贺建霞

IgD的骨髓瘤在靶向治疗药物以前的时代，如果不经过治疗，自然病程可能是2-3年左右。目前，经过治疗之后，尽管是看起来预后不太良好的疾病仍然能长期生存，平均生存期能达到7-8年。另外，IgD类型与其它多发性骨髓瘤的亚型相比，更容易发生于年轻人。 多发性骨髓瘤是起源于骨髓的一种恶性血液病，根据它分泌的单克隆免疫球蛋白分成IgG、IgA、IgD、IgE、IgM以及轻链型等类型，不同的类型预后稍有差别，临床特点不同。因为目前多发性骨髓瘤进入了一个新的治疗时代，即靶向药物和造血干细胞移植的时代。因此，这种类型的影响因素对预后的影响越来越弱。

正常情况下血小板是（100-300）×10^9/L。如果血小板增高，可以见于两种情况，一种为继发性血小板增多症；另一种为原发性血小板增多症。如果是继发性血小板增多症，可以继发于感染、肿瘤等疾病，所以要注意控制原发病。原发性血小板增多症是一种血液系统的疾病，这样的病人容易出现血栓和出血，即患者血液比较黏稠，所以容易形成血栓。这个时候病人要注意以下几个问题： 1、尽量多饮水，稀释血液； 2、因为这类病人容易出现出血、血栓，所以要特别注意观察有没有皮肤的瘀点、瘀斑，有没有鼻衄、牙龈出血，或者早期血栓的症状，比如有没有头晕、突然说话不清楚、肢体活动障碍等。如果出现上述症状，要及时就诊。 对于血小板增多的病人，也就是原发性血小板增多症，是否需要治疗，要具体情况具体分析。如果血小板显著地增高，并且病人既往有血栓的病史，要及时的给予抗凝治疗，或者减血小板计数的治疗。

西医上多发性骨髓瘤的饮食没有特别的禁忌，但是所有化疗的病人在化疗期间都主张给予营养、均衡饮食。在临床上常见两个极端： 1、一种极端是因为患病过度进补，吃各种各样的大鱼大肉，这样会造成病人营养过剩，甚至于会脂肪堆积、脂肪肝，影响肝功能等，不合适； 2、另一种极端是很多病人或者家属认为，患病后不能吃油腻的食物，每天都不吃有营养的东西，每天都吃粗粮之类的食物，这样就会导致病人的蛋白摄入不足，因此会导致营养不良、抵抗力下降，反而不利于病人化疗之后的体质恢复。 因此，需要让病人营养要均衡、高营养。所谓高营养指的是高蛋白低脂，各种各样的饮食都要进食，比如蔬菜、鸡、鸭、鱼都可以吃。另外，对于多发性骨髓瘤部分病人会出现肾功能不全，这类病人要注意饮食上蛋白的摄入量，要控制量，不要吃很多含高蛋白的饮食。其次，饮水量也要稍有限制。

IgG型是一种最常见的亚型，大概占多发性骨髓瘤的50%-60%，这种类型是预后最好的亚型，所以常把它称作是经典型的多发性骨髓瘤，对于它的治疗，化疗是一个主要的治疗手段，近几年随着靶向治疗的应用，IgG型的预后明显得到提高，比如硼替佐米、来那度胺、CD38单抗等新药物的应用以及干细胞移植等。 IgG型多发性骨髓瘤的平均生存期已经达到7-8年，所以预后良好，其中部分病人通过目前这些手段的治疗可以达到长期生存，甚至有望根治。

多发性骨髓瘤的发病率在不同的人种、不同的地域，发病率存在差别。在国际上多发性骨髓瘤发病率最高的是黑人，大概在十万分之十左右。其次是欧洲、北欧国家，多发性骨髓瘤的发病率在北欧北美大概在十万分之五至十万分之六左右。亚洲国家稍低，大概在十万分之一十万分之二左右。我国没有特别确切的发病率，和其它亚洲国家差不多。 其次，多发性骨髓瘤近几年的发病率呈逐渐升高的趋势，占所有恶性血液肿瘤的10%-15%，近几年它的发病率已经升到在血液肿瘤中仅次于淋巴瘤排第二位。另外，多发性骨髓瘤是一个老年病，国外发病高峰年龄是65-70岁，平均发病年龄是65岁。我国发病年龄更轻，发病高峰是55-60岁。所以，我国的多发性骨髓瘤患者比国外更年轻，相对治疗也就更难。

骨质破坏在PET-CT上表现有以下几种： 1、最常见的溶骨性破坏，就是骨头上会出现穿凿样的改变，像锥子在骨头上打了孔的表现。这种穿凿样的改变是多发性骨髓瘤比较特征性的骨质破坏的表现； 2、部分病人也会表现为弥漫性的代谢增高，是PET-CT上特有的表现； 3、PET-CT还有一个好处在于它能够检测到骨髓外的髓外病变。 多发性骨髓瘤是一种起源于骨髓内的恶性浆细胞大量增殖，并且可以合成分泌单克隆的免疫球蛋白，也叫M成分，它会导致骨质破坏、贫血等症状。所以，骨质破坏是多发性骨髓瘤非常主要的一个临床表现。对于检测骨质破坏，既往采用X光检测，近几年随着医学技术的发展，多采用CT、核磁，近年也用PET-CT。其中PET-CT是检测骨质破坏最敏感的检测手段。

