样的情况，只需要在门诊规律的去用药，然后规律定期监测血常规，监测肝脾的情况，是不需要住院的。当病人出现血栓的情况，如出现了脑梗，出现了心梗或出现了下肢深静脉血栓，这样的情况是需要住院紧急处理，在降细胞的同时要针对并发症，如做溶栓治疗，这需要住院。还有当出现骨髓衰竭的情况，如严重贫血，需要反复输血或出现了恶变的情况，需要进行化疗，可能需要短期住院，平常这样的病人不需要住院。

骨髓纤维化是骨髓增殖性肿瘤的一种，目前唯一能够治愈的一个手段就是骨髓移植。通过中医中药治疗来改善患者的骨髓衰竭症状，提升血细胞，也可以选择中医中药里边如雄黄、青黛这些清热解毒的药物，帮助患者改善临床症状。骨髓纤维化病人的中位生存期，大概是5年左右，其中有10%-20%左右的病人，可能会转成急性白血病。 这样的一群病人，完全依靠中医中药来治疗，可能不是很容易能达到很明显的效果，因为发病机制主要是骨髓纤维化。在中医方面考虑这个病，主要是虚劳和积聚，所以根据病人的不同辨证，来改善病人虚劳和积聚的病证。所以骨髓纤维化这个疾病的治疗，还是主要采取中西医结合的治疗手段比较好，不能完全依赖于中医，但也不能否定中医的治疗作用。

讲解医师：丁晓庆  （主任医师）
就职单位：北京中医药大学东方医院血液免疫科
原发性血小板增多症是一组相对慢性的骨髓增殖性肿瘤的一种，也称为出血性或真性或特发性血小板增多症。它与其他的骨髓增殖病相似，此病为造血干细胞的克隆性疾病，主要是骨髓中巨核细胞异常增生，外周血小板计数的显著升高，临床上容易出现出血和血栓的形成。它的治疗主要根据血小板的情况和病人的危险程度，如果是血小板很高有出血和血栓的风险，可以采用单采血小板分离的技术让血小板迅速下降。\n如果是个年轻人，没有危险因素，可以观察定期观察，暂不予药物治疗。年龄比较大同时有危险因素的时候，我们可以通过两方面的治疗，一个是降血小板治疗，另一个是预防血栓，常用的像阿司匹林的服用，还有中医药，通过活血化瘀、温通血脉的中药治疗来预防和治疗出血和血栓。降血小板可以通过羟基脲、干扰素或者新的药物治疗。

血小板体积分布宽度主要反映的是血小板体积的大小是否均一。当它的体积分布宽度减少，经常反映的是血小板数量减少，血小板数目减少，最常见于免疫性血小板减少症即ITP，血小板数量减少的同时可能会出现血小板体积分布宽度的降低。血小板体积均匀一致，数量减小时，就会反应分布宽度降低。 还可以见于其它血小板减少性疾病，如再生障碍性贫血，骨髓增生低下，血小板数量减少，同时可能伴随血小板体积分布宽度的减小。还有骨髓增生异常综合征，像骨髓纤维化，骨髓造血增生低下的疾病。血小板数量减少的同时，可能伴随着血小板体积宽度分布的下降。平常看化验单，并不单纯去关注血小板体积分布的宽度，而是同时结合血小板数量。

服用中药对治疗再生障碍性贫血有一定作用，但是需要根据个体化调整处方。 慢性再生障碍性贫血的患者，中药甚至是纯中药、中药联合免疫抑制剂和雄性激素治疗，可提高其疗效。此外，中药能够减轻西药副作用，甚至减轻西药用量。 重型再生障碍性贫血属于中医的虚劳，在辨证方面会出现气虚、阴虚、肾虚、阳虚等症状，中药可起到扶正祛邪、减轻西药副作用等治疗作用。 因此，再生障碍性贫血的患者，中药联合西药治疗可提高西药疗效。

讲解医师：丁晓庆  （主任医师）
就职单位：北京中医药大学东方医院血液免疫科
急性白血病，它是一种恶性克隆性疾病，主要是骨髓里边的细胞发育到某一个阶段出现了恶性克隆性增殖，骨髓细胞甚至外周血出现恶性的白血病细胞，急性白血病它主要指的是恶性克隆性的细胞，主要发生在幼稚阶段的细胞，主要是原始细胞的增多。临床上主要也是四大表现，会出现白细胞的变化，有的病人会出现白细胞增多，有一部分人可能会出现白细胞的减少或者是正常，进行性的贫血、血小板减少，还有一个表现就是有器官的浸润。它的白血病细胞是恶性血，血细胞有器官的浸润，临床上会出现贫血、出血、感染和脏器的浸润这四大表现，这主要是急性白血病。它发病比较急，病情比较重，病程相对就比较短，所以我们称它为急性。

讲解医师：丁晓庆  （主任医师）
就职单位：北京中医药大学东方医院血液免疫科
白血病的病因，也就是白血病是怎么得的。人类得白血病的病因并不是很清楚，大概跟以下因素有关系，主要有五大因素：\n第一、生物因素，主要指的是感染，像病毒感染，常见病毒比如人类T淋巴细胞病毒，在动物的身上致白血病的作用已经很肯定，这类病毒所致白血病都属于T细胞型的，当病毒感染人粒细胞并潜伏在细胞内，在一定环境或者致病条件下，就会导致白血病发生。\n第二、化学因素，有化学药物和化学毒物。化学毒物如常说的苯，苯是有机溶剂，常常与白血病发生密切相关，一些行业里面可以直接接触到苯，像原来的制鞋行业。还有化学药物，治疗实体瘤时用到的烷化剂、环磷酰胺等化学药物，也可能会导致白血病发生。\n第三、物理因素，主要指的是放射线，像X线、γ射线、电离辐射都会引起白血病的发生。日本的核泄漏事件，这些地区白血病的发生率更高。\n第四、遗传因素，就是有染色体突变的人群或有遗传疾病的家族，白血病的发病率更高。\n第五、还有其他因素，比如某些血液病，像骨髓增生异常综合征、淋巴瘤、多发性骨髓瘤等，最终可以发展成白血病。

血小板低有很多原因造成，如最常见的缺铁性贫血，还有最常见的免疫性血小板减少，血小板减少，主要是根据病因来对进行治疗。饮食上要注意，血小板减少，是一个凝血异常疾病，当血小板过少，病人常常会出现出血，中医上，出血的病人，根据证型常见于阴虚火旺，热迫血行，还有气血两虚，脾虚等这些证型。 根据不同证型，来选择食物或药物，像血小板减少症，除了西医治疗，结合中医，如健脾药物和食物，可以选择大枣，苋菜，这些颜色比较深的来健脾补血，益气养血的食物，药物可以选用黄芪、枸杞子这些来补气，通过健脾益气来摄血，减少出血的情况，同时升高血小板。