张维真

黏液纤维肉瘤为黏液细胞和黏液基质所形成的低度恶性肿瘤，非常罕见。恶性程度低，不容易转移，发病部位多见于四肢、肩部、臀部，以皮下的结节状肿物为主要表现，边界不清，往往没有症状，多为单个的发生。皮肤正常或者呈白色，一般直径约4cm，最大径也可达10cm，手术切除是主要的治疗方法，但是切除后局部容易复发，很少远处转移。黏液肉瘤是发生于黏液细胞，黏液细胞就是会分泌黏液物质的细胞，不但在皮下，腹腔内我们也发现有黏液瘤。这种黏液瘤在病理学特征方面是一种瘤样病变，从物理特性、化学特性上都视为良性，但是它会缓慢的生长，甚至越长越多，甚至于周围组织粘连，导致有些病人反复做手术，最终还是会危及生命。因为它的治疗效果不好，完全靠手术来治疗，手术即使做得再彻底，它还有局部复发的可能，所以长在内脏、胸腹腔可能危及生命，长在体表对生命威胁不大，但是它局部的反复切除会导致局部的外观畸形，甚至局部的功能障碍也是有可能的。黏液纤维肉瘤虽然是一个低度恶性肿瘤，但是确实有它的自身特殊性。

脂肪肉瘤是恶性软组织肉瘤中较为常见的一种，多见于30-70岁之间的人群，以50岁左右发病最多，男性多于女性。四肢特别是大腿、臀部为好发部位，上肢、腹膜后、头颈部。 它的大小往往是直径3-10cm，发生在腹膜后的巨大肿块直径可高达20cm以上。而且这个肿瘤的形态常为结节状的或分叶状的，质软或者稍硬，表现为深在、单发、局限的硬性结节，表面紧张，光亮发红，从外观上看，不容易破溃。 通常从皮肤表面上看是没有任何改变，摸着可以移动，但侵犯邻近组织的时候不可移动，侵犯至皮下脂肪层、肌肉层，甚至达肌膜层。所以很多人认为自己身上好多的脂肪瘤会恶变，其实脂肪瘤是一个良性肿瘤，很少发生恶变，脂肪肉瘤往往是原发的恶性肿瘤。

黑色素瘤如果是早期阶段，一定要做根治性手术切除，但是前提是要先把它做完整的切除，经病理诊断后再行完整的扩大切除。 这种手术治疗方法一定要按照中国的黑色素瘤指南去进行，早期病变以原发病灶扩大切除手术为主。扩大切除的标准是安全切缘及病理学上阴性的切缘与肉眼肿瘤边缘的距离，是根据病理报告中的肿瘤浸润深度来决定的，不主张随意的截肢手术。 目前的循证医学证据还是支持安全切缘为2cm就足够了，明确有区域淋巴结转移的患者需要做淋巴结清扫术，要求把受累的淋巴结基部完全切除，而不是单个的淋巴结切除，否则很容易出现局部的再次复发和远处转移。 淋巴结转移个数多或转移淋巴结的直径≥3cm的时候，需要行局部的放疗来减少复发的可能。

黑色素瘤通常分为皮肤型黑色素瘤、黏膜型黑色素瘤和特殊型黑色素瘤。皮肤型黑色素瘤要根据分期，可手术的应进行手术治疗，术后根据分期决定是否进行辅助治疗。具体如下： 1、ⅠA期不需要进行辅助治疗，定期观察即可，每3个月要复查一次； 2、ⅠB-ⅡA期的需要进行1个月的辅助治疗，一般就是应用干扰素做强化治疗。第一天开始300万U，第二天600万U，第三天900万U，第四天1800万U，到1800万U之后，然后每周的周一到周五，连打5天，每次1800万U，每天1次，连用5天，共用4周，治疗全部结束以后，要每3-5个月进行规律性的定期复查； 3、ⅡB-ⅢA期的黑色素瘤病人，术后要需要大剂量干扰素治疗1年，具体的方法是也要从300万U开始治疗，从300万U、600万U、900万U到1800万U时候，每周连打5天，每次1800万U，中间休息2天，连续用4周强化1个月之后进入到维持治疗阶段。维持治疗每周打3次，隔日1次，一次900万U，连打48周，这就是皮肤型黑色素瘤的ⅡB期和ⅢB期的一些治疗原则和具体的治疗方法。 黏膜型的黑色素瘤和其他特殊类型的黑色素瘤，一旦确诊术后全部都要尽早的进行术后辅助治疗。一般情况下术后辅助治疗以化疗为主要的治疗方法，联合血管生成抑制剂。 另外还想强调一下，所有的黑色素瘤病人术后建议尽量进行相关的基因检测。如果有突变的黑色素瘤的病人，一定要在晚期出现不可切除的阶段，尽量首选靶向药物；如果没有基因突变的黑色素瘤的病人，或者是晚期的不可切除的黑色素瘤病人，要及早的进行化疗加免疫血管生成抑制剂等综合治疗。