淋巴白血病又称为淋巴细胞白血病，分为急性淋巴细胞性白血病及慢性淋巴细胞性白血病。急性淋巴细胞白血病好发于儿童，成年人也可以有。因为骨髓中有大量淋巴细胞、白血病细胞的浸润，所以正常的造血功能会受到抑制，就会出现贫血、出血等症状。典型的急性淋巴细胞白血病的表现和其他白血病一样，也会表现为发热、贫血、出血、骨痛的症状。 除此之外，因为淋巴细胞白血病来源于淋巴系统，所以也会表现为淋巴结的肿大，可以是浅表淋巴结的肿大，比如颈部、腋下、腹股沟等浅表淋巴结的肿大。也可以表现为深部淋巴结的肿大，比如纵隔和腹膜后淋巴结的肿大。纵隔淋巴结肿大，如果压迫气道，就会出现胸憋、气促，压迫上腔静脉，会出现颜面部水肿；腹腔淋巴结肿大会引起腹痛、腰困等不适。 总的来讲，急性淋巴细胞性白血病的起病比较急，病情进展比较迅速。慢性淋巴细胞白血病好发于老年人，起病比较慢，病情进展比较缓慢。所以，虽然慢性淋巴细胞白血病可以出现淋巴结的肿大及白细胞的增高，但是可以不治疗。如果出现贫血、血小板减少等症状时，再进行治疗。

淋巴白血病分为两大类，一类为急性淋巴细胞白血病；另一类为慢性淋巴细胞性白血病。急性淋巴细胞性白血病可以发生于儿童，也可以发生为成人，但是在成人和儿童预后完全不同。儿童的急性淋巴细胞白血病预后非常好，对于儿童淋巴细胞白血病，化疗是主要的治疗手段，通过化疗绝大部分的病人可以得到根治。其化疗要求长疗程，总体的疗程大概在2-3年左右，通过2-3年的治疗，大部分病人可以治愈。成人急性淋巴细胞性白血病预后要差，所以这类病人单纯的化疗不够，必须经过异基因造血干细胞移植才可能得到根治。 慢性淋巴细胞白血病好发于老年人，因为病程进展比较慢，而且发病年龄较大，所以诊断之后不一定都要治疗，而是观察等待，定期随访。如果出现疾病所导致的症状，比如淋巴结肿大压迫的症状、发热、贫血、血小板减少等才开始治疗。过去慢性淋巴细胞白血病以化疗为主，近几年随着靶向药物的应用的，慢淋的治疗得到了明显的改善，比如伊布替尼等新药使慢淋的疗效得到了显著的提高。淋巴细胞白血病的治疗，根据不同的类型治疗方法不同。小孩可能是长期化疗，成年人需要干细胞移植，老年人的慢性淋巴细胞白血病只需要口服一些靶向药，就能得到很好的治疗。

多发性骨髓瘤是一种起源于骨髓内的恶性浆细胞大量增殖，并合成分泌单克隆免疫球蛋白。根据这种单克隆免疫球蛋白的成分，将骨髓瘤分成以下几种类型：IgA、IgG、IgM、IgD、IgE等，还有轻链型，这些异常单克隆免疫球蛋白的分泌会导致病人出现贫血、骨质破坏、肾功能损害、高钙血症等一系列的临床症状。 IgM这种类型相比较而言发病率比较低，另外，它的分子量比较大，所以会引起高粘滞血症。很多病人会出现高粘滞血症的临床表现，比如头晕、视物模糊、双下肢麻木等，严重的时候可以出现意识障碍、肾功能不全。因此，IgM治疗的过程中要尤其注重高粘滞血症的处理，比如大量输液预防高粘滞血症的发生。如果有意识障碍或者肾功能不全的时候，要针对性处理，比如透析。

多发性骨髓瘤会根据这种免疫球蛋白的类型分为IgG、IgA、IgE、IgD等，IgA是其中的一种亚型，这种类型在多发性骨髓瘤中大概占到10%-20%，与经典的多发性骨髓瘤相比，IgA的多发性骨髓瘤更容易有高胆固醇血症以及髓外的病变，预后比经典型IgG型稍差。 多发性骨髓瘤是一种起源于骨髓内的肿瘤，由于它的恶性浆细胞大量增殖、合成，并且分泌一种免疫球蛋白，这种免疫球蛋白会进一步增生，导致患者出现贫血、肾功能损害、骨质破坏、高钙血症等一系列症状。 但近年随着多发性骨髓瘤的新药、靶向治疗以及干细胞移植等新手段的应用，整体上多发性骨髓瘤的预后得到了明显提高。目前多发性骨髓瘤病人的生存期，经治疗之后平均能达到7-8年。