黄俊彬

小孩做骨髓穿刺无害。如果小朋友并没有血液系统疾病，是完全没有必要进行骨髓穿刺。如果小朋友已经出现了不明原因的贫血、发热、血小板减少等，甚至怀疑白血病的时候，必须要进行骨髓穿刺，权衡利弊后才能进行很好的判断。 骨髓穿刺所需要的骨髓液是非常少，一般只有0.1ml左右。正常的人体的骨髓量大概是260ml，所以骨髓穿刺术所取得人体骨髓液和人体总量来比是微不足道。人体每天还会不停的产生各种各样的细胞的再生，还有造血干细胞的再生，所以骨髓穿刺术对人体的损伤非常小。 骨髓穿刺术最常选择的部位是髂骨，也就是臀部的骨头，患者看不到针头，不会导致恐惧感，此项操作一般在局部麻醉下进行，不会损伤大的血管和神经，不会引起大出血和神经麻痹等后果。骨穿的时候，医生也会进行严格的消毒，不会引起骨髓炎。骨穿操作过程简单，一般的骨髓穿刺也只要几分钟，不会留下后遗症，所以大可不必担心。如果有必要的时候要积极进行骨髓穿刺，尽早明确病因及早进行治疗。

一般黄疸为轻度时，患者皮肤和黏膜呈浅柠檬色，急性溶血时患者还可以出现发热、寒战、头痛、呕吐、腰痛等症状，并呈现不同程度的贫血和血红蛋白尿，严重者甚至有肾功能衰竭。慢性溶血多为先天性，患者除贫血之外还会出现肝脾肿大的情况。 黄疸是由于血清中胆红素的升高，导致皮肤、巩膜、黏膜发黄，出现一系列的症状和体征。正常胆红素最高值为17.1μmol/L,，也就是1mg/dl。溶血性黄疸一方面是由于大量的红细胞破坏形成大量的非结合性胆红素，超过肝细胞的摄取、结合和排泌的能力。另一方面由于溶血造成了贫血、缺氧、红细胞破坏，导致毒性作用削弱了肝细胞对胆红素的代谢功能，使非结合胆红素在血中潴留增多，超过正常水平而出现黄疸。

溶血性黄疸的治疗方法如下： 1、针对病因治疗：如果是疟疾引起的红细胞破坏，需要针对疟疾治疗；如果是G-6-PD缺乏的患者，要积极的寻找诱发的原因；若为药物或蚕豆诱发，需及时的停止食用蚕豆或氧化性的药物，也可以很快的达到缓解；如果存在自身免疫性的溶血性贫血，应该使用糖皮质激素、血浆置换等；对于遗传性球形红细胞增多症和某些地中海贫血，可以进行及时的输血治疗，或者进行切皮；对于药物治疗无效的自身免疫性贫血的患者，也可以进行切皮； 2、对症治疗：比如退黄治疗，主要包括光照治疗、换血疗法、药物治疗。光照治疗主要是让宝宝躺在光疗箱内，将双眼、会阴和肛周遮蔽，其余部分暴露在外，采用单面光或双面的蓝光持续进行照射24-48小时，一般不超过4天，直到胆红素下降到7mg/dl以下就可以停止治疗。换血对医疗技术要求比较高，并不是每一个黄疸的患者都适合进行换血，而且这种疗法也可以产生一些不良的反应，一定要在医生的指导和建议下进行，并且在三级以上的医疗机构开展和实施。一些药物也可以退黄，比如苯巴比妥和地塞米松可以进行肝酶的诱导，可以促进胆红素的排出，但是一定要在医生的嘱托下进行服用。

蚕豆病是民间的说法，医学上叫葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症。蚕豆病只是葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症其中的一种类型，是一种遗传性的疾病，表现为进食蚕豆后出现溶血性贫血，目前溶血的机制仍然不明确。本病经常会在初夏蚕豆成熟的季节出现，绝大多数病例都因进食新鲜蚕豆而发病。同一地区G-6-PD缺乏症，也就是葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症的病人只有少数发病，而且并不是每一次进食蚕豆的时候都会发病。 G-6-PD缺乏症是一种遗传性疾病，所以在40%以上的患者都能有明显的家族史，如果亲戚朋友之中发现有蚕豆病的患儿或者是成人，一定要追溯病史。婴儿蚕豆病是一种遗传性疾病，大多数有阳性的家族史，通过阳性家族史和基因诊断可以判断。 G-6-PD缺乏症在我国西南、华南、华东、华北地区均有发现，但是以广东、四川、广西、湖南、江西最多，三岁以下的患儿占70%，男性占到90%以上，成人患者比较少见。

