田永吉

儿童的视路胶质瘤是脑肿瘤的一种，之前手术以后是给患者采取放疗，从随访结果而言，放疗确实取得非常好的效果。放疗的病例复发几率非常低，肿瘤控制效果应该非常满意。 但是通过随访发现，放疗还是存在不可避免的副作用，比如接受放疗治疗的孩子，虽然肿瘤控制得很好，但可能出现内分泌功能障碍、生长发育方面的问题。所以近年来也对治疗的策略相应做调整，比如可以先进行化疗，如果化疗能够控制肿瘤、效果较好，则尽可能推迟或者不采用放射治疗。但是不可否认，放射治疗对于恶性肿瘤的控制效果起着非常关键的作用，所以对于放疗还是要有正确的对待，要进行严格评估，审慎采用治疗手段。

对于儿童脑肿瘤的放疗而言，制定放疗方案的时候需要考虑如下几个因素： 1、孩子年龄的大小； 2、肿瘤的部位； 3、肿瘤切除的程度，包括肿瘤是否播散； 4、肿瘤恶性程度。 一般是用多学科协作的方式，由神经外科医生、神经肿瘤科医生和放疗科医生在一起进行多学科的会诊，对于患者的病情进行评估以后确定的治疗方案，包括放疗方案。确定放疗的总剂量以后，对放疗的剂量进行分割，也就是放疗的总剂量不是一天完成。每天给一次照射1.8Gy，需要根据放疗总剂量算出放疗时间。 因为孩子的脑组织相对比较娇嫩，尚处于生长发育时期，所以放疗对于孩子的脑功能还是有不可避免的损伤。一般认为，如果采用过一次放疗以后，在五年以内不会再追加剂量，比如肿瘤出现复发，可能会首先考虑再化疗，而不是首先考虑放疗。

髓母细胞瘤一般起源于小脑的蚓部，充填于第四脑室，导致脑脊液循环的梗阻，所以在术前一般认为是梗阻性因素。但是在临床实践中，也发现大概有30%-40%的患者术后还是出现脑积水，称之为手术后持续性脑积水。这种脑积水有以下几个方面的原因： 1、由于肿瘤切除以后肿瘤虽然被移除，但是由于手术创面的瘢痕粘连，导致脑脊液的循环仍然不通畅，称之为梗阻性的因素； 2、儿童脑组织的顺应性比较差，经过手术以后放疗、化疗，脑脊液的回吸收功能下降，出现交通性脑积水的因素。 儿童髓母细胞瘤手术以后出现的脑积水，一般是相对慢性过程，是由多种因素造成的结果，所以在治疗上要根据患者具体的治疗过程进行相应的分析。

从专业的角度，儿童脑肿瘤手术风险较大，因为小儿神经外科的手术风险性比较高，手术的风险大致可以分为以下两个方面： 1、任何开颅手术共有的风险，包括术中麻醉、出血、感染等各种风险； 2、根据患儿具体的病情，医生也要进行评估相应的手术风险，比如术中相应的血管、神经的损伤，以及术后可能出现的问题，需要结合具体的病情进行具体的分析。 一般在手术之前，医生都会根据孩子的病情给家属进行详细的介绍，儿童脑肿瘤手术虽然有风险，但是手术对于患者的治疗还是非常关键的环节，也是基础和前提。在经验丰富的小儿神经外科中心，神经外科医生都经受多年的训练，对于术中可能出现的各种突发情况都有比较丰富的应对经验。而且微创显微手术的理念始终贯穿在整个手术的全过程。所以对于罹患儿童脑肿瘤的患者，对于是否接受手术治疗，还是应该理性思考，积极面对。

目前大多数的儿童髓母细胞瘤90%-95%都是属于散发的病例，有但是有极少数的病例，大概5%，可能是来源于先天性综合征。目前国际上最新的基因组学研究结果也显示，大概有5%-10%的髓母细胞瘤患儿的起病是源于父母的基因突变，也就是说父母双方可能身体内本来存在基因突变，正是因为双方结合造成孩子比较容易患儿出现脑肿瘤。 所以对于儿童患髓母细胞瘤的父母如果有意愿再要孩子，还是要建议进行父母双方的遗传学咨询，也就是做基因检测，由遗传学专业的专家对于父母双方的基因进行分析，从而判断再生育一个孩子是否可能会再得脑肿瘤。

