原发性胆汁性胆管炎预后决定于对它早期诊断的程度。原发性胆汁性胆管炎阶段,如果能够诊断出来,病人预后是好的,生存时间和正常人差不多。原发性胆汁性胆管炎在病理上分四期,如果不及时诊断和治疗,平均每1.5年进展一期,从胆管炎一直进展到肝硬化,平均是6年时间,在临床上也分为四期,从出现症状一直到肝硬化,可能需要4-5年时间,所以对于那些没有症状,比较隐匿的病人,特别是有家族史病人,要给病人查肝功能,主要要看碱性磷酸酶和γ-GT,标志性抗体是抗线粒体抗体。如果出现胆汁淤积、肝功能异常和抗线粒体抗体阳性,要及早对这些病人进行治疗,防止发展成肝硬化。一旦发展到肝硬化,预后非常非常差,和乙型肝炎肝硬化、丙型肝炎肝硬化预后差不多。