导致儿童缺铁性贫血的病因有很多，最常见的病因有以下几种： 1、先天储铁不足：胎儿从母体中获得的铁以妊娠后期3个月最多，所以早产、双胎、多胎、胎儿失血，以及孕母有严重的缺铁情况都可以导致胎儿本身的储铁量减少，从而引起贫血； 2、后天的铁摄入不足：缺铁性贫血是主要的原因，人乳、牛乳以及谷物中的铁含量均比较低，如果没有在6个月的时候添加适合的含铁较多的辅食则容易发生缺铁性贫血； 3、生长因素本身导致：由于婴幼儿期儿童的生长发育较快，随着体重的增加血容量也会得到很快的增加，1岁的时候血液循环中的血红蛋白就比刚刚出生的时候增加了2倍，未成熟儿的体重和血红蛋白的增加速度会更快，如果没有及时添加富含铁的辅食也容易导致缺铁； 4、铁的吸收障碍：食物的搭配不合理会引起铁的吸收的障碍，慢性腹泻不仅会引起铁的吸收不良，而且还会导致铁的排泄增多而导致缺铁； 5、铁的丢失过多：正常婴儿每天排泄铁的量会比成人更多，每1ml血中含有铁0.5mg，长期慢性的失血也会导致缺铁，比如肠息肉、梅克尔憩室、膈疝、钩虫病等都会导致慢性失血，用不经加热的鲜牛奶喂养婴幼儿也会导致牛奶过敏症，使孩子发生肠出血，进而引起慢性缺铁。 以上就是小儿缺铁各种不同的原因，需要积极寻找缺铁的原因，针对病因进行治疗，才能达到良好的治疗效果。

婴幼儿期生长发育比较快，5个月的时候和1岁的时候体重分别为出生时的2-3倍。随着体重的增加，血容量也会增加较快，1岁时候的血容量也会是刚刚出生时候的2倍。未成熟儿的体重和血红蛋白增加更快，所以在6个月的时候要及时添加辅食，如果没有及时添加辅食，由于本身生长较快、先天性储存不足，就会出现贫血。及时添加富含铁的米糊、鸡蛋、鱼、肉类等食物，及时补充铁质就可以改善贫血的症状，少部分贫血比较严重的小朋友，还需要进行口服补铁的治疗。

贫血在任何年龄都可以发病，但是以6个月到2岁之间的孩子最为多见，病情比较缓慢，临床症状也因病情的轻重缓急不同而有所不同，具体如下： 1、一般表现：皮肤黏膜会逐渐苍白，以口、唇、黏膜还有甲床最为明显，同时会有易疲劳、不爱活动等表现，年长儿还会告诉家长会有头晕、眼前发黑、耳鸣等症状； 2、会有髓外造血的表现，并且由于髓外造血，肝、脾可出现轻度的肿大，年龄越小病程越久，贫血越重，肝脾肿大也会越明显； 3、非特异性、非造血系统的表现，消化系统可以出现食欲减退，少数患者还会有异食癖，比如喜欢吃泥土、墙皮、煤渣等，还会出现呕吐、腹泻、口腔炎、舌炎、舌乳头萎缩，重者还会出现萎缩性胃炎、吸收不良综合征、地图舌等；神经系统的表现主要为烦躁不安、萎靡不振、精神不集中、记忆力衰退，智力也会较同龄儿低；心血管系统表现为明显贫血的时候心率会加快，严重者还会出现心脏扩大，甚至发生心力衰竭；由于细胞免疫功能的下降，经常会合并感染，可因上皮组织异常增生而出现反甲。 以上就是儿童贫血的基本的表现，由于并没有特异性的表现，经常会得到家长的忽视，所以规律的体检非常的重要，需及时发现儿童的贫血进行及时的干预，尽早治疗可以减少并发症的出现。