放疗和化疗有不可避免的缺点，比如治疗的副反应，放疗可能在近期引起局部皮肤的炎症、感染、血象下降、身体抵抗力下降、胃肠道反应，甚至可能造成局部脑水肿，使患者出现头疼、恶心、呕吐。当然，放疗也有长期的不良反应，比如对神经内分泌、神经认知和生长发育方面可能会有不同程度的影响。 化疗顾名思义是通过化学药物对患者进行治疗，因为很多肿瘤还没有靶向药物。这些化疗药物进入体内以后，在杀死肿瘤的同时，也对正常的身体组织和器官造成一些不良的影响，患者也会出现不良反应，比如脱发和恶心、呕吐、胃肠道反应，还有肝功能、肾功能的损伤，造血功能低下，可引起贫血、白细胞低下、抵抗力下降等。 对于儿童恶性脑肿瘤，手术是第一步，在手术以后还需要进行后续的综合性治疗，包括放疗。放疗和化疗是两种不同的治疗方式，存在各自不同的治疗特点，共同的特点都是希望能够控制住肿瘤，防止肿瘤的复发播散。

对于一些儿童恶性脑肿瘤，放疗非常重要，也就是是否放疗是决定患者预后非常关键的因素。但是在实际的实施过程中，有些病例对于放疗效果并不是特别理想，因为有一些肿瘤对于放疗不是特别的敏感。比如后颅窝的室管膜瘤，对于放疗的敏感性不如髓母细胞瘤，所以有些肿瘤因为对放疗不敏感，放疗的治疗效果并不是十分理想。 此时治疗就会比较困难，这时可能需要由神经外科医生、肿瘤科医生、放疗科医生再进行多学科的会诊讨论对于这种难以控制的肿瘤，采取再次手术或者是化疗，还是再继续追加剂量，应该属于临床上比较棘手的问题。

儿童髓母细胞瘤的治疗是系统工程，除了手术，后续还需要进行系统的放疗加化疗。对于放疗和化疗，二者是相辅相成，不可或缺。所以由医生制定方案以后，患者虽然接受放疗，还是需要接受化疗。当然不同治疗指南可能对于先采取放疗和先采取化疗，存在细微差别。 对于髓母细胞瘤的患儿，手术以后接受放疗仍然要给予化疗。而近年来存在的趋势是采用化疗控制病情的前提下，尽可能推迟或减少使用放疗。

髓母细胞瘤的综合治疗，包括手术和后续的放疗和化疗，做完手术孩子恢复较为理想。对于放疗科医生和化疗科医生都有共识，对于髓母细胞瘤的患者，在手术以后一个月的时候最好能够开始进行后续的治疗，可以选择放疗，也可以选择化疗。 对于手术后先采用放疗还是先采用化疗，需要根据具体的情况进行具体分析，比如患儿的年龄比较小，没有达到放疗的最低年龄，或者患儿已经出现肿瘤播散，或者患儿缄默，或者比较躁动，不能够配合放疗，这种情况下一般先给予1-2个疗程的化疗，等到患者一般状况好转，能够配合放疗以后再进行放疗。而对于年龄比较大的孩子，如果没有肿瘤播散，肿瘤也切除比较干净，一般就先建议进行放疗。 总之，术后的放疗和化疗对于髓母细胞瘤的患者都是必须的治疗阶段，需要根据患者具体情况制定个性化治疗方案。

从专业角度而言，建议髓母细胞瘤患者尽量进行基因检测，因为基因检测对于患者的预后判断和指导后续治疗有非常大的帮助。 在神经外科中心，一般患者在手术以后取得肿瘤标本，通过病理科医生显微镜下的阅片，明确患者存在髓母细胞瘤时可对患者进行髓母细胞瘤基因分型的基因检测。一般是对患者的肿瘤组织进行分析，同时采集一管患者的血样作为对照，这样可以在实验室对患者的肿瘤组织的基因进行检测分析，最后得出基因型。 因为基因检测涉及到比较专业的实验室的技术和生物信息学分析解读，所以在不同实验室出结果的时间不同，一般需要2-3周的时间。