郑春华

小儿低心排出量综合征是心外科手术后的严重并发症之一，即排血量不足，无法满足体循环的需要，主要原因包括左心室发育不良、法洛四联症等。正常人心排血量约为3-4L/(min·m^2)，小儿低心排出量综合征患者的心排血量可能降至2.5L/(min·m^2)，可出现血压偏低、面色苍白、四肢发冷、尿量减少等低循环、血容量不足的症状。多数患者通过使用血管活性药物，可改善周围循环，缓解症状。少数患者需通过ECMO或心肺支持装置进行治疗，其中仅部分患者可获得疗效。

小儿马方综合征一般根据临床症状进行相应的治疗，具体如下： 1、高度近视或晶体半脱位：及时至眼科就诊； 2、骨骼或脊椎出现病变：及时至骨科就诊； 3、心血管系统出现病变：如冠状窦瘤、冠状窦扩张等，需及时至心血管科就诊，进行超声心动图检查，判断窦瘤的发展程度，如较为严重，可能需进行主动脉的置换，避免突发主动脉破裂或形成夹层。

小儿期前收缩由激动传导异常导致，也称过早搏动，即早搏，分为房性早搏、结性早搏、室性早搏，其中室性早搏较为常见。如早搏次数，运动时减少，休息时可能增多，整体较少，无明显症状，一般为良性早搏。如早搏次数，运动时增多，合并室性心动过速或房性心动过速，可能为病理性早搏，需限制活动，并及时进行治疗。通过心电图、24小时动态心电图、心肌酶、甲状腺功能、超声心动图等检查，可确定早搏的性质。

小儿尖端扭转型室性心动过速的治疗方法如下： 1、获得性：针对病因进行治疗，如低钾患者进行补钾的治疗； 2、先天性：患者主要表现为抽搐、晕厥等症状。通过异丙肾上腺素或阿托品可增加心率，缩短QT间期，同时进行补钾及补镁的治疗，也可通过植入心脏除颤器进行治疗。通过长期口服心得安等β受体阻滞剂或切除左侧心交感神经节，可预防发作。

小儿窦性心动过缓指窦房结发出的激动频率低于正常范围。一岁以内的婴幼儿心率低于100次/分钟，小儿心率低于80次/分钟，六岁以上的幼儿心率低于60次/分钟，一般认为是窦性心动过缓的表现。 窦性心动过缓分为小儿迷走神经张力增加等因素导致的生理性窦性心动过缓与甲状腺功能减退、病毒性心肌炎、心肌损伤等因素导致的病理性窦性心动过缓，需与病态窦房结综合征、房室传导阻滞等进行鉴别，可通过心电图、心肌酶谱、心脏超声、24小时动态心电图等检查，结合症状表现进行判断。

小儿多源性房性心动过速的治疗主要是针对原发病的治疗，其治疗方法具体如下： 1、合并心力衰竭或心功能不全的患者：可使用洋地黄进行治疗； 2、未合并房颤、房扑等症状的患者：一般无需进行特殊的治疗； 3、常用的治疗药物：包括钙离子拮抗剂和普罗帕酮，即心律平； 4、如上述药物疗效不佳或合并有其它严重的疾病：可使用乙胺碘呋酮进行治疗。

小儿卵圆孔未闭的治疗方法如下： 1、如心脏结构正常，未合并复杂先心病，可于半年或一年后复查心脏彩超，观察卵圆孔未闭是否扩大，如卵圆孔未闭小于3-4毫米，一般无需进行特殊治疗，随访即可； 2、如卵圆孔未闭大于5毫米，导致患者的血流动力学发生改变，可能需至患者长至一定年龄，通过心导管手术进行卵圆孔的封堵治疗。

小儿心内膜弹力纤维增生症是一岁以内婴幼儿的主要心脏病之一，患者表现为心室内膜增生、心室肥厚、心脏扩大、心功能下降，临床症状一般为心衰，如面色苍白、气促、多汗、心率增加等。发病原因暂不明确，研究表明可能与宫内感染或病毒感染等出生后的感染有关。小儿心内膜弹力纤维增生症患者一般通过超声心动图检查确诊，需与起源于肺动脉的左冠状动脉异常及病毒性心肌炎进行区别，通过静脉丙种球蛋白、激素、洋地黄等药物进行长期治疗，疗效相对良好。

小儿先天性主动脉瓣狭窄指先天主动脉瓣发育异常导致的主动脉瓣狭窄，主动脉二叶畸形为最常见的诱发原因。根据狭窄的程度分为轻度、中度和重度，一般认为平均压超过50mmHg为重度狭窄。患者一般左心室射血不畅，发生压力负荷的改变，长期可能导致左室肥厚，表现一定的症状或心电图发生变化。轻度狭窄患者小儿时期一般无明显症状，40-50岁时可能出现主动脉瓣的钙化或粘连，加重狭窄。如患者小儿时期收缩压超过90mmHg或平均压超过50mmHg，合并左室肥厚，一般需进行手术治疗。

小儿右室双出口的治疗方法如下： 1、室缺位于主动脉瓣下：通过建立内隧道将左心室血液引流至主动脉内，即体循环，将右心室血液引流至肺循环，手术效果与普通室缺类似，成功率较高，患者的预后相对良好； 2、室缺位于肺动脉瓣下：进行主动脉与肺动脉转位的矫治，于室缺和主动脉处建立内隧道，操作较为复杂； 3、室缺远离肺动脉：可能无法进行根治手术的治疗； 4、合并不同类型的畸形：如右室双出口合并肺动脉狭窄、主动脉狭窄或弓发育不良，需根据患者的情况进行相应的治疗。