血小板减少性紫癜在医学上称为ITP，急性和重型ITP患者应该住院治疗，并限制活动、加强护理、避免外伤，同时禁用阿司匹林等一切影响血小板聚集的药物，以免加重出血。 最主要的药物治疗包括肾上腺皮质激素的治疗，急慢性血小板减少者出血比较严重的时候，应该首选肾上腺皮质激素对其进行治疗，对提升血小板和防治出血具有明显的效果。然而部分患者在停药后容易导致复发，再次给予的时候仍然有效，所以肾上腺皮质激素应该缓慢的减量。肾上腺皮质激素可以抑制单核巨噬系统对血小板的吞噬作用，从而使抗体覆盖的血小板寿命延长，改善毛细血管通透性，改善出血的症状，常用的有地塞米松和强的松等。 免疫球蛋白也叫丙种球蛋白，作用机制包括抑制自身抗体的产生，抑制单核巨嗜系统FC受体的功能，保护血小板免受血小板抗体的附着。适应症同样跟糖皮质激素一样，是并发严重出血的急慢性ITP、难治性ITP的术前准备。地塞米松和丙种球蛋白作为ITP的一线治疗药物，一线治疗无效或者反复使用一线治疗药物的时候，会采用二线治疗药物。二线治疗目前并不是一种常规治疗，包括美罗华。美罗华是一种免疫抑制剂，可以清除体内的CD20阳性的B细胞，减少了血小板抗体的形成，从而达到治疗的效果。还有艾曲波帕，属于血小板受体的激动剂，口服艾曲波帕目前是治疗ITP的一种常见的疗法。

溶血症在医学上叫做溶血性贫血，溶血性贫血的治疗原则包括以下几个方面： 1、去除病因：获得性的溶血性贫血有病因可循，去除病因后可有望治疗。如果是药物诱发的溶血性贫血，停药病情即可基本恢复。如果是感染引起的溶血性贫血，得到积极的抗感染治疗，溶血也可以得到终止。如果是葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症引起的患者，应该避免食用蚕豆和其他氧化性药物等。所以溶血性贫血的患者一定要注意寻找病因，针对病因进行治疗，大多数情况下可以缓解； 2、药物性治疗：包括糖皮质激素和其它免疫抑制剂，主要是用于某些免疫性溶血性贫血。糖皮质激素对于温抗体型的自身免疫性溶血性贫血和PNH(阵发性睡眠性血红蛋白尿)都有较好的疗效，环孢素和环磷酰胺对某些糖皮质激素无效的患者也能够达到很好的效果； 3、成分输血：输血可以迅速改善贫血的症状，但是输血治疗在某些溶血性贫血患儿反而会造成更加严重的反应，所以应该严格的掌控指征。少数情况下严重的溶血性贫血进行支持和挽救生命的治疗的时候，可以输注洗涤红细胞或者少白细胞红细胞； 4、脾切除：因为脾脏是红细胞破坏的主要的场所，去除了主要的破坏场所，虽然不能够治愈疾病，但是可以不同程度的减轻红细胞的破坏，缓解病情； 5、其他治疗：严重的血管内溶血可以导致肾衰竭、休克以及电解质紊乱等其他致命的并发症，应该得到相应的处理。其他很多慢性的溶血性贫血会导致叶酸的消耗，所以适当的补充叶酸也可以帮助疾病的恢复。慢性的血管性溶血还会增加铁的丢失，如果患者缺铁则需要进行补铁治疗。

骨髓活检和骨髓穿刺一样，是一种了解骨髓象的方法。但是活检比穿刺更能够了解骨髓的状态，更细致、更全面，不但能够了解骨髓各种细胞的成分和原始细胞的分布情况，而且还能观察细胞的形态。 骨髓活检能进行细胞学检查，诊断各种类型的白血病和各种类型的恶性肿瘤，比如淋巴瘤、骨髓瘤、转移癌等，对再生障碍性贫血、骨髓增生异常综合征等具有诊断价值。同时骨髓活检还可以诊断疟疾、黑热病等不能够通过骨髓涂片来确定的疾病，以及某些传染病比如伤寒、败血症等。所以骨髓活检可以更全面、更细致的了解骨髓各个组分和造血干细胞的状态，以做更好的疾病的判断和诊治。