王谷云

噬血细胞综合征通常起病急，并且病情进展迅速、病死率高。该病临床上主要表现为发热、脾大、潜血细胞减少，以及出现高甘油三酯、低纤维蛋白原、高血清铁蛋白等，并在骨髓、脾脏或者淋巴结活检中发现嗜血现象。 噬血细胞综合征被认为是单核巨噬系统反应性增生的组织细胞病，主要由于细胞毒杀伤细胞及NK细胞功能缺陷，导致抗原清除障碍。单核巨噬系统接受持续抗原刺激而过度活化、增殖，产生大量炎性细胞因子而导致的一种临床综合征。

骨髓小粒是骨髓细胞中的结构。光学显微镜下，骨髓小粒为少数条索状纤维搭成的网架，其间分布造血细胞和非造血细胞团块，多分布于骨髓涂片的尾端及两侧，骨髓小粒包括正常小粒、油性小粒、浆细胞小粒、原幼细胞小粒等。 骨髓小粒对再生障碍性贫血、骨髓增生异常综合征、增生性贫血的鉴别诊断具有重要价值。再生障碍性贫血患者骨髓小粒很少，甚至缺如，骨髓增生异常综合征和增生性贫血的患者，可以看到大量的骨髓小粒。

血小板比积是外周血中全部血小板容积占全血容积百分比，是一个比值，与血小板数、血容量变化有关。当血容量不变，血小板数增多时，如各种血小板增多症，多会出现血小板比积增高，反之就会减少。 当血小板数稳定，血容量增加时，如大量输液后血小板比积减少，而血容量减少时，如严重腹泻或者呕吐，可出现血小板比积增高。所以，分析血小板比积，要综合考虑血小板和血容量两个参数变化。

一般抗凝血酶Ⅲ作为血液中活性凝血因子的重要阻碍因子，控制血液凝固和纤溶蛋白溶解。抗凝血酶Ⅲ增高表明血液抗凝活性增强，主要见于口服抗凝药、急性出血期等。需要结合其它检查，可确诊疾病，再进行对症治疗。抗凝血酶Ⅲ抗原，本身在不同性别、不同年龄阶段存在波动，因此需要根据具体的情况判断，比如青年男性要高于青年女性，老年女性要高于老年男性。因此，轻度偏高并不一定具有临床意义。 抗凝血酶原Ⅲ抗原偏高，见于病理性疾病，特别是出血性疾病，如血友病、再生障碍性贫血、心脏瓣膜病、急性心力衰竭、肾脏疾病、肾移植术后等。而服用抗凝药物，也可以造成抗凝血酶原Ⅲ抗原活性增高，但停药以后可以恢复到正常范围。

正常人血液在血管中呈液态，而人体血管里流动的血液不凝固，破损的血管能自行止血，是因人体血液中存在止血系统、凝血系统及纤溶系统，三者相互对立又相互统一，保持平衡。可分为抗凝及纤溶系统、血管壁及血小板止血机制、凝血系统几部分，正常的止凝血功能，有赖于血管壁完整性、血小板数量、功能稳定性以及凝血纤溶系统的平衡。 各种急重症，如严重感染、严重急性创伤、恶性肿瘤等，可因炎症因子增多、血管内皮损伤、组织因子释放等激活体内凝血系统，导致毛细血管内广泛的微血栓形成，消耗血浆内各种凝血及抗凝成分，造成凝血功能异常。

噬血细胞综合征被认为是单核巨噬系统反应性增生的组织细胞病，主要由于细胞毒杀伤细胞及NK细胞功能的缺陷，导致抗原清除障碍，单核巨噬系统接受持续抗原刺激而过度增殖，分化产生大量炎症细胞因子而导致的一组临床综合征。 噬血细胞综合征起病急，病情进展迅速，死亡率高，主要特点表现为发热、肝脾肿大、组织细胞嗜血现象等，根据病因分为原发性和继发性两大类。一般原发性噬血细胞综合征预后较差，继发性噬血细胞综合征予以积极治疗，可有效控制病情。

噬血细胞综合征分为原发性和继发性。原发性噬血细胞综合征在1952年首次报道，其病因尚不清楚。通过对患者谱系基因分析研究表明，可能是一种常染色体隐性遗传性疾病，相关基因定位在九号染色体或十号染色体。多见于婴幼儿，90%以上病例两岁以下发病，男女发病率相等。2/3的病例见于同胞兄弟姐妹，父母多为近亲结婚。1975年有第一例继发性嗜血细胞综合征报道，1979年报道了19例病毒相关的噬血细胞综合征。继发性噬血细胞综合征是某种原因启动免疫系统的活化机制，引起的反应性疾病。常见的病因如下： 1、病毒：如EB病毒、单纯性疱疹病毒、巨噬细胞病毒、线性病毒以及乙肝病毒等； 2、细菌：如肠道革兰氏阴性菌、金葡菌、肺炎支原体结核菌、肺炎球菌等； 3、立克次氏体； 4、真菌：如白色念珠菌、新型隐球菌等； 5、原虫； 6、自身免疫性疾病：如系统性红斑狼疮； 7、药物：如苯妥英钠； 8、慢性肾衰竭肾移植后； 9、恶性肿瘤：包括血液系统或非血液系统恶性疾病； 10、饮酒过量。 继发性嗜血细胞综合征的发病原因众多，但比较常见的主要是并发恶性淋巴瘤和病毒感染两大类疾病。

噬血细胞综合征分为原发性和继发性。潜在疾患可为感染、肿瘤、免疫介导性疾病，由于噬血细胞增多，加速血细胞破坏。老年人体质比较弱，免疫力较差，所以更容易发生感染。这个病一般不会传染，需尽快去除感染因素，治疗原发病，多可治愈。 家族性噬血细胞综合征不经治疗，存活期只有几个月，应用化疗后则大大改善预后，有的患者化疗后生存期可以达几年以上。只有异基因造血干细胞移植，才能治愈家族性噬血细胞综合征。继发性噬血细胞综合征，一岁以下患病者的预后差；由细菌引起的预后较好；EB病毒所导致的预后最差。

噬血细胞综合征的诊断标准要满足以下八条中的五条： 1、发热； 2、脾大； 3、血细胞减少，影响两系或三系血细胞，如血红蛋白＜90g/L，新生儿血红蛋白＜100g/L，血小板＜10^9/L，中性粒细胞＜1.0×10^9/L； 4、高甘油三酯或者低纤维蛋白原，空腹甘油三酯＞3.0mmol/L，纤维蛋白原＜1.5g/L； 5、骨髓、脾脏和淋巴结中可以发现嗜血现象，而非恶性病变所导致； 6、NK细胞活性减低或者缺乏； 7、铁蛋白＞500ug/L； 8、可溶性CD25＞2400pg/ml。

人粒细胞刺激因子是调节骨髓中粒系造血的主要细胞因子之一，功效主要为选择性作用于粒系造血细胞，促进细胞增殖分化，可增加粒系终末分化细胞功能。人粒细胞刺激因子是一种药品，主要用于白细胞减少症、骨髓增生异常综合征等，主要功效如下： 1、预防和治疗肿瘤，可用于放疗或化疗后引起的白细胞减少症； 2、治疗骨髓造血机能障碍及骨髓增生异常综合征，预防中性粒细胞减少症发生，减轻中性粒细胞减少症程度，缩短中性粒细胞缺乏持续时间，加速粒细胞数恢复，从而减少合并感染、发热等危害。