邓志华

自身免疫性肝炎是一种自身免疫性疾病，是由于机体产生的一种自身抗体对肝细胞造成损伤。给自身免疫性肝炎病人做肝穿，会在肝穿病理切片上表现为明显的界面炎，肝细胞肿胀、坏死，甚至肝小叶改变、假小叶形成。自身免疫性肝炎主要和肝自身免疫紊乱有关系，使自身抗体破坏正常的肝细胞所形成的肝炎，所以自身免疫性肝炎一般没有传染性，但是它表现出来的临床表现和其它肝炎一样，表现为转氨酶升高，甚至是皮肤与巩膜黄染、尿黄，全身乏力。自身免疫性肝炎的治疗，主要是激素和免疫抑制剂。

霉菌性食管炎在胃镜下表现为食道白色伪膜覆盖，实际不太容易发生。霉菌性食管炎最多见于抵抗力极低病人，如糖尿病、肿瘤、放疗病人和用免疫抑制剂者。再有一些人是口腔霉菌吞咽下去所引起。霉菌性食管炎最多见的霉菌感染是白色念珠菌，所以希望用制霉菌素经常漱口。如果真正是免疫力低引起来的霉菌性食管炎，要用到抗真菌药物，比方氟康唑、伏立康唑、制霉菌素等。

原发性胆汁性胆管炎，如果早期治疗，熊去氧胆酸每天每公斤体重13-15mg，对60%-70%的病人效果好，预后良好，所需要的治疗就是熊去氧胆酸药物的经济费用。如果不及时治疗，病人一般在4-6年发生肝硬化，一旦发生肝硬化，就会出现肝功能减退和门静脉高压临床表现，特别是门静脉高压会引起食道胃底静脉曲张，这种食道胃底静脉曲张会引起消化道大出血，一旦发生消化道大出血，就会危及生命。在我们医院，出现上消化道大出血，要及时对病人进行胃镜下止血治疗，除上消化道大出血以外，门静脉高压还会出现顽固性腹水。出现腹水以后，如果有感染，要用抗生素和利尿剂长期维持治疗，要降低门静脉压力，减少腹水形成。一旦出现肝肾综合征，要用到特利加压素或者人工肝支持治疗。

原发性胆汁性胆管炎进展到肝硬化第四期，与一般肝硬化病人表现一样。肝硬化症状主要表现为肝功能减退和门静脉高压两组症状。肝功能减退主要表现右上腹不适、消化不良、牙龈出血和皮肤黏膜出血点、止血功能异常。门静脉高压主要是门静脉压力升高，可以出现腹水和食道胃底静脉曲张，有的病人门静脉高压还会出现肾脏供血减少，甚至肝肾综合征。进展严重的病人还会出现肝性脑病、慢加急性肝衰竭、急性肝衰竭等临床表现。

原发性胆汁性胆管炎预后决定于对它早期诊断的程度。原发性胆汁性胆管炎阶段，如果能够诊断出来，病人预后是好的，生存时间和正常人差不多。原发性胆汁性胆管炎在病理上分四期，如果不及时诊断和治疗，平均每1.5年进展一期，从胆管炎一直进展到肝硬化，平均是6年时间，在临床上也分为四期，从出现症状一直到肝硬化，可能需要4-5年时间，所以对于那些没有症状，比较隐匿的病人，特别是有家族史病人，要给病人查肝功能，主要要看碱性磷酸酶和γ-GT，标志性抗体是抗线粒体抗体。如果出现胆汁淤积、肝功能异常和抗线粒体抗体阳性，要及早对这些病人进行治疗，防止发展成肝硬化。一旦发展到肝硬化，预后非常非常差，和乙型肝炎肝硬化、丙型肝炎肝硬化预后差不多。

