张维真

黏液纤维肉瘤为黏液细胞和黏液基质所形成的低度恶性肿瘤，非常罕见。恶性程度低，不容易转移，发病部位多见于四肢、肩部、臀部，以皮下的结节状肿物为主要表现，边界不清，往往没有症状，多为单个的发生。皮肤正常或者呈白色，一般直径约4cm，最大径也可达10cm，手术切除是主要的治疗方法，但是切除后局部容易复发，很少远处转移。黏液肉瘤是发生于黏液细胞，黏液细胞就是会分泌黏液物质的细胞，不但在皮下，腹腔内我们也发现有黏液瘤。这种黏液瘤在病理学特征方面是一种瘤样病变，从物理特性、化学特性上都视为良性，但是它会缓慢的生长，甚至越长越多，甚至于周围组织粘连，导致有些病人反复做手术，最终还是会危及生命。因为它的治疗效果不好，完全靠手术来治疗，手术即使做得再彻底，它还有局部复发的可能，所以长在内脏、胸腹腔可能危及生命，长在体表对生命威胁不大，但是它局部的反复切除会导致局部的外观畸形，甚至局部的功能障碍也是有可能的。黏液纤维肉瘤虽然是一个低度恶性肿瘤，但是确实有它的自身特殊性。

脂肪肉瘤是恶性软组织肉瘤中较为常见的一种，多见于30-70岁之间的人群，以50岁左右发病最多，男性多于女性。四肢特别是大腿、臀部为好发部位，上肢、腹膜后、头颈部。 它的大小往往是直径3-10cm，发生在腹膜后的巨大肿块直径可高达20cm以上。而且这个肿瘤的形态常为结节状的或分叶状的，质软或者稍硬，表现为深在、单发、局限的硬性结节，表面紧张，光亮发红，从外观上看，不容易破溃。 通常从皮肤表面上看是没有任何改变，摸着可以移动，但侵犯邻近组织的时候不可移动，侵犯至皮下脂肪层、肌肉层，甚至达肌膜层。所以很多人认为自己身上好多的脂肪瘤会恶变，其实脂肪瘤是一个良性肿瘤，很少发生恶变，脂肪肉瘤往往是原发的恶性肿瘤。

从医学的角度上说，肉瘤是来源于间叶组织的恶性肿瘤。在民间我们把恶性肿瘤都往往都说成是癌，民间说的癌包括来源于上皮的癌和来源于间叶组织的肉瘤。肉瘤是发生于结缔组织和肌肉内的恶性肿瘤，所以这些统称为肉瘤，一般发生的部位在皮肤、皮下、骨膜及长骨的两端。 最常见的骨肉瘤以年轻人为多，好发于四肢长骨的两端，尤以股骨下端、胫骨上端及肱骨上端最常见。骨肉瘤发展迅速、病程短，刚开始发生于骨皮质内，逐渐向骨髓腔发展，有时还向外突破骨膜，侵入周围的软组织，容易引起病理性骨折。 除此之外，还有平滑肌肉瘤、淋巴肉瘤、滑膜肉瘤等等，这些肉瘤早期就可以发生转移，尤其容易发生血行转移，所以肉瘤属于一种恶性肿瘤病变。

黑色素瘤如果是早期阶段，一定要做根治性手术切除，但是前提是要先把它做完整的切除，经病理诊断后再行完整的扩大切除。 这种手术治疗方法一定要按照中国的黑色素瘤指南去进行，早期病变以原发病灶扩大切除手术为主。扩大切除的标准是安全切缘及病理学上阴性的切缘与肉眼肿瘤边缘的距离，是根据病理报告中的肿瘤浸润深度来决定的，不主张随意的截肢手术。 目前的循证医学证据还是支持安全切缘为2cm就足够了，明确有区域淋巴结转移的患者需要做淋巴结清扫术，要求把受累的淋巴结基部完全切除，而不是单个的淋巴结切除，否则很容易出现局部的再次复发和远处转移。 淋巴结转移个数多或转移淋巴结的直径≥3cm的时候，需要行局部的放疗来减少复发的可能。

黑色素瘤通常分为皮肤型黑色素瘤、黏膜型黑色素瘤和特殊型黑色素瘤。皮肤型黑色素瘤要根据分期，可手术的应进行手术治疗，术后根据分期决定是否进行辅助治疗。具体如下： 1、ⅠA期不需要进行辅助治疗，定期观察即可，每3个月要复查一次； 2、ⅠB-ⅡA期的需要进行1个月的辅助治疗，一般就是应用干扰素做强化治疗。第一天开始300万U，第二天600万U，第三天900万U，第四天1800万U，到1800万U之后，然后每周的周一到周五，连打5天，每次1800万U，每天1次，连用5天，共用4周，治疗全部结束以后，要每3-5个月进行规律性的定期复查； 3、ⅡB-ⅢA期的黑色素瘤病人，术后要需要大剂量干扰素治疗1年，具体的方法是也要从300万U开始治疗，从300万U、600万U、900万U到1800万U时候，每周连打5天，每次1800万U，中间休息2天，连续用4周强化1个月之后进入到维持治疗阶段。维持治疗每周打3次，隔日1次，一次900万U，连打48周，这就是皮肤型黑色素瘤的ⅡB期和ⅢB期的一些治疗原则和具体的治疗方法。 黏膜型的黑色素瘤和其他特殊类型的黑色素瘤，一旦确诊术后全部都要尽早的进行术后辅助治疗。一般情况下术后辅助治疗以化疗为主要的治疗方法，联合血管生成抑制剂。 另外还想强调一下，所有的黑色素瘤病人术后建议尽量进行相关的基因检测。如果有突变的黑色素瘤的病人，一定要在晚期出现不可切除的阶段，尽量首选靶向药物；如果没有基因突变的黑色素瘤的病人，或者是晚期的不可切除的黑色素瘤病人，要及早的进行化疗加免疫血管生成抑制剂等综合治疗。

