郑春华

小儿低心排出量综合征是心外科手术后的严重并发症之一，即排血量不足，无法满足体循环的需要，主要原因包括左心室发育不良、法洛四联症等。正常人心排血量约为3-4L/(min·m^2)，小儿低心排出量综合征患者的心排血量可能降至2.5L/(min·m^2)，可出现血压偏低、面色苍白、四肢发冷、尿量减少等低循环、血容量不足的症状。多数患者通过使用血管活性药物，可改善周围循环，缓解症状。少数患者需通过ECMO或心肺支持装置进行治疗，其中仅部分患者可获得疗效。

马方综合征是一种常染色体显性遗传的结蹄组织疾病，患者主要表现为手指呈蜘蛛样、脊柱脱位、肢体细长等骨骼异常症状，高度近视等晶状体病变症状，冠状窦瘤、二尖瓣脱垂等心血管改变症状及肺部、硬腭等发育异常，如主动脉窦瘤发生破裂，可能导致患者猝死。 小儿马方综合征一般无法进行根治性治疗，通常针对出现的症状，进行相应的治疗。

先天性二尖瓣畸形即先天原因导致宫内发育期时二尖瓣发育异常。正常二尖瓣具有前瓣和后叶两个瓣叶及两组乳头肌，如两组瓣叶附着于一组乳头肌，可能导致二尖瓣呈降落伞样。瓣叶出现冗长发育、裂孔、脱垂或腱索、乳头肌发生病变，可能造成二尖瓣狭窄、瓣叶增厚、瓣膜裂缺或脱垂、反流等。风湿性心脏病等后天因素也可导致二尖瓣发育畸形。

三尖瓣狭窄包括如下： 1、先天性三尖瓣狭窄：正常三尖瓣具有前瓣、隔叶、后叶三个瓣叶，瓣膜发育时如形成两个瓣叶或瓣叶增厚、腱索或乳头肌发生病变、右心室发育不良等，均可造成三尖瓣的开放受限，导致先天性狭窄； 2、后天性三尖瓣狭窄：较为常见的诱发因素为风湿性心脏病，即风湿性病变引起瓣叶或腱索的粘连，进而造成狭窄，进一步导致右心房增大、静脉压力增高，患者可能表现为肝大、腹水、颈静脉怒张等临床症状。

小儿心肌受损能否自愈一般根据损伤程度进行判断，具体如下： 1、轻度小儿心肌损伤：由于机体具有恢复功能，患者一般可自愈； 2、重度小儿心肌损伤：需通过二磷酸果糖、辅酶Q10、左卡尼汀等营养心肌药物或治愈原发病，缓解心肌损伤症状； 3、新生儿心肌损伤：如出生后出现窒息，导致缺血、缺氧性脑病，造成肺部损伤、消化系统损伤或心肌损伤，恢复时间可能持续数月或半年，相对较长，但多数可自愈。

小儿马方综合征一般根据临床症状进行相应的治疗，具体如下： 1、高度近视或晶体半脱位：及时至眼科就诊； 2、骨骼或脊椎出现病变：及时至骨科就诊； 3、心血管系统出现病变：如冠状窦瘤、冠状窦扩张等，需及时至心血管科就诊，进行超声心动图检查，判断窦瘤的发展程度，如较为严重，可能需进行主动脉的置换，避免突发主动脉破裂或形成夹层。

小儿多源性房性心动过速的治疗主要是针对原发病的治疗，其治疗方法具体如下： 1、合并心力衰竭或心功能不全的患者：可使用洋地黄进行治疗； 2、未合并房颤、房扑等症状的患者：一般无需进行特殊的治疗； 3、常用的治疗药物：包括钙离子拮抗剂和普罗帕酮，即心律平； 4、如上述药物疗效不佳或合并有其它严重的疾病：可使用乙胺碘呋酮进行治疗。

小儿期前收缩由激动传导异常导致，也称过早搏动，即早搏，分为房性早搏、结性早搏、室性早搏，其中室性早搏较为常见。如早搏次数，运动时减少，休息时可能增多，整体较少，无明显症状，一般为良性早搏。如早搏次数，运动时增多，合并室性心动过速或房性心动过速，可能为病理性早搏，需限制活动，并及时进行治疗。通过心电图、24小时动态心电图、心肌酶、甲状腺功能、超声心动图等检查，可确定早搏的性质。

胎儿时期的三尖瓣反流可能提示患者的动脉导管收缩，进一步造成右心房和右心室增大，反流量增多，导致胎儿出现水肿、心功能不良等症状。如程度轻微，速度相对较低，一般无明显的病理提示，随访即可。如为重度反流，反流量较大或合并发育畸形、右心室大等，需进一步判断是否存在动脉导管收缩，右心室流出道或肺动脉瓣是否出现病变等。

动脉导管未闭手术费用如下： 1、外科手术：即开胸后从侧切口进入进行结扎，费用约为10000元； 2、介入手术：目前多数患者进行介入治疗，即经大腿根部股静脉置入导管，使用封堵伞进行动脉导管未闭处的封堵。封堵伞包括进口伞及国产伞，国产伞包括陶瓷镀膜封堵器，类型不同，费用存在差异。国产封堵伞一般费用相对较低，整体手术费用约为25000元或35000元，使用进口封堵伞进行手术，费用约为40000元。