原发性胆汁性胆管炎在疾病初期没有任何临床表现，只表现为碱性磷酸酶和γ-GT升高，这时候可以正常生活。如果不及时治疗，进展到肝硬化阶段，出现门静脉高压临床表现，会表现为食管胃底静脉曲张、腹水形成和尿量减少，特别是食管胃底静脉如果发生曲张，强调病人只能进流食，硬的食物会使曲张食管胃底静脉破裂，造成致命性上消化道大出血。如果出现腹水，要限制盐和水入量，氯化钠入量每天限制在5g以内，饮水量1500-2000ml左右。强调出入量平衡，喝进去多少水，要尿出来多少，如果尿不出来，要加用利尿剂。

自身免疫性肝炎理论上不能治愈，因为它是自身免疫功能紊乱造成的自身肝细胞损害，所以要长期用到激素和免疫抑制剂治疗。 当然，随着治疗好转，自身抗体滴度下降，激素和免疫抑制剂的量会逐渐减少。一般自身免疫性肝炎病人在第一年的时候，做肝穿次数比较多一点，激素和免疫抑制剂用量比较大，控制到肝脏病理正常，肝小叶结构正常，激素和免疫抑制剂剂量就会减下来。 自身免疫性肝炎不是一个纯粹光侵犯肝脏的疾病，常常会伴有系统性红斑狼疮、类风湿关节炎这些疾病，像系统性红斑狼疮、类风湿性关节炎，激素和免疫抑制剂、免疫调节剂治疗也是维持很多年、甚至终身。

自身免疫性肝炎主要是由于自身抗体产生造成的肝细胞水肿、坏死、肝小叶破坏，所以实验室表现为转氨酶升高，谷丙转氨酶、谷草转氨酶升高，胆红素表现为总胆红素、直接胆红素、间接胆红素升高，一个肝细胞性黄疸。如果自身免疫性肝炎侵犯胆管上皮细胞，还会表现为碱性磷酸酶和γ-GT升高。自身免疫性肝炎和其它肝炎临床表现相近，主要是乏力、低热、右上腹胀痛、不适、厌油、恶心、呕吐、尿黄表现，如果不及时治疗，病人就会转成慢性，症状会长期持续2个月、3个月，甚至4-5年时间，一直进展到肝硬化、肝功能衰竭，出现肝功能衰竭表现，对雌激素灭活也会发生异常，表现为上腔静脉区域，比如前胸、手掌出现蜘蛛痣。

自身免疫性肝炎是由于自身免疫反应引起，这种自身免疫反应实际是自身免疫功能紊乱所造成的自身抗体对自身肝细胞破坏，所以治疗要用到免疫抑制剂和激素。自身免疫性肝炎在急性期，最常用的治疗是强的松，每天40-60mg，持续应用10天时间，如果要肝功能有好转，10天以后将强的松减到30mg每天，同时加用硫唑嘌呤，硫唑嘌呤是一种免疫抑制剂，长期应用硫唑嘌呤要监测血常规和骨髓造血功能，所以吃硫唑嘌呤的病人常规在吃药以前做骨髓穿刺。硫唑嘌呤和激素应用每10天强的松减10mg，硫唑嘌呤加30-40mg，最合适的一个治疗方法就是强的松10-20mg，硫唑嘌呤100mg，这样既减少激素应用，又避免硫唑嘌呤免疫抑制副作用，所以要长期维持，有的病人要维持3-5年，一直到肝脏病理正常为止。

自身免疫性肝炎是自身免疫功能紊乱引起来的肝细胞损害，临床表现和其他病毒性肝炎相类似，比如乏力、厌油腻、黄疸、巩膜、皮肤黄染、尿黄，和甲型病毒性肝炎、乙型病毒性肝炎，甚至戊型病毒性肝炎临床表现一样。 但是自身免疫性肝炎只对自身脏器造成危害，没有传染性倾向，所以不会传染。 自身免疫性肝炎有一定遗传背景，特别是家族里边有系统性红斑狼疮、类风湿性关节炎、肌炎、皮肌炎病人，有一定临床背景，所以家族中有自身免疫性疾病的人，应注意随访这些自身抗体。