王兴朝

颅咽管瘤术后复发是需要面对的严重临床问题，复发原因多种多样，大部分由于周围正常解剖结构与颅咽管瘤无法得到很好区分，或颅咽管瘤有肉眼无法观察到残留，导致肿瘤再次生长。 颅咽管瘤是颅内较常见良性肿瘤，由于生长方式存在侵袭性，对周围神经、血管结构破坏往往较严重。手术切除过程中对于完全能够进行手术全切病例，术后仍然有文献报道其复发率会高达20%。对于复发颅咽管瘤需要进行评估，如果其对周围血管、神经造成压迫，或再次影响神经内分泌功能，仍然建议再次进行手术切除。

总体而言伽玛刀对于3cm以下较小的脑膜瘤控制相对理想，对于体积超过3cm以上肿瘤控制效果欠佳。因此，对于脑膜瘤治疗首选手术切除。 脑膜瘤作为颅内良性肿瘤，治疗原则优先为手术切除。对于无法手术或无法耐受手术或拒绝手术患者，可以选择进行伽玛刀治疗。伽玛刀治疗作为放射外科治疗的一部分，对于肿瘤生长具有一定控制效果，但不能将肿瘤完全消除。目前用3年或5年控制率评估伽玛刀治疗效果，治疗效果由于肿瘤体积、部位，以及肿瘤大小和与周围正常结构关系不同而不同。

对于颅咽管瘤是否进行手术，肿瘤大小并不是判断唯一标准，最主要为是否产生相应临床症状。如果对垂体柄破坏较为严重或膨胀性生长，已经出现严重神经内分泌功能障碍，通过药物无法控制，建议优先进行手术治疗，肿瘤大小并不是选择是否进行手术的重要标准。 颅咽管瘤生长部位决定临床表现特殊性，它向上会压迫视神经，引起视力、视野相关改变。由于其破坏下丘脑、垂体柄、垂体相关功能，会出现对应神经内分泌功能障碍。

颅咽管瘤生长部位影响垂体柄及下丘脑相关功能，其中此部位分泌重要激素，即为抗利尿激素，此激素控制身体排尿重要功能。大部分患者颅咽管瘤术前出现排尿功能异常，术后由于垂体柄和下丘脑功能骚扰，排尿功能增多或过少仍然需要重点观测。 因此需要监测患者尿量的同时监测内分泌激素功能，从根源补充患者所需要激素，控制患者尿量，控制尿量才能保证患者内分泌功能进一步恢复以及血电解质平衡。

颅咽管瘤由于破坏神经内分泌功能，导致身体激素分泌异常，从而导致患者术后出现一系列神经功能改变，患者几天未进食原因如下： 1、大部分患者术后出现明显血钠波动，在血钠波动期间过高或过低，血钠均会导致患者意识水平改变，患者出现意识不清，进食受到影响； 2、术后如果出现其它功能并发症，导致患者预后不佳，无法经口进食，同样会导致患者营养无法摄入情况发生。 总之，对于颅咽管瘤患者术后无法进食需要进行全面评估，多数情况由于激素功能波动以及血电解质功能失衡，导致患者意识下降，进而导致进食功能减退。

颅咽管瘤由于生长位置特殊性以及对周围结构侵袭性，最常出现临床表现如下： 1、双眼视力异常或视野改变； 2、神经内分泌功能改变。其中最常见为饮水增多以及排尿增多，婴幼儿会表现为生长发育迟缓，成年人可能会出现性腺轴改变，导致性欲减退、不孕不育等情况； 3、颅咽管瘤复发之后其临床症状仍然会重复原发时症状表现特点，如果复发导致脑脊液循环通路梗塞，会出现对应脑积水症状，例如头痛、恶心、呕吐等其它颅高压症状。 总之，颅咽管瘤复发临床症状与初发颅咽管瘤无显著区别，着重观察视力、视野改变以及神经内分泌功能评估。

颅咽管瘤患者术后如果出现腹胀，需要完善相关检查，明确腹胀原因行进一步治疗。单纯从颅咽管瘤自身疾病特点观察，不会引起腹部症状。 如果没有进行过脑室腹腔分流等大脑与腹腔相连相关操作，单纯腹腔肿胀需要优先考虑仍然是腹腔原发疾病情况。例如是否存在肠梗阻、机械性肠麻痹或排气不良等情况，需要请示相关科室进行协助诊断，不应该将疾病诊疗重点仅集中在颅咽管瘤本身。

颅咽管瘤术后出现病情变化，即术后危险期可能持续时间比其它部分肿瘤相对要长。其它部位肿瘤包括颅咽管瘤而言，手术短期内剧烈风险主要包括肿瘤局部出血、患者术后严重感染、脑脊液漏等情况，这些情况在手术住院期间都会得到妥善处理。 颅咽管瘤患者出院之后仍需要定期、长期、规律对患者内分泌功能，以及血、电解质水平进行监测。少数患者会在术后很长一段时间仍然出现内分泌功能波动，导致身体功能剧烈变化。部分患者由于血、电解质剧烈波动，导致术后昏迷甚至危及生命。因此，不能简单将颅咽管瘤看做术后短期危险期度过后就能放任不管的疾病，需要定期监测。

颅咽管瘤是颅内较常见一种先天性肿瘤，发病高峰其中之一为婴幼儿。儿童颅咽管瘤治疗过程中肿瘤是否能够得到治愈，首先需要对治愈标准进行判断，具体如下： 1、如果治愈是指将肿瘤进行完全切除，大部分患儿肿瘤均能够经过现在手术技术得到完全切除； 2、如果治愈标准需要提升到，对于患儿是否存在其它神经内分泌功能异常作为标准，大部分患儿术后都会出现相应神经内分泌功能改变，不会完全和术前神经内分泌功能得到一致。这是由于颅咽管瘤生长部位破坏下丘脑、垂体柄等重要神经结构，术后由于上述结构破坏可能需要进行长期内分泌激素替代治疗。

从严格意义上讲，颅内恶性肿瘤不是癌症，而是其它各种类型恶性肿瘤，例如胶质瘤中的胶质母细胞瘤或髓母细胞瘤等，与身体其它部位恶性肿瘤，例如常见的癌症等，属于同一种类型原发恶性肿瘤。 从组织分型辨别，脑胶质瘤和癌症属于来自不同根源细胞的恶性肿瘤。相同之处是二者都是一种无序生长的恶性肿瘤，不同是在于组织来源不同、生长部位不同。脑胶质瘤是颅内最常见原发恶性肿瘤，与癌症区别在于癌症同样是恶性肿瘤，而且来源是上皮细胞，胶质瘤多来源于星形细胞或胶质细胞。