师晓东

朗格汉斯细胞组织细胞增生症根据临床分型，低危、中危、标危，给予个体化的化疗方案，通常半年至1年半可治愈。精准靶向药物施治，治愈时间越来越短，部分患者治疗3个月明显见效，全身评估包括生化、血常规、PET-CT检查，从头到脚评估有无多部位骨髓、内脏、肺部、肝脾受累。 还要注意分子检查，如原来存在V600e突变，此时应检测基因突变是否转阴。如果没有转阴，即使其它评估良好，也不能停药，需结合基因转阴给予药物施治，提高治愈率。

因为血小板减少容易引起出血，平时需要注意的事项是外面避免磕碰，吃东西要注意吃比较软的东西，别吃太硬的东西。血小板特别低时，需先使用激素、丙球紧急、快速提升血小板，其它原因导致激素治疗没效果时，该输血小板也得输血小板。总而言之，要让血小板达到安全范围，避免进一步发生出血。家长咨询吃东西是吃凉的还是热的，当然是温的比较好，反正不要吃太硬的，怕肠黏膜破损。综上所述，注意事项就是避免磕碰、避免外伤、吃软饭，然后及时就诊，给予维生素C止血药物治疗。

儿童白血病大部分都属于急性，发病急，如果不治疗生命会受到威胁，主要表现为贫血、感染、出血等，还有肝脾肿大，孩子生命很快受到威胁。治疗前首先尽快明确诊断，然后白细胞特别高时，要将白细胞置换出去，给予简单激素、小化疗让白细胞迅速崩解，崩解过程当中可能会释放一些毒性物质损伤肾脏，有时还得去ICU进行血浆置换。随着拉布利酶这一药物的应用，可以缓解由于高白上化疗引起的肿瘤溶解综合征，就现在的医学都可以解释，第一步先缓解症状，然后开始正规化疗。正规化疗包括各种各样的化疗方案，使用化疗药根据不同性别给予相应治疗。尤其有基因突变、靶向药时，使用国际最新方案同时加上靶向药物，缓解率会提高。当然遇到难治的白血病，可能会用个体化临床试验的药物，比如去甲基化药物组合，还有其它药物组合。

朗格汉斯细胞组织细胞增生症转移至脑颅可以治愈，要分清楚转移具体部位及是否引起中枢神经系统功能改变。如影响垂体，可能出现多饮、多尿，可以治愈。部分病人转移至脑实质，相当于占位病变，此时需神经科医生共同确定转移灶性质及是否需要进行外科干预，也可通过化疗药物穿透血-脑屏障，给予治疗。 除此以外还应分析有无基因突变，存在基因突变者细胞恶性程度较高，可穿透血-脑屏障，种植于脑实质部位引起相关症状，如瘫痪、抽风、惊厥及脑功能异常。此时需神经科、外科及脑神经科联合制定治疗方案。化疗药物较少能直接透过血-脑屏障进入受累部位，但靶向药物为小分子制剂，可通过血-脑屏障进入并作用于受累部位，以达治疗目的。

朗格汉斯细胞组织细胞增生症鉴别诊断较重要，因多系统、多部位受损，如骨受损，应与各种骨肿瘤、外伤或骨髓炎鉴别。单部位骨损病理提示朗格汉斯细胞，应给予消炎处理。多部位骨损时要做基因测序，发现基因突变除病理诊断朗格汉斯外，还应精准诊断，给予相应治疗，避免复发。 反复呼吸道感染、肺损伤、出现肺大泡时应与各种肺炎鉴别；多饮、多尿需与尿崩鉴别；反复皮疹应与湿疹鉴别。朗格汉湿疹反复迁延不愈，出生即携带，无法控制，此时不能单纯依据有无湿疹、骨损、内脏受损及多饮、多尿判断，应综合检查。所以多部位受损、反复迁延不愈应考虑朗格汉斯细胞组织细胞增生症，注意避免误诊。