专家们总结出了A、B、C、D、E法则，具体如下： 1、A：非对称性的，就是痣的一半与另一半看起来不对称； 2、B：痣的边缘不规则，边缘不整或有切迹、锯齿等，不像正常色素痣那样具有光滑的圆形或椭圆形的轮廓； 3、C：颜色改变，正常痣通常为单色的，而黑色素瘤可以有褐色、棕色、黑色、蓝色、粉色等等，甚至还有白色等多种不同的颜色； 4、D：痣的直径一般都在5mm以内，若＞5mm或者6mm或者是在短期内明显长大的时候要注意。黑色素瘤通常比普通的痣大，要留心直径＞5mm的痣。任何直径＞10mm的痣都需要进行活检诊断； 5、E：一些早期的黑色素瘤整个瘤体会有轻微的隆起，任何一处色素沉着的病变如果有迅速抬起或者表面不平、不光整，应立即到医院去找专科大夫进行就诊检查。

非霍奇金淋巴瘤也属于肉瘤，因为我们把它归类到淋巴组织来源的一个肿瘤，所以把肉瘤的肉字去掉了。非霍奇金淋巴瘤在我国也是比较常见的一种肿瘤，目前都排在恶性肿瘤的第11位了。非霍奇金淋巴瘤主要发生在淋巴结、脾脏、胸腺等淋巴器官，常常表现的是淋巴结肿大，这也是它的经典临床表现，无痛，没有感觉，部分淋巴结在迅速增大时会出现局部的压迫症状，伴有肿胀或疼痛感；也可表现为淋巴结外的器官侵犯，出现相应的症状；同时还合并有全身的表现，比如发热、盗汗、消瘦，甚至免疫功能低下，出现反复感冒等症状。如果不及时治疗，最终会因为误治或治疗无效而危及生命。

目前黑色素瘤依据基因变异可分为四种亚型：肢端型、黏膜型、慢性阳光损伤型和非慢性阳光损伤型。西方人黑色素瘤多分布于皮肤浅表，称为皮肤型；我国的约50%的黑色素瘤分布于四肢末端的皮肤，例如足、手或颊下等部位，所以称为肢端型，它更容易发生扩散性转移，也不是淋巴转移，也不是血行转移，就在它周围的皮下软组织内发生转移灶，叫扩散性转移；另外还有22.6%，这是近两年最新的黏膜类型所占的比例的一个数据，白种人这种类型不到1%，我们中国占到22.6%，主要发生在消化道、鼻腔、鼻窦、泌尿系黏膜，与皮肤黑色素瘤相比，其更具有侵袭血管，术后更易复发、转移，预后更差；另外还有一些特殊类型的黑色素瘤，例如发生于眼睛等特殊部位。

经研究表明，具有某些特定危险因素的人更容易患黑色素瘤。危险因素就是使人患病可能性增加的任何的因素，包括如下的特征： 1、皮肤类型：一般皮肤白皙的人比肤色深的人更易发生黑色素瘤。白人容易被晒伤或者长斑，尤其是红头发或者金发碧眼的白种人患黑色素瘤的几率远远高于黑种人，容易长雀斑的人患黑色素瘤的风险较普通人也要高2倍； 2、黑色素瘤和皮肤癌病史：患过黑色素瘤的人很容易再患，有些人甚至会发生2处以上的黑色素瘤，患过1种或多种常见皮肤肿瘤，例如基底细胞癌或者是皮肤鳞癌的人发生黑色素瘤的风险也大大的增加； 3、黑色素瘤的家族史：有2人或2人以上的亲属患病，子代患黑色素瘤的可能性就会大大增加。它确实有家族遗传性的倾向，当家人患有黑色素瘤的时候，其他的家庭成员应该去医院做定期的检查； 4、免疫力低下：例如得过其他肿瘤、器官移植术后或者艾滋病患者； 5、严重的日光晒伤史的人群：如果幼年时期皮肤曾被日光严重晒伤，甚至起水疱，患黑色素瘤的可能性就会增加，因此建议父母们要保护好孩子不要被日光暴晒。成年后被晒伤同样也会增加黑色素瘤的患病风险，所以一定要预防紫外线的照射。专家们认为黑色素瘤的发病率在全球范围内上升，与人们接触日光的时间明显增加有关系，太阳的紫外线照射导致皮肤提前老化和损伤，进而引起了黑色素瘤。像太阳灯、制革车间发出的这种人工紫外线同样能造成皮肤的损伤，并使患黑色素瘤的危险性增加。

黑色素瘤的诊断主要靠皮肤的活检，所谓皮肤活检就是取部分皮肤病灶组织在纤维镜下观察，以判断病变的类型。皮肤活检的形式多样，具体哪种活检方式取决于病灶的大小和位置。对于黑色素瘤来说，通常认为切除活检是最好的，因为它要求完整切除病灶，病理科的医生需要看到典型的标本才能做出黑色素瘤的诊断，并预测其行为特征。所以黑色素瘤从体表能看到，只要部位给手术能提供一个完整切除的条件，我们要求尽可能做到完整切除病变的黑痣，进行病理诊断。如果在特殊的部位，例如外耳道或者不能完整切除的其他部位，如眼睛、牙龈，可能需要取部分的组织进行检查。