专家们总结出了A、B、C、D、E法则，具体如下： 1、A：非对称性的，就是痣的一半与另一半看起来不对称； 2、B：痣的边缘不规则，边缘不整或有切迹、锯齿等，不像正常色素痣那样具有光滑的圆形或椭圆形的轮廓； 3、C：颜色改变，正常痣通常为单色的，而黑色素瘤可以有褐色、棕色、黑色、蓝色、粉色等等，甚至还有白色等多种不同的颜色； 4、D：痣的直径一般都在5mm以内，若＞5mm或者6mm或者是在短期内明显长大的时候要注意。黑色素瘤通常比普通的痣大，要留心直径＞5mm的痣。任何直径＞10mm的痣都需要进行活检诊断； 5、E：一些早期的黑色素瘤整个瘤体会有轻微的隆起，任何一处色素沉着的病变如果有迅速抬起或者表面不平、不光整，应立即到医院去找专科大夫进行就诊检查。

非霍奇金淋巴瘤也属于肉瘤，因为我们把它归类到淋巴组织来源的一个肿瘤，所以把肉瘤的肉字去掉了。非霍奇金淋巴瘤在我国也是比较常见的一种肿瘤，目前都排在恶性肿瘤的第11位了。非霍奇金淋巴瘤主要发生在淋巴结、脾脏、胸腺等淋巴器官，常常表现的是淋巴结肿大，这也是它的经典临床表现，无痛，没有感觉，部分淋巴结在迅速增大时会出现局部的压迫症状，伴有肿胀或疼痛感；也可表现为淋巴结外的器官侵犯，出现相应的症状；同时还合并有全身的表现，比如发热、盗汗、消瘦，甚至免疫功能低下，出现反复感冒等症状。如果不及时治疗，最终会因为误治或治疗无效而危及生命。

从医学的角度上说，肉瘤是来源于间叶组织的恶性肿瘤。在民间我们把恶性肿瘤都往往都说成是癌，民间说的癌包括来源于上皮的癌和来源于间叶组织的肉瘤。肉瘤是发生于结缔组织和肌肉内的恶性肿瘤，所以这些统称为肉瘤，一般发生的部位在皮肤、皮下、骨膜及长骨的两端。 最常见的骨肉瘤以年轻人为多，好发于四肢长骨的两端，尤以股骨下端、胫骨上端及肱骨上端最常见。骨肉瘤发展迅速、病程短，刚开始发生于骨皮质内，逐渐向骨髓腔发展，有时还向外突破骨膜，侵入周围的软组织，容易引起病理性骨折。 除此之外，还有平滑肌肉瘤、淋巴肉瘤、滑膜肉瘤等等，这些肉瘤早期就可以发生转移，尤其容易发生血行转移，所以肉瘤属于一种恶性肿瘤病变。

目前黑色素瘤依据基因变异可分为四种亚型：肢端型、黏膜型、慢性阳光损伤型和非慢性阳光损伤型。西方人黑色素瘤多分布于皮肤浅表，称为皮肤型；我国的约50%的黑色素瘤分布于四肢末端的皮肤，例如足、手或颊下等部位，所以称为肢端型，它更容易发生扩散性转移，也不是淋巴转移，也不是血行转移，就在它周围的皮下软组织内发生转移灶，叫扩散性转移；另外还有22.6%，这是近两年最新的黏膜类型所占的比例的一个数据，白种人这种类型不到1%，我们中国占到22.6%，主要发生在消化道、鼻腔、鼻窦、泌尿系黏膜，与皮肤黑色素瘤相比，其更具有侵袭血管，术后更易复发、转移，预后更差；另外还有一些特殊类型的黑色素瘤，例如发生于眼睛等特殊部位。

