顾有守

天疱疮本身不会传染，但如果感染以后其他人把患者发病部位的渗液挤出来，可能会被传染，天疱疮本身不是传染性皮肤病，亦不是遗传病。在上世纪50年代以前，糖皮质激素没有发现，天疱疮五年存活率是零。但自从有糖皮质激素以后，死亡率大大降低，所以目前最好的治疗是用糖皮质激素，但用量一定要大，所有需要用激素治疗的皮肤病里面需要用最大剂量激素的是天疱疮。除了激素以外其他免疫抑制剂如环磷酰胺、硫唑嘌呤等均可应用。最近有些生物制剂也可以来治疗天疱疮，效果比较好，但比较贵。另外用静脉点滴免疫球蛋白也有效，现在天疱疮的治疗方法比过去多，所以死亡率也大大降低。

过敏性紫癜是一种非血小板减少性紫癜，所谓紫癜是皮内出血，皮内出血最常见的原因是血小板少。过敏性紫癜实际上是血管炎，血小板不减少，大概有一半人可以找到原因，有一半人找不到原因。主要四岁以下儿童较多，且男孩发病多于女孩。症状出现有特定部位，一般好发于双下肢，少数患者臀部、腹部也可以出现。过敏性紫癜可以由病毒或细菌感染引起，一般是口咽部细菌或病毒感染。此外，药物、食物、加了食品添加剂的零食也可以引起。甚至物理因素或肿瘤、淋巴瘤、打疫苗都可以引起过敏，但还有一半病人找不到原因。

湿疹和红斑狼疮是完全不同的病。湿疹是一种变态反应病，皮疹存在多种多样，有红斑、丘疹、丘疱疹、水疱，皮疹可发展成为糜烂、结痂，以渗出为主，患者非常瘙痒，但不会有全身内脏损害。而红斑狼疮是结缔组织病，可以侵犯全身器官，相对更严重。而且两种疾病治疗完全不同。一般湿疹现在很少用激素，除非有很泛发的湿疹，全身皮肤都被侵犯了才短期用激素，一般用外用药或其非特异性抗过敏治疗即可。而红斑狼疮需要长期用激素来治疗。

天疱疮的确诊要根据皮肤损害，天疱疮患者皮肤起很多大疱，大疱比较表浅，比较皱而且很容易破，破了以后糜烂会渗出水。要做病理切片以及免疫病理，要有免疫球蛋白。另外可以做间接免疫病理，确诊病理类型。根据临床、免疫病理才能确诊疾病。 天疱疮开始是起水疱，水疱比较表浅，可以融合成大疱。大疱里有水，摩擦后会破裂，很多大疱破了以后成为大糜烂面，类似烧伤。大量渗液渗出来可以引起很多全身症状。可以引起感染，因为疱破以后渗液里面都是蛋白，营养非常好，所以容易感染细菌。身体里面水跟电解质平衡失调，可以产生很多症状，如发烧。水电解质不平衡可以产生很多其他症状，如果渗液蛋白大量丧失，血液中白蛋白会降低，可引起很严重的并发症。

天疱疮到目前为止原因不太清楚，皮肤科叫自身免疫性大疱性皮肤病，但可以肯定的是好发于中年人。另外有药物可以诱发天疱疮。如带巯基药物或者带双硫键的药物，如青霉胺、卡托普利可以引起天疱疮。但由于原因不清楚，所以没有办法预防。该病的发生率比较低，但预后比较差。在上世纪50年代没有糖皮质激素以前，五年生存率是0%，所以容易引起死亡。

红斑狼疮是全身性疾病，红斑狼疮可以分为皮肤型和系统性红斑狼疮。红斑狼疮是严重的系统性疾病，可以侵犯几乎全身所有器官，除了皮肤症状以外，还会引起狼疮肾炎，从而引起尿毒症，患者患有尿毒症以后可死亡。另外也可以引起狼疮脑病，神经系统有损害。比较严重的患者可以出现癫痫或昏迷，也可以引起死亡。此外，还可引起间质性肺炎，出现肺动脉高压，从而引起死亡。整个心脏如心包、心肌或心内膜都可以受到侵犯。另外关节、肠道等几乎全身所有器官都可以受到侵犯。所以红斑狼疮是全身性疾病。

红斑狼疮现在原因不太清楚，有遗传因素也可能有光线因素、病毒感染因素、内分泌因素。所以原因不清楚，不能根治。只能治疗以后使病情缓解。要长期由医生来观察，医生要根据临床症状、化验来诊断，特别是抗核抗体检查，来决定该病是否活动还是缓解，是否要加药或要减药，以上情况都需要由医生来决定，患者不能自己乱来，否则容易引起复发。

落叶型天疱疮是天疱疮里面的一种类型。寻常型天疱疮比较深，落叶型天疱疮比较表浅，所以叫做表浅型天疱疮。疱破了渗出消失后，皮可以掉下来，类似剥脱性皮炎。落叶型天疱疮的预后比寻常型天疱疮好，所以激素用量可以较小，另外其他辅助药如氨苯砜或羟氯喹等都很有效果。另外这类天疱疮的发生可能与光线有关，所以患者要避光，不能晒太阳。最好白天不外出，如果要出去一定要打伞或用遮光剂、避光药。

寻常型天疱疮最主要的是用激素治疗，量要非常大，另外如果非常严重要用冲击治疗。超大剂量激素冲击治疗3-5天，以后再用常规剂量来治疗。所有用激素治疗的皮肤病里面天疱疮的激素用量最大，否则控制不住。 在用激素同时要用很多药，如为了防止胃溃疡要用治胃病的药，防止胃酸过多。若产生高血压要用降压药，需要经常给患者量血压。另外饮食上面太咸的东西要少吃。另外还要补钙，因为激素会引起骨质疏松。所以要一起用很多辅助药，以减少激素的副作用。

家族性慢性良性天疱疮有遗传史。70%以上的病人有家族史，或兄弟之间或父子之间，一般男性比较多。好发部位主要是在皮肤皱褶部位。如在腋下、颈侧、腹股沟。有时发病跟摩擦、出汗、运动有关系。疱摩擦以后很容易破，从而易导致感染。 家族性慢性良性天疱疮属于遗传病，所以治疗很困难。患者需避免敏感部位皮肤被摩擦，有时在皱褶处部位经常要扑点粉，另外不要剧烈运动，夏天不要过度出汗。如果已经有了糜烂，一般用抗生素或激素，比较常用的是氨苯砜，但现在买不到氨苯砜。还有免疫抑制剂如甲氨蝶呤都是有效药物。如果感染比较严重，还要用抗生素来治疗。