血小板减少是因为血小板数量减少引起。血小板是造血细胞其中一种，它的功能像抗洪战士一样，一旦皮肤受损后，血管内血液外漏像洪水一样，血小板就会扛着沙子、水泥堵在堤坝，不要让洪水出来，就不让出血，就止血一个功能。血小板数量少，磕碰以后容易出血，比方孩子身上青一块紫一块，甚至于鼻子出血，有的孩子眼睛出血，或者磕碰后大出血不止，或者青春期女孩子月经量特别多，总而言之表现为出血，就这么一个情况。通常原因有好多种，包括血小板生成不足，像各种再障和各种血液病、白血病；造血紊乱，像MDS骨髓增生异常综合征；免疫性破坏，是指生成了抗体，把血小板破坏掉，比方ITP，自身免疫性疾病时也可生成抗体，破坏血小板。

儿童血小板减少性紫癜是指儿童血小板减少引起的紫癜。 可能由于白血病引起，检查时需血小板减少的数量和血常规白细胞、血小板，血小板低于正常，甚至有的就到个位数4个。正常血小板是100-300个，患者仅仅占4个，比较危险，有的就20-30个、50-60个或70-80个，减少程度不同，但都叫做血小板减少。 如果血小板减少性紫癜出现出血，孩子身上可以出现各种各样瘀点、瘀斑、紫癫。仔细看孩子身上就青一块紫一块。紫癫小一些，瘀斑大一些，出血点密密麻麻等各种各样表现，浑身都可以出现这种情况，叫做血小板减少性紫癜。 主要因为血小板数量减少，导致止血功能出了问题，容易出现在身上青一块紫一块的紫癜或者瘀斑。 紧急情况下尽快赶紧上医院就诊，查个血常规除外了白血病，就只是血小板减少，治疗就是激素、丙球冲击治疗，赶紧让血小板回升到相对安全的范围，这样可以挽救患儿生命，以防像颅内出血或者其它部位大出血。

朗格汉斯细胞组织细胞中50%属于良性，若无任何基因突变，给予常规化疗方案，甚至使用激素可以控制，使其不复发。如果多系统受损，如内脏受损，化疗药组合不能控制，停药后出现复发，可能为恶性。 医学目前可发现是否存在基因突变，存在基因突变患者给予精准药物靶向结合治疗可根治。治疗朗格汉斯细胞首先需考虑患者是否为多部位受损、发病年龄早晚及有无肿瘤家族史等。早期除朗格汉斯病理检查以外，需特别强调基因检查。如果发现基因问题，早期结合靶向药物治疗可降低复发率。因此需甄别良性、恶性后，再行精准施治以有效根治。

儿童朗格汉斯细胞组织细胞增生症可以治愈。早期除做病理检查发现朗格汉斯细胞组织细胞增生症的诊断外，同时还需做基因诊断。如果确实存在基因突变，早期应用结合靶向药物加常规化疗药物组合，可以使朗格汉斯细胞组织细胞增生得到根治。 朗格汉斯细胞组织细胞增生症应精准诊断，进行基因测序早期发现基因问题，给予相应的药物治疗结合标准化疗方案，提高治愈率。

儿童血小板减少性紫癜治疗原则主要有对症支持治疗，比方维生素C，尽量不让患儿出现大出血，不要剧烈运动，然后休息几天，给予止血药物，如止血敏；治疗关键是提升血小板数量，免疫性血小板减少，会用激素和丙球冲击疗法，通常使用7天激素，如地塞米松，然后丙种球蛋白2g/kg迅速回升血小板，通常病人第2-3天血小板能够达到正常。这时血小板数量达到正常，可是仍然有出血点，这时还要给予维C，就是刚才讲的止血药，这是通常急性ATP治疗方法。但是有些人过一段时间血小板又会掉下来，通常会反反复复几次使用丙球治疗，现在治疗的新进展就是因为升血小板药物研发上市，比方有些口服的升血小板药物，还有就是皮下注射升血小板针剂，使得现在治疗血小板减少性紫癜的方法手段又多一些，发生慢性血小板减少性紫癜机会减少。过去对升血小板这方面药物重视不够，以后要多重视这些方面，及早使用可能使病程缩短。