经科学家们证实，黑色素瘤属于一个免疫原性的肿瘤，免疫治疗近些年是肿瘤界治疗肿瘤的热点之一，而这种热点在黑色素瘤方面是得到了体现。我们目前用于黑色素瘤的免疫治疗药物有纳武单抗、帕姆单抗、伊匹单抗等等，它们主要适用于晚期的黑色素瘤，在临床上都取得了非常好的效果，也是引领其他六种取得较好疗效的一种里程碑式的治疗方法，每种免疫治疗在黑色素瘤方面都表现出来非常好的效果。一些免疫治疗的单克隆抗体的药物，对黑色素瘤是明显有效的，使它的有效率由原来的化疗不到10%提高到现在的30%-50%、甚至60%-70%以上，但是免疫治疗不单单是这一种方法；另外，我们还有一些细胞免疫治疗的方法，但在黑色素瘤方面目前还没有得到循证医学的依据，它的疗效还有待于进一步的去观察；另外，细胞因子的治疗，如干扰素，对于黑色素瘤的发生、发展也能起到一个预防和治疗的作用。所以目前的免疫治疗一般也就是三种情况：一种是细胞免疫治疗，一种是药物单抗的治疗，另外还有一种是细胞因子的治疗。对于黑色素瘤的免疫治疗，目前有循证学依据的就是免疫靶向治疗药物和细胞因子的治疗，细胞治疗还有待于进一步的观察和研究。

目前黑色素瘤的发病率仍是西欧、北美国家高于亚洲，澳大利亚是全世界发病率最高的国家，这些年它们采取一些防治措施，发病率略有下降，死亡率明显下降。在我们中国黑色素瘤发病率是比较低的，但这些年也是逐年上升的趋势，真正的发病率大概就是1-1.5/10万。而大部分的普通痣一般不会发生成黑色素瘤，普通痣一般直径＜5mm，平坦或略鼓出皮肤表面，边界清楚，对称，颜色为棕色或肉棕色。当原有的痣大小、形状、颜色和质地发生改变的时候，或者出现以下的情况的时候要引起高度的重视： 1、先天性巨痣：这种痣可以占据体表很大面积的皮肤，有5%-10%的可能发展为黑色素瘤，发病的形式可能是局部的黑色素痣发生恶变； 2、发育异常的痣：大多数人的色素痣都较小而圆，但15%的人也会长有外形怪异的痣，又被称为不典型增生痣。这些痣不同于普通痣，因为它们直径往往＞5mm，平坦或像一个单面煎过的鸡蛋，周边平坦，中间凸起。如果你有几个发育异常痣或多个的普通痣，就意味着你这一生中某个时期患黑色素瘤的危险性，是那些没有发育异常痣或仅有少量普通痣的人的2-10倍； 3、多发痣：一般情况下我们人身上的痣大概就在20个左右，如果超过50个我们都认为它是多发痣，痣越多，患黑色素瘤的可能就越大。古书曾有记载，刘备身上有70多颗痣，异于常人，如果按目前的观点看，刘备其实是患黑色素瘤的高危人群； 4、四肢末端的痣：手指、脚趾、脚掌、足跟、手掌等等。由于中国黑色素瘤50%的发病部位都为四肢末端，如足底、颊下、手掌、足跟等部位，因此这些部位新发的痣或正在变化的痣，需要引起高度的注意； 5、生长于消化道如食管、胃、肠，以及泌尿生殖道器官表面的痣，或者是色素沉着的斑，都要引起关注。我们科这些年发现女性外阴黑色素瘤都7-8例，男性的生殖器3例，鼻腔黑色素瘤也有好多例，口腔的色素瘤现在正在住院的都有3例。黏膜黑色素瘤有20%来源于黏膜，例如口腔、鼻腔、牙龈、肛周、会阴部、阴茎等处的痣，我们这些年病房都收有这些部位发生黑色素瘤的病人，所以这些部位的痣也应该定期的观察和随访； 6、长期暴露于日光下的痣，紫外线是痣发展为黑色素瘤的重要诱因，例如头颈部、小腿、前臂等处防晒十分重要。西方国家大部分都是日光损伤型的黑色素瘤，发生于皮肤的居多。